小脑萎缩

无传染性。

暂无相关大样本数据。

由于目前缺乏循证学依据，因此具体的好发人群并不十分清楚。

一般来说随着年龄的增长，人的小脑会出现自然萎缩的情况。但是也有部分患者的小脑萎缩是病理性原因引起的，如家族遗传性疾病、小脑变性疾病、小脑缺血缺氧、药物中毒、炎症等。

1、遗传因素

如家族种患有脊髓小脑变性、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等遗传疾病。

2、小脑变性疾病

如多系统萎缩，常累及橄榄-脑桥-小脑系统，引起小脑萎缩。

3、缺血缺氧

如脑血管疾病导致小脑长时间缺血缺氧，也容易发生小脑萎缩。

4、药物中毒

长期应用苯妥英钠与小脑萎缩的发生相关。

5、炎症

如急性小脑炎，急性期小脑实质不规则肿胀，或呈多灶性白质损害，治愈后少数患者可留有小脑萎缩症状。

1、家族遗传性神经疾病史。

2、酒精中毒、一氧化碳、硫化氢中毒。

人体正常的运动需要各组肌肉在力量、速度、幅度等方面的准确配合，这种配合依靠小脑进行协调。但如果小脑发生萎缩，则会出现一系列的症状，如共济失调、构音障碍、眼球运动障碍、肌张力减低以及非运动性表现。另外，若患者的脑萎缩是由于其他疾病引起的，患者同时还可出现其原发病的症状。

1、共济失调

共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立；步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状；辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。

2、构音障碍

吟诗样语言，表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

3、眼球运动障碍

小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

4、肌张力减低

主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。

5、非运动性表现

包括认知与语言功能障碍，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

可同时伴随原发疾病的症状

1、自主神经功能障碍

如尿频、尿急、体位性低血压。

2、肢体运动障碍

如面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、感觉异常等。

疾病发展到晚期，患者因长期卧床，可能会引发尿路感染、肺部感染、褥疮、心脏疾病等病变。

医生会询问病史，为患者做体格检查，之后需要做什么检查取决于医生对患者病因的初步判断，会根据情况要求患者完成一些量表，并会建议患者查CT、MRI及血常规、生化等实验室检查以明确诊断。

常进行系统的神经查体，患者可能会出现感觉、运动及反射的异常，特殊的试验如指鼻试验、跟膝胫试验、反跳试验，可表现为阳性。

1、感觉

医生常用一些器具（如大头针、棉絮或音叉等）触碰患者的皮肤，患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况，还可能完全没有感觉，或者会让患者触摸一个常见的物体（如钥匙），患者可能不能准确说出这个物体的大小、形状及名称。

2、运动

（1）医生会测量患者肢体的周径，患者可能出现双侧周径不一致的情况,。

（2）医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动（并要求患者的受试肢体放松），医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。

（3）医生会要求患者做特定的活动（如屈肘），然后医生用手施加阻力，感知患者肌肉的力量强度，患者可能会出现肌肉力量下降的情况。

3、反射

医生会用叩诊锤敲击患者的某些位置（如膝盖下方的肌腱），以观察患者四肢肌肉收缩的情况，或用竹签划过身体某些部位的皮肤，观察患者特定肌肉（如腹壁肌肉）的收缩，患者这些肌肉的收缩可表现为增强或减弱。

4、特殊检查阳性

（1）指鼻试验：医生会要求患者分别在睁眼和闭眼时用一侧示指触摸自己的鼻尖，患者可能会出现指鼻不准，手指接近鼻尖时速度变慢并可出现震颤，或睁眼时指鼻稳准而闭眼时不稳准。

（2）跟膝胫试验：医生会要求患者平躺，并将一侧足跟放在另一侧的膝盖上，然后要求患者的足跟贴着胫骨向脚踝移动。患者的足跟可能不能很准确地沿着胫骨移动，摇晃不稳，或者在移动中不能保持和胫骨的接触。

（3）反跳试验：患者两上肢向前平伸并闭上眼睛，医生用手分别或同时向下推动其前臂。患者的某一侧上肢可能会出现上下摆动幅度过大。

1、血常规

通过血液检查判断是否存在感染。感染时可出现白细胞增多，中性粒细胞数目降低，嗜酸粒细胞增多，血沉加快，病毒感染时淋巴细胞可增多。

2、脑脊液检查

通过该检查可以排除感染性疾病（如脑炎）。急性感染时脑脊液中中性粒细胞等增多，酶学指标变化，病原学检查可以判断属于哪种感染。

3、肝肾功能检查

检测是否存在高脂血症、高同型半胱氨酸血症等脑血管病危险因素，低蛋白血症，以及某些药物中毒引起的肝酶升高或肾功不全。

头颅CT及MRI是本病主要的诊断方法，为了明确患者脑部形态的改变（是否发生脑萎缩），并进一步定位定性，医生可能会建议做此项检查。CT、磁共振等神经影像学检查时可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽，体积缩小，呈分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。

根据病史、症状、临床检查及影像学等检查对小脑萎缩进行诊断，其中影像学检查对于诊断极为重要。医生在诊断小脑萎缩的同时，还需要对引起小脑萎缩的病因进一步鉴别，如多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调。

1、多系统萎缩

多系统萎缩是一种病因不明，累及小脑和自主神经系统、锥体外系等多个系统的变性疾病。患者可出现自主神经功能障碍、运动迟缓、肌肉强直、肌肉震颤、小脑共济失调等症状。

2、脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调是一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变的神经系统遗传性疾病。主要临床表现为进行性运动协调功能减退和平衡失调。大多数呈常染色体显性遗传，也可为常染色体隐性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传。

目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此，主要是采用一些能够改善患者症状的药物进行治疗，然后干预一些可控的致病因素，尽可能的延缓病情的进展。

1、抗癫痫药（AEDs）

氯硝西泮主要用于癫痫和惊厥，也可以改善共济失调症状。

2、5-羟色胺受体抑制剂

丁螺环酮、坦度螺酮可部分改善小脑共济失调症状。

3、其他

如利鲁唑，适用于延长肌萎缩侧索硬化患者的生命，也可用于缓解共济失调症状。

氯硝西泮、丁螺环酮、坦度螺酮、利鲁唑

小脑萎缩本身无需手术，但其部分原发病确诊后可能需要手术。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

本病的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小脑萎缩是一种退行性疾病，目前并没有较好的治疗措施，仅能通过积极治疗控制病情的进展。

1、小脑萎缩与某些遗传性疾病有关，而这些遗传性疾病有遗传给下一代的风险。

2、小脑萎缩晚期患者可能需要长期卧床，容易引发肺部感染、尿路感染、褥疮等疾病。

本病无法自愈。

目前缺乏有效的治疗措施，仅能通过积极治疗控制病情进展。

目前不可治愈。

目前不可根治。

患者应保持良好的心态，积极配合治疗，并遵医嘱用药，定期复查。长期卧床的患者应注意预防营养不良、压疮、下肢静脉血栓、泌尿系感染及肺部感染。

1、心理特点

疾病的打击和折磨，导致患者存在悲观、焦虑、紧张、恐惧、失望等负面情绪，且又难以将这些问题进行表达和宣泄。

2、护理措施

家属要多与患者进行思想交流，并积极地给予患者心理疏导，使患者能够以客观的态度看待自身的疾病，并以积极的态度配合临床治疗，正确对待生活。多关注和关心患者，通过陪伴、言语关怀、爱抚等来表达对患者的关心和支持，帮助患者缓解不良情绪，树立坚定的治疗信心。

1、严格在医师指导下用药，不得自发增加药量或停药，以免影响治疗效果

2、患者在用药期间要注意药物的不良反应，如应用氯硝西泮是可能会出现嗜睡、头晕、头痛、兴奋、不安、乏力、言语不清、行为障碍等症状，出现不良反应时要及时咨询医生。

1、注重患者安全

严重共济失调患者需要卧床休息，严重时加装床挡，同时要避免患者在日常生活中发生意外伤害，要保持患者所在房间内的活动区域整齐，家用电器在使用完毕之后要立即拔下电源，并将其放置在安全的地方。

2、选择舒适合理的衣物

衣物应易穿着，最好不要有拉链、搭扣等，且最好选择棉质、宽松的舒适衣物。

3、如厕护理

在患者上厕所时患者家属要进行协助，并在厕所门上贴上明显的标识。家属要提醒患者定时排便、排尿，在每晚睡前2小时要控制患者的饮水量。

4、合并基础疾病

对于同时合并有糖尿病、高血压或高脂血症等疾病的患者，要接受规范治疗，遵医嘱服药，定期复诊。

5、适当运动

病情较轻可遵照医生嘱咐，参与一些力所能及的劳动或适度锻炼，以增强体质和对肢体的控制能力。

1、治疗效果的监测

需关注患者的主要症状的变化，如行走不利，这些均需尽可能记录下来，反馈给医生。

2、脑部形态的监测

需定期前往医院复查颅脑CT或核磁，以监测小脑萎缩程度的变化。

小脑萎缩呈慢性进展性退化疾病，难以治愈，患者应遵医嘱，长期复诊。

患者平时的饮食要注意补充营养，营养失衡容易对大脑的运行造成一定的影响，因此应尽量使患者饮食摄入均衡，多吃健脑食物。

1、补充优质蛋白质，天然食物如鱼、畜禽肉类、蛋、奶、大豆，都是氨基酸的良好来源，可用于人体蛋白质的合成。

2、磷脂、胆固醇及部分中性脂肪都是脑细胞的构成成分，对维持脑的生理功能有重要作用，另外，不饱和脂肪酸对人类脑细胞的发育和突触的生长极为重要。天然食物如瘦肉、蛋、动物内脏、大豆、花生、芝麻与瓜子仁等都含有较丰富的磷脂和胆固醇。海产品如墨鱼、小黄鱼、虾、鳗鱼等的脂肪中不饱和脂肪酸的比例较高。

3、脑部消耗的能量大部分都来源于血液中的葡萄糖，即糖类是大脑的能源物质，所以每一餐都要含有一定的糖类，如馒头、面包、米饭。

4、维生素作为辅酶参与大脑的代谢，也是人体必不可少的营养物质，奶和蛋中含有维生素B2，植物性食物特别是新鲜蔬菜和水果，更是含有多种维生素。

1、禁食酒类、辛、辣等刺激性食物。

2、禁食高脂、高盐、高糖的食物，不吃烟熏食品。

3、不宜食干菜和腌制品。

小脑萎缩目前没有特效药及根治性疗法，患者及家属应当充分了解病情及疾病预后，并选择正规的就医诊疗方式。

目前来说小脑萎缩并没有有效的预防措施，但是可以通过积极治疗原发病，改善不良生活习惯，远离危险因素等方式来降低小脑萎缩出现的风险。

1、出现走路不稳、站立困难、步态不协调等症状；

2、伴有言语缓慢、吐字不清等症状；

3、伴有眼球左右摆动；

4、伴有尿频、尿急等症状；

5、伴有饮水呛咳、吞咽困难等症状；

6、出现其他进展性的症状或体征。

以上均需及时就医。

患者通常可到神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡、银行卡、现金等。

2、医生可能会进行全身的体格检查，请穿方便穿脱的衣服。

3、言语不利、行走不便的患者，就医时需要家属陪护。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、您怎么不舒服？出现了什么症状？

2、您首次出现这些症状是什么时候？

3、您日常的工作、生活受到了这些症状的影响吗？

4、您最近有肢体力量减弱、言语不利、头晕或者看东西天旋地转的症状吗？

5、您在出现这些症状之前受过头部的外伤吗？

6、您有高脂血症、高血压、糖尿病、冠心病或者肿瘤吗？

7、您是否已经就诊过，做了哪些检查，检查结果是怎样的？

8、您正在服用药物治疗吗？是什么药物？

9、您的直系亲属是否有类似的疾病？

10、您平时抽烟、喝酒吗？

1、我为什么会出现这些症状？

2、需要做哪些检查？

3、这个病对我以后的影响大不大？

4、有哪些治疗方法？各有什么利弊？您推荐哪种治疗方法？治疗会不会有副作用？

5、治疗这个疾病需要花费多少钱？要治疗多长时间？

6、我平时的日常生活需要注意些什么？

7、我这个病是不是治不好了？