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增生性毛根鞘瘤

增生性毛根鞘瘤(proliferative trichilemmoma),又称增生性毛外根鞘瘤、增生性毛根鞘囊瘤、增生性表皮样囊肿、增生性毛发囊肿、增生性毛囊囊肿,是一种发生于皮肤附属器官(毛囊、汗腺及皮脂腺)的肿瘤,多为良性。主要表现为生长在头皮、背部的孤立、隆起、边界清楚的肿块,可破溃。经过积极、有效的治疗后,多数患者可治愈,瘤体完全切除后很少复发,可得到外观的改善,提高患者的生活质量。

英文名称

proliferative trichilemmoma

其它名称

增生性毛外根鞘瘤、增生性毛根鞘囊瘤、增生性表皮样囊肿、增生性毛发囊肿、增生性毛囊囊肿

遗传性

可能与遗传因素有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科、普通外科

发病部位

皮肤

常见症状

头皮及背部的孤立、隆起、边界清楚的肿块

主要病因

具体病因尚不完全明确,可能与毛鞘囊肿局灶性上皮增生、遗传、慢性炎症、外伤史等因素有关

检查项目

体格检查、组织病理学检查、皮肤镜检查、超声检查、MRI检查

重要提醒

若忽视治疗,瘤体可逐渐增大,甚至达到直径25厘米,影响外在美观,对患者的心理和生活造成不良后果。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

增生性毛根鞘瘤在临床上较少见,其发病率约占皮肤肿瘤的0.1%。

好发人群

一般好发于中老年人,其中以女性多见,男女比为1∶6。

病因

总述

增生性毛根鞘瘤的具体病因尚不完全明确,目前认为可能与毛鞘囊肿局灶性上皮增生、遗传、慢性炎症及外伤史等因素有关。

基本病因

1、遗传因素

多发性增生性毛根鞘瘤有家族聚集现象,可能与染色体显性遗传有关。

2、慢性炎症因素

如皮肤受到感染、化学刺激,以及外伤导致的慢性炎症,可诱导上皮增生,进而导致本病的发生。

3、其他

毛鞘囊肿局灶性上皮增生及外伤史均可引发增生性毛根鞘瘤。

症状

总述

增生性毛根鞘瘤通常表现为单独的、隆起的、边界清楚的肿块。其直径通常为1~10厘米,也有直径增长至25厘米的肿块,颜色一般与皮肤相同。90%发生在头皮,其余多发生于背部。当肿块破溃后,可引起皮肤的化脓性感染。

并发症

1、破溃

当肿块过大时,可能会在外力作用下破溃,也有部分患者会自行破溃,破溃后感染的风险更大。

2、感染

感染一般继发于破溃后,细菌侵入血液,引起急性全身性感染,严重时导致脓毒血症,可致死。

检查

预计检查

若出现发生在头皮、背部的孤立、隆起、边界清楚的肿块时,需及时就医。医生会先询问一些基本情况,再对患者进行体格检查,然后会建议行组织病理学检查、皮肤镜检查、超声检查、MRI检查等,以便进一步明确病情。

体格检查

医生会检查患者病变部位的具体情况,如大小、性质、分布等,来初步判断可能的疾病类型。

影像学检查

1、超声检查

该检查比较简单、方便,可观察结节内部的性质,辅助医生诊断疾病。

2、MRI检查

可观察到结节内部的性质,帮助判断疾病及其严重程度,及时制定治疗方案。对软组织的显示能力优于超声,但价格较昂贵,体内有金属植入物的患者可能不适合接受MRI检查。

病理检查

医生会切除患者病变的组织后进行病理学检查,可明确诊断,了解皮肤结节的性质及种类,还能与其他疾病相鉴别,协助治疗方案的制定。

其他检查

医生可通过皮肤镜检查来鉴别增生性毛根鞘瘤和其他皮肤病,大致判断病变的良恶性。

诊断

诊断原则

医生会询问患者的基本情况如外伤史、家族遗传史、既往疾病史等,再结合其临床症状、体征,并参考一系列检查结果(如组织病理学检查、皮肤镜检查、超声检查、MRI检查等),即可明确诊断。还会注意与鳞状细胞癌、基底细胞癌、外毛根鞘癌、毛母质瘤、角化棘皮瘤等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、鳞状细胞癌

多发于50岁以上的男性,好发于皮肤与黏膜交界处;发展迅速,常有溃疡、脓性分泌物、臭味;易转移,预后不良。肿瘤由鳞状上皮细胞团块组成,细胞团界限不清,瘤细胞有明显的异型性,呈侵袭性生长,中心部有角化性癌珠,角化模式为逐渐角化,无钙化及腔隙形成。过碘酸雪夫染色阴性。针对毛型角蛋白的单克隆抗体AE13和AE14,增生性毛根鞘瘤阳性,而鳞状细胞癌阴性。

2、外毛根鞘癌

外毛根鞘癌主要成分为不典型透明细胞(而不是棘细胞样鳞状细胞), 而增生性毛根鞘瘤(包括M增生性毛根鞘瘤)主要成分是胞质嗜伊红的棘细胞样鳞状细胞,尽管可出现透明细胞分化,但也只是局灶性。

3、基底细胞癌

多见于老年人,男女发病数相似,但浅表性基底细胞癌以男性多见。好发于头面部,尤以鼻、眼睑及颊部最为常见。病情通常呈慢性进行性发展,表现为侵袭性溃疡,有卷曲状珍珠色边缘,基底及边缘可见黑色色素沉着,转移少见。表皮内基底细胞呈融浆状团块,边缘呈栅栏状排列,可见黏蛋白变性,为本病的典型表现,有助于与其他肿瘤鉴别。

4、毛母质瘤

多见于女性,通常在儿童期或青年期发病,多见于头皮和面颈部,良性病变。肿物位于皮内或皮下,表现为坚实的、深在结节,偶呈囊性。通常瘤岛由嗜碱性粒细胞和影细胞构成,除瘤中央有典型改变外,周围可见大量间变的嗜碱性细胞,核深染、泡状、有丝分裂像多见,向邻近组织内侵袭性生长,可侵犯血管。

5、角化棘皮瘤

多见于中老年男性,好发于面部,是一种生长很快的皮肤良性肿瘤,可自行消退。通常无破溃,表皮中央凹陷似火山口,其内充满角质物,底部表皮增生,表皮内可见不典型细胞,核丝分裂及角珠。可被花生凝集素染色,有助于鉴别诊断。

治疗

治疗原则

增生性毛根鞘瘤的治疗首选手术治疗,可通过切除肿瘤改善功能和外观。如切除部位较大,术后可能会遗留较大的疤痕。

药物治疗

暂无相关药物治疗方案。

相关药品

暂无。

手术治疗

增生性毛根鞘瘤的治疗方案首选手术治疗,其作用是切除肿瘤,改善功能及外观。如果切除部位较大,可能需要重建手术,术后可能会遗留较大的疤痕。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

经过积极、有效的治疗后,多数患者可治愈。瘤体完全切除后很少复发,可得到外观的改善,提高患者的生活质量。

危害性

若忽视治疗,瘤体可逐渐增大,甚至达到直径25厘米,影响外在美观,对患者的心理和生活造成不良后果。

自愈性

一般不可自愈。

治愈性

经过积极、有效的治疗后,多数患者可治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

瘤体完全切除后很少复发。

日常

总述

增生性毛根鞘瘤患者日常需要避免外伤,积极配合医生治疗,做好病情监测。

心理护理

1、心理特点

患者对疾病过分忧虑,担心恶变可能,会出现恐惧心理。也因本病会严重影响患者的外貌,使患者出现自卑、孤独、忧郁等心理。

2、护理措施

(1)家属应多给患者心理支持,多理解、疏导、关怀患者。

(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。

(3)患者平时可参加文艺活动,如下棋、书法、跳舞等,转移对疾病的注意力。

术后护理

1、术后应保持创面清洁、干燥,避免接触水。

2、遵医嘱使用抗感染的药物,以预防感染。

3、术后近期应忌烟酒,避免进食辛辣刺激的食物。

生活管理

1、日常应注意减少其他外来因素损伤囊肿,尽量避免刺激、抓挠、摩擦皮损。

2、注意个人卫生,保持皮肤清洁。

病情监测

当患者的肿块发生破溃,患者有高热、寒战、四肢湿冷等情况时,应及时告知医生。

饮食

饮食调理

患者在积极配合治疗的同时,还要特别重视饮食护理,注意营养丰富均衡、比例合适、搭配适当。手术患者需先禁食,之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食,待肠道功能完全恢复后,再恢复普食。

饮食建议

1、可多吃水果、蔬菜,如苹果、橙子、香蕉、黄瓜、胡萝卜、萝卜、绿叶蔬菜。

2、食用高蛋白、高热量的食物,如瘦肉、鸡肉、鸡蛋、牛奶等。

饮食禁忌

1、避免进食辛辣刺激的食物,比如生葱、大蒜、辣椒、芥末等,这些过于刺激的食物会延缓伤口的愈合,延长疾病治疗周期。

2、少吃重制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。

3、避免暴饮暴食。

4、 禁烟禁酒。

预防

预防措施

本病因目前病因不明,且可能与遗传有关,故尚未存在有效预防措施。日常做好皮肤护理,减少皮肤炎症和外伤可能对预防本病有一定的效果。

就医指南

门诊指征

1、头部或背部出现接近皮肤颜色的单个肿块;

2、肿块可发生破溃,引起皮肤感染,出现发热症状。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

当患者皮肤出现肿块时须及时前往皮肤科就诊,需要手术者可就诊普通外科。

就医准备

1、提前预约挂号、并携带身份证、医保卡和就诊卡。

2、医生需要对皮损处进行检查,患者需要穿着宽松的衣服,以便医生检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病例、检查报告以及化验单。

4、近期若使用过药物进行缓解,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就诊。

6、患者可以准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、目前有什么症状?

2、您的年龄多大了?

3、症状是出生时即存在的,还是出生后开始生长的?

4、出现此症状多久了?除此之外还有哪些不适?

5、瘤体生长速度如何?还在继续长大吗?

6、瘤体外观有改变吗?有何变化?

7、现在瘙痒吗?疼痛吗?

8、瘤体有无出血?溃疡?化脓?

9、有无药物过敏史?

10、之前接受过治疗吗?效果如何?

11、最近有没有在服用什么药物?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?

2、是由什么原因引起的?

3、我现在病情严重吗?

4、如果不处理,会导致何种结果?

5、疾病与遗传有关吗?

6、目前需要采用什么方法治疗?需要手术吗?

7、我目前需要住院吗?费用医保报销吗?

8、治疗后易复发吗?

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