肥厚型心肌病

中医认为，本病是由于先天不足，正气虚弱，感受毒邪，内舍于心，气滞血瘀，心失所养所致。外感六淫邪毒及正气虚弱、卫外不固，“两虚相得，乃客其形”。

1、感受邪毒

邪毒多从口鼻而受，肺主气属卫，开窍于鼻，朝百脉，心主血脉属营。邪犯肺卫，未获疏解则浸淫血脉，流注入心；或邪毒由口内犯胃肠，沿循“胃之支脉”而逆犯于心。

2、正气虚弱

先天不足，素体虚弱，或过度劳倦，起居失常，饮食失调，情志不节，或久病体弱等，易使正气内虚，卫外不固，营气失守，为六淫邪毒侵袭提供可乘之机。“邪之所凑，其气必虚。”

部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。

1、主要症状

主要症状有心悸、呼吸困难、胸痛、乏力等。伴有流出道梗阻的病人可在起立或运动时出现眩晕，甚至昏厥。晚期出现心力衰竭的症状。

2、体征

体检时发现心尖搏动向左下移位，有抬举性搏动，心界扩大。听诊可闻及第四心音，反常第二心音分裂。有流出道梗阻的病人可在胸骨左缘第3-4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部常可听到收缩期杂音。以上两种杂音除因室间隔不对称性肥厚造成左心室流出道相对狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔，使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道，而同时二尖瓣本身出现关闭不全。此杂音为机能性，常因左室容积减少（如屏气、含化硝酸甘油等）或增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强，反之，左室容量增加（如下蹲位）或心肌收缩力下降（如使用P受体阻滞剂）则可减弱。

1、胸部X线检查

肥厚型心肌病心影增大不明显，晚期心衰时则心影增大。

2、心电图

肥厚型心肌病表现：（1）ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。（2）左心室肥大。（3）病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5导联上出现为本病的一个特征。（4）各种心律失常，如室内传导阻滞、束支传导阻滞、过早搏动、预激综合征、房颤等。

3、超声心动图

肥厚型心肌病二维超声心动图表现：（1）心肌不对称性增厚，室间隔肥厚更明显，厚度大于15mm；室间隔与左心室后壁厚度之比大于1.30。（2）梗阻性肥厚型心肌病，收缩期二尖瓣前叶前移，左心室流出道变窄，该处血流峰值速度明显增高。

4、心导管检查和心血管造影

肥厚型心肌病见左心室舒张末期压增高。有梗阻者在左室腔与流出道间有压差，压差>20mmHg。在有完全代偿间歇的室性过早搏动后，由于心室舒张期长、回心血量多，心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强，梗阻亦加重，致主动脉内压反而降低，此表现称为Brockenbrough现象。此现象阳性为梗阻性肥厚型心肌病的特征表现。心室造影显示左室腔缩小变形，可呈香蕉状、舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影一般无异常。

5、心肌和心内膜活检

肥厚型心肌病可见心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。

肥厚型心肌病临床及心电图表现与冠心病相似，如患者较年轻，难以用冠心病来解释者，应考虑本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查做出诊断。如有阳性家族史(猝死、心脏增大等）则更支持诊断。

1、梗阻性肥厚型心肌病

（1）超声心动图：收缩期二尖瓣前叶前移，左心室流出道变窄，该处血流峰值速度明显增高。

（2）心导管检查：左室腔与流出道间压差>20mmHg，Brockenbrough现象阳性。

（3）心室造影显示左室腔缩小变形，左心室流出道变窄。

2、非梗阻性肥厚型心肌病

（1）超声心动图：收缩期二尖瓣无异常膨隆。

（2）心导管检查：左室腔与流出道间无压力阶差。

（3）心室造影无左心室流出道狭窄。

肥厚型心肌病临床及心电图表现与冠心病相似，如患者较年轻，难以用冠心病来解释者，应考虑本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查做出诊断。如有阳性家族史(猝死、心脏增大等）则更支持诊断。

1、梗阻性肥厚型心肌病

（1）超声心动图：收缩期二尖瓣前叶前移，左心室流出道变窄，该处血流峰值速度明显增高。

（2）心导管检查：左室腔与流出道间压差>20mmHg，Brockenbrough现象阳性。

（3）心室造影显示左室腔缩小变形，左心室流出道变窄。

2、非梗阻性肥厚型心肌病

（1）超声心动图：收缩期二尖瓣无异常膨隆。

（2）心导管检查：左室腔与流出道间无压力阶差。

（3）心室造影无左心室流出道狭窄。

本病宜采用中西医结合治疗，中西药物各具优势。中药通过固护正气，活血化瘀，调整脏腑功能，从而提高机体的免疫能力及抗病能力；西药在强心、利尿、控制感染、抗心律失常以及纠正水、电解质、酸碱平衡失调等方面具有优势，临床可根据具体病情选择应用，必要时进行手术或介入治疗。

1、早期治疗

本病早期属心功能代偿期，临床可无明显症状，或有劳累后心悸、气急、乏力等，可单纯用中医辨证治疗。本病为本虚标实之证，发病早期，正气尚盛，痰阻血瘀、外感风热毒邪等标实之证亦表现明显，故应治标为主兼顾其本。因风热毒邪伤及心脉者，则应清热解毒、益气养心。在辨证用药基础上加苦参、虎杖、射干等清热解毒药，同时以生脉散为基本方益气养心，保护心脏，以阻止病变发展，促进受损心肌的康复，治标之同时始终注意顾护正气。从中医临床辨证来看，肥厚型心肌病常有胸闷、胸痛等心脉瘀阻的表现，限制型心肌病常有颈静脉怒张、肝大、腹胀、水肿等气滞血瘀的表现，因此，对于这两型心肌病，可以早期使用活血祛瘀药，以期减缓心肌增厚、纤维化，从而改善心功能。

2、中期治疗

疾病中期，则主要表现为心功能失代偿，以体循环和（或）肺循环淤血，心排出量减少，心律失常为特点。扩张型心肌病患者，西医对症处理，如强心利尿、扩张血管、减轻心脏前后负荷、抗心律失常。中医辨证论治，尤其重视益心气养心阴，改善心肌营养，增加血流量，预防心肌坏死，临床常采用生脉注射液静脉滴注。肥厚型心肌病西医治疗使用P受体阻滞剂和钙离子拮抗剂弛缓肥厚的心肌，减轻流出道梗阻及抗心律失常。限制型心肌病使用血管扩张剂和利尿剂改善心室舒张功能。中医在辨证论治的基础上，要注意加强运用活血祛瘀药，常用丹参、桃仁、红花、川芎、赤芍、三七、益母草等，从而有助于减缓心肌肥厚、纤维化、降低血液黏稠度、抑制血小板聚集，改善心功能。

3、晚期治疗

本病晚期，心功能严重受损，从而出现严重的肺循环和体循环淤血及心律失常，病情危重，应中西医结合及时抢救。西医对症处理，强心，抗心律失常；中医辨证多为心、脾、肾阳气虚衰，水湿泛滥或阳气欲脱，甚至阴阳离绝。中医辨治当根据病情选用独参汤、参附汤或四逆汤等以匡复正气，从而挽救患者的生命。

1、生活要有规律，锻炼身体，增强体质，防止感染。在病毒感染时注意心脏变化并及时治疗，防止心肌病的发生。有特发性心肌病家族史者应定期随访，以便早期发现，及时治疗。

2、既病之后，以休息为主，切忌过劳；低盐、清淡而富有营养饮食，戒烟酒、暴饮暴食；保持精神愉快，起居有常。缓解期可适度活动，劳逸结合。