格林-巴利综合征

1、根据起病形式和病程

可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

2、根据受累的神经纤维类型和原发病变部位

可分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、Miller-Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病（APN）、急性感觉神经病（ASN）等亚型。其中AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型CBS。

该病是一种自身免疫介导的周围神经病，不具有传染性。

GBS发病率为（0.4~2.5）/10万，且发病率呈年龄增长性。

GBS病死率约5％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

有部分研究资料显示，我国以儿童和青壮年好发。

有研究资料显示农村较城市多见。

发病无季节差异，但国内有报道夏秋季为多。

确切的病因未明，可能与自身免疫、感染有关。接种疫苗、手术或创伤后以及有家族遗传病史的人容易诱发格林-巴利综合征。

1、自身免疫

目前认为本病是一种自身免疫性疾病，由于病原体的某些组成部分与周围神经髓鞘的某些组成成分相似，使得机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫反应，并对周围神经组分发生免疫应答，引起该病。

2、感染

约85％患者病前有前驱感染。目前发现的感染源包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘-带状疱疹病毒、乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒等。其中空肠弯曲菌感染占第一位，巨细胞病毒占第二位。

上呼吸道或胃肠道感染，注射狂犬疫苗、流感疫苗等。

1、接种疫苗

部分人在接种疫苗后1～2周会出现GBS的症状，这可能是一种迟发性变态反应。可能出现的有狂犬疫苗、脊髓灰质炎口服疫苗以及破伤风类毒素，从接种疫苗到出现GBS的间隔期不等，可从数日到数年。

2、手术或创伤

人们在经历手术或创伤前后机体的心理和生理反应会抑制我们人体的细胞免疫，并且手术或创伤的范围越大，免疫抑制的效应就越强，机体的免疫系统就会紊乱，容易发生各种机会性感染，也就导致了GBS的发生。

3、自身因素

每个人的体质不一样，有的人容易患病，而有的人不容易患病，对于有家族遗传病史的人来说更容易发生该病，也有急性一氧化碳中毒和急性心肌梗死后发生GBS的。不同的人对疾病的反应不一样，这也是发生GBS的诱因之一。

该病的临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰。患者肢体无力、感觉障碍等不适。该综合征的亚型较多，每个亚型的临床表现会有所差异。

1、急性炎性脱髓鞘性多发神经神经根病

（1）运动障碍：运动障碍是最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性加重、弛缓性、两侧基本对称的肢体瘫痪。瘫痪大多数从下肢开始，逐渐累及上肢和脑神经。80％患者在2周内瘫痪达到高峰，绝大多数不超过3～4周。

（2）感觉障碍：部分患者会出现感觉异常，表现为肢体烧灼感、麻木、刺痛等不适，出现像戴了手套和穿了袜子一样的感觉。腱反射减弱或消失。

（3）自主神经功能障碍：部分患者会出现皮肤潮红、出汗增多、心动过速、低血压、手足肿胀及营养障碍、排尿排便障碍等。

2、急性运动轴索性神经病

（1）运动障碍：急性起病，对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，严重的患者会出现呼吸肌无力。

（2）无明显感觉异常。腱反射减弱或消失。

（3）无或仅有轻微的自主神经功能障碍。

3、急性运动感觉轴索性神经病

（1）运动障碍：急性起病，对称性肢体无力，多数有脑神经运动功能受损，严重的患者会出现呼吸衰竭。

（2）感觉障碍：部分出现感觉性共济失调，如走路不稳等。

（3）自主神经功能障碍：大部分患者会出现皮肤潮红、出汗增多、心动过速、低血压、手足肿胀及营养障碍、排尿排便障碍等。

4、Miller-Fisher综合征

（1）运动障碍：急性起病，多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大。肌力正常或轻度减退，部分有吞咽和面部肌肉无力。

（2）感觉障碍：四肢远端和面部麻木和感觉减退。腱反射减弱或消失。

（3）自主神经功能障碍：排尿困难。

5、急性泛自主神经病

（1）运动障碍少见，肌力正常。

（2）感觉障碍：部分患者有肢体远端感觉减退。腱反射减弱或消失。

（3）自主神经功能障碍：主要累及自主神经，表现为视物模糊、畏光、瞳孔散大、头晕、低血压、恶心呕吐、腹泻腹胀等，严重的还可出现便秘、排尿困难、阳痿、出汗少、眼干口干等表现。

6、急性感觉神经病

（1）运动障碍少见，肌力正常或轻度无力。

（2）感觉障碍：广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显的四肢和躯干对痛温觉、触觉等感觉的障碍。绝大多数患者腱反射减弱或消失。

（3）自主神经功能障碍轻。

1、大约50％的患者伴脑神经麻痹，出现呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积聚。

2、部分患者会出现腹泻、上呼吸道感染等症状。

1、呼吸衰竭

吉兰-巴雷综合征患者出现延髓所支配的肌肉功能障碍，导致吞咽困难且无法清除分泌物时会导致呼吸衰竭，需要通气支持。因此，对于出现不适前来就诊的患者，医生一般会对所有患者在一开始就建立密切的呼吸监测，包括频繁监测肺活量、定期测量血液中氧气含量等。

2、心血管并发症

常见表现包括血压不稳定、快速性心律失常和缓慢性心律失常。病情进展快的患者在入院时，医生就会注意开始监测并持续监测，一直到病情平稳，不再需要通气支持时才可撤离监测。

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常改变。之后可能建议做脑脊液检查、血清学检查、粪便分离和培养空肠弯曲菌、神经电生理检查、肌电图等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常改变。之后可能建议做脑脊液检查、血清学检查、粪便分离和培养空肠弯曲菌、神经电生理检查、肌电图等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、脑脊液检查

（1）脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般在正常范围。

（2）部分患者脑脊液出现寡克隆区带。

2、血清学检查

（1）少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。

（2）部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。

（3）部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。

3、粪便检查

部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。

为了解患者神经及周围的改变情况，医生会建议患者做磁共振神经成像（MRI），主要扫描范围集中于第1腰椎到第1骶椎的水平，结果可能显示患者受累神经周围有渗出病变，且存在神经增粗现象。

腓肠神经活检可作为GBS的辅助诊断方法，但不作为必需的检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，小血管周围可有炎性细胞浸润。

神经电生理：主要依据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。

患者的临床表现加上脑脊液检查、血清学检查、影像学检查是诊断GBS的必要条件，腓肠神经活检并不是诊断该病所必需的。脑脊液蛋白细胞分离，血清抗神经节苷脂抗体阳性，检测到抗空肠弯曲菌抗体，均有助于诊断。

1、急性炎性脱髓鞘性多发神经神经根病的诊断标准

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。

（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

（3）可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

（6）病程有自限性。

2、急性运动轴索性神经病的诊断标准

参考急性炎性脱髓鞘性多发神经神经根病诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

3、急性运动感觉轴索性神经病的诊断标准

参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

4、Miller-Fisher综合征的诊断标准

（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。

（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失为三大主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。

（3）脑脊液出现蛋白-细胞分离。

（4）病程呈自限性。

5、急性泛自主神经病的诊断标准

（1）急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。

（2）广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。

（3）可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。

（4）病程呈自限性。

（5）排除其他病因。

6、急性感觉神经病的诊断标准

（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。

（2）对称性肢体感觉异常。

（3）可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。

（4）神经电生理提示感觉神经损害。

（5）病程有自限性。

（6）排除其他病因。

1、脊髓灰质炎

由脊髓灰质炎病毒所致。起病时多有发热，2～3天热退后出现非进行性加重、非对称性的肢体瘫痪，无感觉障碍。脑脊液中可有白细胞增多，周围神经传导功能正常。急性期粪便培养可分离出脊髓灰质炎病毒，脑脊液或血液中有脊髓灰质炎病毒特异性抗体。脑脊液、粪便培养等实验室检查可帮助鉴别。

2、急性横贯性脊髓炎

在脊髓功能受到抑制时表现为急性迟缓性瘫痪，脊髓功能慢慢恢复后，出现上运动神经元性瘫痪。同时，急性横贯性脊髓炎有持续性排尿排便障碍和感觉障碍，脑脊液有炎性改变，急性期周围神经传导功能正常。磁共振成像检查可发现脊髓肿胀。医生结合临床表现、脑脊液检查、MRI结果可进行鉴别。

3、低钾性周期性瘫痪

部分甲状腺功能亢进的病人会合并有低钾性周期性瘫痪，主要见于年轻男性。常由饱食、高糖饮食等诱发，主要累及下肢，无感觉障碍，脑脊液检查正常，常伴有血清中钾离子浓度降低，补钾治疗有效。当甲亢控制后低钾性周期性瘫痪可自愈。

4、重症肌无力

受累的骨骼肌无力呈现早上症状轻晚上症状重的特点，新斯的明试验可协助鉴别。

格林-巴利综合征的治疗目的是改善患者的症状，促进其运动、感觉等功能尽快恢复，医生会根据病因、临床症状给予相应的治疗方案。这是一种自限性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂治疗。在无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换。

1、心电监护

有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现低血压、高血压、心动过速、心动过缓、心脏停搏时，须采取相应措施处理。

2、呼吸道管理

有呼吸困难和延髓支配的肌肉麻痹的患者应保持呼吸道通畅，医生会注意加强吸痰和防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察患者病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，明显缺氧时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。

3、营养支持

当患者有吞咽困难和饮水呛咳时，可从鼻子插管给患者提供营养，以保证每日有足够的热量和维生素。合并有消化道出血或胃肠蠕动很慢者，则通过输液给予营养支持。

4、其他

（1）患者如出现排尿困难，则留置导尿管以帮助排尿。

（2）对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛。

（3）如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，给予相应的对症处理，以防病情加重。

（4）因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。

1、抗生素 患者在起病前可能会有感染症状，若有胃肠道空肠弯曲菌感染，可用大环内酯类抗生素治疗。

2、免疫球蛋白注射 对于重症GBS，尤其是出现呼吸困难、面部瘫痪等症状时，免疫球蛋白是治疗的有效方法。我们的免疫系统由免疫组织、器官、免疫细胞及免疫活性分子等组成。免疫球蛋白是免疫活性分子中的一类，注射入体内后，主要与体内致病的抗原物质相结合而抑制机体的异常免疫反应。

3、糖皮质激素 糖皮质激素是一种重要的调节分子，它对机体的发育、生长、代谢以及免疫功能等起着重要的调节作用，也是临床上使用最为广泛而有效的抗炎和免疫抑制剂。它具有抗炎、抗过敏、抗休克等作用，可以阻止病理性免疫反应的发生。但糖皮质激素对格林-巴利综合征的疗效不确切，没有免疫球蛋白效果佳。

4、B族维生素 GBS会损害脑神经，可以应用B族维生素营养神经，改善神经的营养状况。

红霉素、罗红霉素、免疫球蛋白、地塞米松、醋酸泼尼龙、甲泼尼龙、维生素B1、维生素B6、维生素B12

该病一般无需进行特殊的手术治疗，部分患者由于病情危重，会有呼吸困难等危急情况，必要时可能会进行外科手术进行有创的辅助通气。

中医药对格林-巴利综合征的主要干预手段有药物治疗、针灸疗法等。在治疗过程中可根据患者的症状采取西药和中医相结合的治疗方法，缩短疾病的病程，加快患者的恢复。在治疗过程中，要遵循辩证论治及辨病论治相结合。在恢复期配合针灸、按摩、理疗等，可以进一步促进神经功能的恢复。

血浆置换（PE）：血浆置换是将患者的血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成分，去除致病血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。血浆置换可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，推荐有条件者尽早应用。在GBS发病后7天内使用血浆置换疗效最好，但在发病一个月内使用仍有效。治疗前和患者沟通好，消除患者的紧张心理，使其积极配合治疗。

该病的治疗周期要根据患者实际病情、采取的治疗手段、日常护理等综合而定，不可一概无论。一般来讲，瘫瘓多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案 、医保政策等有关。

病情一般在2周左右达到高峰，持续数天至数周后开始恢复，本病具有自限性，预后较好。约10％患者遗留较严重后遗症。GBS病死率约5％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。

1、少数患者在恢复时会遗留持久的神经功能障碍。

2、少数患者病情严重，会有死亡的风险，GBS病死率约3％，主要由各种严重并发症引起。

本病为自限性疾病，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常。

本病可通过积极治疗治愈。静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。

经彻底清除病因后，本病可以得到根治。

经彻底治疗后，一般不会复发。但若病程转为慢性，迁延不愈，有可能出现急性和慢性反复交替发作。

患者若恢复不佳可能会遗留不同程度的四肢瘫痪。

格林-巴利综合征多在一段时间内恢复，预后较好。多数患者的神经功能在数周至数月内会基本恢复正常。但出现并发症的患者还需要进行功能锻炼和康复。^［11］日常生活中，患者要保持良好的心态，积极配合治疗。家属帮助患者做好良好的日常护理，可在一定程度上缓解不适，并促进疾病的恢复。

1、患者要有坚定的信心和顽强的毅力，认真配合医生的治疗，与疾病作斗争，这样才能获得最终的康复。

2、本病发展比较急促，患者一下子可能无法接受，家属可向医生了解疾病的相关知识，再认真向患者解释本病的发展、治疗及预后，使其正确认识该病，有一个平和的心态。

3、家属应鼓励病人加强功能锻炼，促进早日康复。

丙种球蛋白静脉滴注是治疗GBS较有效的方法。这是一种血液制品，病人在输注时可能会出现过敏的不良反应，因此在输注前要静脉推注抗过敏药地塞米松，肌注苯海拉明来预防过敏反应。在开始输注后，先把滴速调慢一点，若患者没有出现心慌、恶心、面色苍白等过敏反应，可适当加快液体滴速，但也不要太快，整个输注过程都要严密观察。

1、因肢体瘫痪需喂食者，喂食中注意速度及温度适中。

2、吞咽困难者继续鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。

3、患者因不能行走或行走困难时，要主动加强大小便的护理。

4、在开始恢复后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。

1、日常生活中注意观察患者呼吸的变化，呼吸次数是变快了还是变慢了，有没有出现胸闷、憋气、缺氧等呼吸困难的表现。

2、患者的病情还没有得到有效控制之前，病情容易恶化，应严密观察病情变化，尤其要观察患者有没有出现呼吸麻痹的早期症状。

当患者未完全痊愈时，要定期复查，一般三个月复查一次，若患者的运动和感觉功能均恢复良好，可以改为半年复查一次，直至完全痊愈。复查的内容可以有神经检查、肌电图以及脑脊液蛋白-细胞检查。

主要是针对患者可能出现的并发症护理

1、肺部感染和肺不张

注意个人卫生，及时清除口腔、鼻子分泌物。鼓励患者主动咳嗽、咳痰，翻身时可以用空心掌给患者自下而上拍背，2小时一次。

2、心肌炎

注意自己的心跳、脉搏等变化，控制输液的速度及量，保持情绪稳定。

3、褥疮

勤翻身，保持皮肤的清洁，可以在屁股骨头突出的部位用软的东西垫着或睡气垫床，并经常按摩。

4、深静脉血栓形成

注意每日摄入的水分用量和尿量，不要老躺着，多按摩下肢，活动活动，可以适当地抬高下肢，穿弹力袜。

5、其他

患者肢体活动受限，存在感觉障碍，绝对禁止使用热水袋，预防烫伤。

要做到合理饮食，避免过度只摄入某一种营养成分，按时吃饭，最好以五谷类杂粮为主食，搭配着适量蔬菜和水果，肉类食物可以适当地摄入帮助机体补充所需的营养和能量。既要摄入足够的蛋白质和脂肪，又要防止吃得太过油腻和丰盛。平时要戒烟，可适当饮酒，不可过量。

1、选择食物时应选择高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食。

2、建议以鸡汤、鱼汤、排骨汤、牛奶等为主食，辅以新鲜果汁、菜汤。

忌食过咸，忌饥饱失常，忌食生冷。

1、进食和进食后30分钟不要立即躺下，尽量使上身保持在较高的水平，防止食物返流而窒息。

2、每次喂食后再饮用温水20毫升。

1、避免呼吸道或胃肠道感染。避免随意去接种疫苗，如有需要也要去正规的医院接种疫苗。

2、避免精神紧张，长时间精神紧张焦虑或情绪激动可引起自主神经功能紊乱。

3、养成良好的饮食习惯，避免过于辛辣、浓烈的食物，避免长期抽烟、喝酒。

4、多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。

1、疾病急骤，出现呼吸衰竭。

2、病情进展，并发严重心律失常。

3、出现其他危急症状。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、四肢出现不明原因的无力。

2、出现面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。

3、出现出汗、皮肤潮红、心跳过快等症状。

4、出现肢体感觉减退。

5、出现复视。

6、出现其他不适症状。

以上情况均需及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于神经内科就诊。

3、病情好转后，可于康复科就诊，促进后续恢复。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、患者可能存在肢体瘫痪，行走不便，需要一位家属推轮椅陪同，也方便咨询。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带好相关病历、检查报告、化验单等。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？有多久了？

2、您的症状什么时候会缓解？什么时候会加重呢？

3、您在出现这些症状之前有没有过肠道感染或者呼吸道感染的症状？

4、您最近有没有接种过疫苗或者受过外伤？

5、您还有没有其他的疾病？

6、您平时饮食习惯怎么样？是否规律进食？是否喜欢吃过咸、过于辛辣的食物？

7、您自行吃过什么药吗？服药后症状有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是什么病？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、我需要做什么检查呢？

5、我需要吃些什么药呢？有没有副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以完全治愈吗？会遗留什么后遗症吗？

7、平时需要注意些什么？

8、我需要复查吗？多久复查一次？