多发性脂囊瘤

本病无传染性。

目前尚无明确的发病率相关数据。

本病好发于10多岁的男孩或青年。

多发性脂囊瘤往往有家族史，多数患者为常染色体显性遗传，突变位于角蛋白17基因。少数患者损害为原发性，无家族史。

多发性脂囊瘤皮损为囊性丘疹或结节，表面皮肤随着年龄增长逐渐呈黄色，质硬，可移动。一般无自觉症状、无压痛，如有继发感染，局部红肿、疼痛，愈后遗留瘢痕。

1、皮损好发于前胸中下部，也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处，偶可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个，多达数百个。

2、早期皮损小、圆顶、半透明状，直径数毫米至2cm，通常隆起，可移动。其表面皮肤可正常，随着年龄增长逐渐呈黄色。较大囊肿柔软，较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷，从中可挤出油状皮脂样物质，味臭。

3、通常无自觉症状、无压痛，如有继发感染，局部红肿、疼痛，愈后遗留瘢痕。

1、皮损破溃可发生感染。

2、少数患者可并发诞生牙、化脓性汗腺炎、双侧耳前窦道、多发性毛母细胞瘤、家族性低β脂蛋白血症、小脑共济失调、颅内皮样囊肿、肌小球体病、先天性外胚叶发育异常等疾病，以及Leopard综合征、Algille综合征等综合征。

患者前胸中下部、面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处出现囊性丘疹或结节时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮肤有无红肿、瘢痕等异常表现。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为囊肿位于真皮内，有上皮围绕，囊壁为数层鳞状上皮组成，厚薄不一，常有折叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质层，无颗粒层，表面有小的突起，似大汗腺的断头分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及变化情况，同时询问患者是否有本病的家族史，根据临床表现，结合组织病理检查即可确诊。

1、粟丘疹

在皮疹早期很小时，都是隆起的较韧硬的粟粒大小的丘疹，特别是在阴囊和阴唇部位，粟丘疹与小的多发性脂囊瘤外观上较难区别，必要时要依靠病理学改变加以鉴别。

2、皮样囊肿

多发性脂囊瘤可能就是皮样囊肿的变型，但两病临床和病理改变都有不同。皮样囊肿也是皮肤结节，部位也无特定性，但一般发病早（几岁以内），大多数为单发，常与皮下粘连，且发生在中线部位，罕见发生在阴囊和阴唇部位，必要时依病理学改变区别。

3、表皮囊肿

即角质囊肿，囊内充满角质物是病理特点。临床发病部位较广泛，无特定区域，但阴囊上表皮囊肿是罕见的。皮疹一般为单发，也可多发，皮疹同样表现为皮下结节，与多发性脂囊瘤皮疹可混淆，必要时取活检行病理学检查进行鉴别。

4、Gardner综合征

该病为常染色体显性遗传，表现为家族性结肠息肉病，也见于直肠，同时有皮肤的多发性表皮囊肿和平滑肌瘤，这些皮疹与多发性脂囊瘤皮疹有相似之处，可通过病理检查进行鉴别。

多发性脂囊瘤一般不需治疗。较大皮损可切开引流，个别小囊肿可手术切除或选择物理治疗。如果皮损合并细菌感染，可口服抗生素。多发皮损口服异维A酸治疗可能有一定疗效。

1、皮损合并细菌感染，可口服抗生素。医生会根据患者感染情况选择青霉素、红霉素等抗生素进行治疗，具体药物请以医嘱为准。

2、多发皮损口服异维A酸治疗可能有一定疗效，请在医生的指导下进行。

青霉素、红霉素、异维A酸

医生会根据患者病情选择适当的手术方式。较大皮损可切开引流治疗，个别小囊肿可通过手术进行切除。

可选择电干燥、冷冻、激光等方式进行治疗，去除相应的皮损。

多发性脂囊瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

多发性脂囊瘤病变发展缓慢，多年保持不变，偶尔可自行吸收或消退，预后较好。

本病表现为皮肤损害，如有继发感染，还会出现局部红肿、疼痛，愈后遗留瘢痕，影响患者美观，给患者带来一定的心理负担。

本病偶尔可自行吸收或消退。

多发性脂囊瘤经积极正规治疗，通常患者的症状可以得到缓解，基本恢复正常生活。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境卫生，保持皮肤清洁，避免挤压瘤体，穿着宽松衣物等。手术患者要注意保持伤口清洁，避免术后并发症。另外，要严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病若位于皮肤暴露部位会影响外貌美观，可能会导致患者产生自卑、紧张、焦虑等心理。

2、护理要点

（1）家属：多关心、陪伴患者，鼓励患者表达自己的感受，减少或消除患者的不良心理。

（2）患者：主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或擅自停药，同时注意药物不良反应，发现异常及时到医院就诊。

1、保持手术伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

2、注意观察伤口有无大量出血、渗液情况，若发现及时通知医生处理。

3、适当补充营养，促进伤口愈合。

1、营造良好的生活环境，注意清洁卫生，室内保持一定的温湿度，经常开窗通风。

2、保持患处皮肤清洁，避免热水烫洗或用力搓洗。

3、穿着宽松、柔软的衣服，减少衣物对皮肤的摩擦。

4、避免自行挤压瘤体，以免继发感染。

遵医嘱按时到医院复诊，观察皮损恢复情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，保证营养物质的摄入。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病多为常染色体显性遗传所致，暂无有效预防措施。

1、皮肤出现多个到数百个囊性丘疹或结节。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？