先天性后尿道瘘

先天性后尿道瘘分为三型：

1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁

为最常见的一类，男性表现为尿道直肠痿，有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通；在女性表现为尿道阴道瘘或尿道阴道直肠瘘。无肛门，大便由尿道排出，可并发先天性尿道狭窄。

2、“H”型后尿道直肠瘘

后尿道与直肠之间有瘘道而肛门直肠正常，后尿道、瘘管、直肠呈“H”状排列关系。

3、后尿道会阴瘘

瘘道起于后尿道，开口于会阴部。

该病属于先天发育畸形，不具有传染性。

该病较为少见，第Ⅰ型的发病率为1/5000，第Ⅱ型不足1％，第Ⅲ型极为罕见。

尚未有权威资料显示该病有特殊的好发人群。

胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开，可导致尿道与直肠或会阴相通，从而形成后尿道瘘。

先天性后尿道瘘主要是由于胚胎在发育、分化的过程中出现了异常，导致尿道出现了畸形。

先天性后尿道瘘的患者，尿液可从直肠、会阴等部位排出，可出现尿道排气、肛门排尿的情况，排出的尿液由于混有粪便而出现浑浊。

1、新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气，尿液混浊，混有胎便。

2、“H”型尿道直肠瘘也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便。

3、会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口。有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿。

1、直肠肛管畸形

先天性后尿道瘘常伴有直肠、肛管畸形，这是由于尿生殖皱襞未闭或尿生殖窦与直肠未分隔开所引起的。

2、泌尿系感染

尿道通过瘘管与直肠、会阴部相通，容易发生感染。

3、肛周、会阴皮肤感染

尿液从直肠、会阴部排出，长期对其皮肤刺激，容易发生感染。

对于有异常情况前来就医的患者，医生首先会对其进行初步的体格检查，还会建议患者进行尿路造影、膀胱镜、直肠镜等检查，以进一步帮助评估实际病情。

医生会仔细的观察患者的肛门、会阴等相关部位，判断有无肛门闭锁、瘘口等体征。还会对患者进行肛门指诊以触摸是否有位于直肠的瘘孔。

医生有时会采集患者的尿液、血液进行实验室分析检查，以评估机体是否存在有感染。

尿道造影：医生将造影剂注入到患者的尿道内，可发现造影剂进入到了直肠或者会阴，还有助于分型。

1、美蓝试验

经尿道注入美蓝，观察直肠及会阴有无蓝色液体排出。

2、直肠镜、膀胱镜

医生对患者进行直肠镜、膀胱镜检查，可直接观察是否有瘘孔存在。

对于新生儿肛门闭锁者，均应想到尿道直肠瘘的可能。医生根据患者的临床表现，结合尿道造影、美蓝试验，以及内腔镜检查结果可明确诊断。

1、膀胱阴道瘘

两者在进行美蓝灌肠试验检查中，均可出现灌肠后阴道内出现蓝色溶液的现象。通过行膀胱内窥镜检查可见明显的膀胱阴道部位的瘘孔，以此可进行鉴别。

2、输尿管阴道瘘

患者阴道内持续点滴状漏尿，美蓝灌肠试验一般不会出现除阴道以外其他部位的蓝色溶液，行肾脏彩超等相关检查可见明显的肾盂积水，病变上方的输尿管积水等，是本病与先天性后尿道瘘的主要鉴别点。

对于先天性后尿道瘘的患者，外科手术治疗是有效的治疗方法。医生会根据患者的年龄、疾病的分型选择恰当的手术方式。对于继发感染的患者，会给予相应的药物治疗。

尚无特殊的药物能够改变已经发生的畸形，先天性后尿道瘘的患者容易发生尿道等相关部位的感染，医生会根据患者的实际情况给予氧氟沙星等药物治疗。

氧氟沙星

1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁

先行结肠造瘘，必要时同时行耻骨上膀胱造瘘，待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术，修补瘘管并作肛门成形术。

2、“H”型尿道直肠瘘

先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，二期经会阴切除瘘管，分别行后尿道及直肠修补。

3、后尿道会阴瘘

经会阴切除瘘管，同时行暂时性膀胱造瘘。

先天性后尿道瘘主要是通过手术治疗，一般为长期持续性治疗，一般需要3~6个月的时间。有的患者可能需要多次手术治疗。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的手术治疗，恢复正常的尿道情况，不适症状可明显缓解或完全消失，取得良好的治疗效果。如果不积极的治疗，容易反复发生泌尿系的感染，影响患者的正常生活。

1、尿道与直肠、会阴相通，容易发生感染。

2、尿液可从肛门、会阴排出，对患者的日常生活造成一定的影响。

该病属于先天性的畸形，无法自愈。

通过手术治疗，恢复正常的尿道结构，可达到治愈的目的。

经过积极的外科手术治疗，一般来说多数患者可取得良好的预后。

经过积极的治疗，一般来说不会对寿命造成特殊的不良影响。

患儿家属需要配合医护人员做好患儿的护理工作，保持会阴处卫生，术后患者需要保持伤口清洁。

1、严格遵医嘱用药，足量足疗程，不可随意停药，以免影响治疗效果。

2、使用抗感染药物时注意不可擅自加量或增加疗程，以免加重药物副作用，造成机体菌群失调、细菌耐药。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、因患者年龄一般较小，家属需要帮助患者在术后24小时内应减少活动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、家属可在患儿麻药消退后，按照医护人员指导的方法，活动患儿的上下肢，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

1、家属需要帮助患儿清洗会阴处，保持会阴处清洁。

2、为患者创造安静、舒适的休息环境。

3、家属需要帮助患儿稳定情绪，避免患儿过度哭闹，消耗体能。

4、适当多补充水分，观察患儿排尿、排便的情况。

5、术后伤口愈合时可有瘙痒症状，家属应为患儿勤剪指甲，以免患儿抓伤皮肤。

哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、患儿以及哺乳期妈妈都应避免辛辣刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜。

2、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡等。

本病属于先天性疾病，尚无有效的预防措施。女性孕期需要做好产检。

1、肛门反复排出尿液，肛门周围皮肤潮湿、发红；

2、尿道排气现象；

3、尿液浑浊，反复有尿频、尿急和尿痛的现象；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

一般可就诊于泌尿外科、普通外科。小儿可于儿科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议就诊当天穿着方便穿脱的衣服以便检查。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子有什么症状？

2、孩子症状出现有多久了？是从一出生就有的吗？

3、孩子是否出现尿道排气或肛门排尿的情况呢？

4、孩子是否有出现尿路感染的情况？

5、孕期的孕检是否正常？

6、既往有采取什么方式治疗吗？

1、孩子得了什么病？

2、这个病的病因是什么？

3、需要做哪些检查？做检查前需要做什么准备？

4、这个病应该怎么治疗？要吃什么药物？需要做手术吗？

5、这个病要治多长时间？能够治愈吗？会复发吗？要花大概多少费用？

6、平时应该注意什么吗？

7、需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？