失用症

失用症(apraxia)是高级脑功能障碍的症状之一,即意识清楚、语言理解能力、运动功能正常下,丧失了完成有目的的复杂活动能力。可由帕金森综合征、脑卒中、颅脑外伤及多梗死性痴呆可引起失用症。临床类型大致可以分为运动性失用症、观念性失用症、结构性失用症、观念运动性失用症及穿衣失用。失用症的预后与发病原因、大脑的损伤程度、干预是否及时等有关,一般不会自愈,轻症患者经过治疗原发病可以达到临床治愈,重症患者经过治疗和康复训练可以部分恢复。
英文名称
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
临床分类
基于临床表现分类:
1、运动性失用症
病变位于双侧或对侧皮质运动区。
2、观念性失用症
病变位于双侧大脑半球。
3、结构性失用症
病变位于非优势半球顶叶或顶枕联合区。
4、观念运动性失用症
病变多位于优势半球顶叶。
5、穿衣失用
病变位于非优势侧顶叶。
流行病学
本病不会传染。
暂无权威文献报导,大部分左、右侧脑损伤后都会出现失用症,其中急性期观念性失用的发病率较少,左半球损伤患者中,大部分为观念运动性失用。
本病无特发人群。
病因
失用症是大脑半球病变常见的临床表现,为多种临床疾病的症状之一,主要由于脑损伤后使大脑高级脑功能失调引起。
1、肾性脑病
可在尿毒症阶段出现神经系统损害,神经症状尿毒症使甲状旁腺机能亢进,甲状旁腺素水平升高,促进钙离子内流,令细胞内钙超载导致神经元损伤可导致失用症。
2、阿尔茨海默病
过度磷酸化的蛋白影响了神经元骨架微管蛋白的稳定性,同时导致神经原纤维缠结形成,进而破坏了神经元及突触的正常功能导致失用症。
3、大脑半球病变
大脑各脑叶病变尚有其不同的特点,如额叶病变可出现强握反射、运动性失语、失写和以智能障碍为主的精神症状等;顶叶病变导致神经元损伤除感觉障碍外,尚有失读、失用及体像障碍等。
4、帕金森综合征
由于黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失,尤其是黑质致密区多巴胺能神经元丢失最严重,出现临床症状时丢失至少达50%以上,使对侧皮质运动区局部损伤导致失用症。
5、脑卒中、颅脑外伤及多梗死性痴呆
这三种疾病引起失用症的基理相似,主要由于脑血管病包括与大动脉病变、心源性脑栓塞、小血管病变及血流动力学机制有关,出现脑梗死、脑出血、脑静脉病变出现缺血性损伤、局部和远处的缺血性功能改变引起神经元损伤导致失用症。
症状
失用症是指患者在意识清楚、无感觉和运动功能障碍或其不足以影响相关活动的情况下,丧失完成有目的复杂活动的能力。
1、运动性失用症
患者在无肢体瘫痪,无共济障碍等情况下,失去执行精巧、熟练动作的能力,不能完成精细动作,如写字、穿针、扣衣扣、弹琴等。
2、观念性失用症
患者失去执行复杂精巧动作和完成整个动作的观念。表现动作混乱,前后顺序颠倒等,如擦火柴点烟的动作,患者可出现用烟去擦火柴盒等错误动作;不知怎么用钥匙开门;日常生活中的刷牙、梳发等也不能正确去做。
3、结构性失用症
患者缺乏对空间结构的认识,丧失对空间的排列和组合能力。如患者在绘图、拼积木、绘画时往往出现排列错误,上下、左右倒置,比例不适,线条的粗细不等,长短不一,支离分散而不成形。
4、观念运动性失用症
患者能做日常简单的动作,但不能按指令完成复杂的随意动作和模仿动作,患者知道如何做,也可以讲出如何做,但自己不能完成。如令其指鼻却摸耳;嘱其伸舌,而张口等。
5、穿衣失用
患者穿衣时上下颠倒,正反及前后颠倒,扣错纽扣,将双下肢穿人同一条裤腿等。
失用症患者有健全的肌力和完整神经支配的情况下,肢体不能顺利完成有目的的动作,丧失已获得的、熟练的正常运动能力,伴随症状以原发疾病为主。
失用症的病理基础在于大脑皮质、皮质下白质、基底节、丘脑、胼胝体等损伤,若病情日久可使患者失去部分行为行动能力或引起运用障碍,其中左侧大脑半球损伤失用发病率高且严重持久。
检查
患者出现反复错误动作、生活不能自理、行为异常时,应及时就医。就医时,医生会先询问病史,然后进行体格检查初步了解患者健康状态,失用症是脑功能障碍的症状之一,往往由其他疾病引起,如果怀疑出现失用症,会建议患者进行脑电图检查、颅脑影像学检查去诊断原发病。为了进一步确诊和掌握病变程度,可能会要求患者进行包括执行指令(嘱其伸手、握拳、吹哨、打电话等)、模仿动作(模仿举手、敬礼、脱衣扣等)和实物演示(瞩其梳头、刷牙、写字、画图、划火柴等)。
1、观念性失用症患者
医生令患者做复杂动作时,观察其表现是否混乱、歪曲、无目的。比如给患者一支钢笔令其写字,他却把笔放入口中当烟抽。测试患者对复杂精细的动作情况,判断是否失去了正确概念、无法将动作按逻辑次序分解组合或无法完成整套动作。患者多为优势半球顶叶广泛病变。
2、观念运动性失用
医生观察患者的行为能力,让患者完成简单的动作,而观念运动性失用患者可以自发完成某一动作,并可口述其动作,但无法按指令去完成此类动作。病变多位于优势半球顶叶。
3、穿衣失用
医生请患者穿衣服,观察患者完成情况,若不分里外,胳膊不能穿入袖子等,常为非优势半球顶叶病变。
4、肢体运动性失用
医生让患者屈伸前臂、握拳、张口、闭眼、划火柴等动作,若不能执行,病变位于双侧或对侧皮质运动区。
5、结构性失用
医生令患者照图样摆出简单的拼图或积木造型,患者无法正确完成但能发现自己的错误。反映患者对空间分析以及对动作概念化存在障碍。而双侧半球顶、枕叶交界部位病变均可引起。
1、血常规
主要检查是否有感染、贫血、血液疾病等。
2、生化检查
可掌握患者机体生化情况,有助于指导临床用药。进行血生化检查时,需采空腹血。不在剧烈运动后进行检查。如近期有服药,应告知医生,以做出相关建议。
3、免疫四项
包括乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒螺旋体和艾滋病毒的检查。
1、头颅平片
由于X线检查价格便宜,对头颅骨、脊椎疾病的诊断价值较大,目前仍为神经系统基本的检查手段之一。头颅X线检查包括正位和侧位,还可有颅底、内听道、视神经孔、舌下神经孔及蝶鞍像等特殊部位影像。
2、CT
头颅CT为最基本的鉴别脑出血和脑梗死的方法,失用症患者可显示皮质下白质、基底节广泛异常改变。
3、磁共振成像(MRI)
MRI主要观察颅骨的厚度、密度及各部位结构,颅缝的状态,颅底的裂和孔,蝶鞍及颅内钙化灶等。患者可能会有相应的脑血管异常、脑结构实质性改变等。脑功能影响对本病定位有实际意义。
脑电图:
1、通过头皮表面的电极将脑部的电位变化加以放大并记录下来,为无创操作。
2、脑电图可以帮助鉴别正常老化和痴呆。
诊断
失用症患者的临床症状和体征无明显特异性,医生会询问患者病史(颅脑外伤史、脑血管疾病史等),并根据患者的临床表现进行初步诊断,同时对患者进行体格检查,也可能进行一些简单测试来判断患者的行为能力。随后,选择血常规、血生化、CT扫描、核磁共振、脑电图检查,以明确原发疾病。同时还需要与失认症、失语症相鉴别。
1、失认症
是指患者在意识清楚、基本感知功能正常的情况下,不能通过特定感觉辨识以往熟悉的物体。失认症可表现为只对特殊类型刺激物,如颜色的识别障碍,或是对一种形式感觉的更为广泛的识别障碍,如视觉失认或听觉失认等。主要包括视觉失认、听觉失认、触觉失认、体象障碍等。
2、失语症
常与失用症同时存在,且都是左半球优势。意念运动性失用(IMA),尤其颜面部失用与非流畅性失语之间可能存在部分结构和功能上的重叠。区别在于失语症患者模仿动作无问题,而失用症患者模仿动作往往困难。
治疗
失用症患者主要出现不同程度的行动能力障碍,严重影响生活质量。重度患者后期会出现行动能力丧失,治疗目标是针对脑部原发病治疗,再配合行为训练和康复治疗改善患者的行动能力。
针对原发病治疗引起的失用症:
1、帕金森病
(1)抗胆碱能药,国内目前主要有苯海索。
(2)金刚烷胺,肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用,哺乳期妇女禁用。
(3)复方左旋多巴。
2、动脉硬化性脑病
(1)急性发作期治疗上首选糖皮质激素,推荐使用甲泼尼龙。
(2)免疫调节治疗和免疫抑制治疗。
3、多梗死性痴呆
治疗原则包括防治卒中、改善认知功能及控制行为和精神症状,常用药物有美金刚、尼莫地平、胞磷胆碱、丙戊茶碱、银杏叶制剂、脑活素。
4、阿尔茨海默病
(1)改善认知功能障碍,胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐、加兰他敏和卡巴拉汀等。
(2)控制行为和精神症状根据症状使用相应的抗精神病药物。
1、对症支持治疗对高热、抽搐、精神症状或颅内压增高者,可分别给予降温、抗癫痫、镇静和脱水降颅压治疗。
2、对昏迷患者应保持呼吸道通畅,并维持水、电解质平衡,给予营养代谢支持治疗,加强护理,预防压疮、呼吸道感染和泌尿系感染等。
3、恢复期可采用理疗、按摩、针灸等帮助肢体功能恢复。
本病可针对原发病进行药物治疗,具体详见对症治疗。
苯海索、金刚烷胺、复方左旋多巴、甲泼尼龙、美金刚、尼莫地平、胞磷胆碱、丙戊茶碱、银杏叶制剂、脑活素、多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀。
脑出血患者可通过手术清除脑内血肿。
1、观念性失用症
选择日常生活中一些由系列动作组成的完整动作来进行,由于患者常存在顺序混乱,治疗师除将分解动作一个一个的训练外,还要对下一个步骤进行提醒,或用手帮助患者进行下一个动作,直到有改善或基本正常为止。
2、观念运动性失用症
(1)在此病症中,由于患者不能按治疗师命令进行有意识的运动,但过去曾学习过的无意识运动常能自发的发生,这是记忆完好的表现。治疗师会设法按要求触发其无意识的自发运动,以达到成功的目的。但必须注意过去没学过的活动,由于无运动记忆,是无论如何达不到目的的。所以总原则是从简单到复杂,给出不同程度的提示。比如使用工具训练时,开始时给患者工具让其演示工具的应用;随后不再给患者工具,只给患者画有使用方法的图片,让患者演示工具使用方法;最后不再给予提示,直接让患者演示使用方法。
(2)策略训练是指根据患者的障碍程度提供帮助,当患者发动某种动作困难时,可给予口头提示,若患者还是不能完成动作,可给患者具体工具,如果患者依旧不能完成动作,治疗师就要给患者做示范。
3、穿衣失用症
治疗师或家属会在上衣、裤子及衣服的左右都做上明显的记号,在领口、袖孔处贴上颜色鲜艳的标签以便患者辨认。当患者穿衣时,家属可在旁边提醒,也可手把手地教他穿。症状有改善时,逐渐减少帮助,直到他自己能独立穿衣为止。家属应鼓励患者自行穿衣,使之更好地锻炼。
4、结构性失用症
可让患者练习各种二维、三维结构,如各种拼图、摆放积木等,原则为由简单到复杂。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
失用症的预后和发病原因、大脑的损伤程度、干预是否及时等有关。失用症一般不会自愈,轻症患者经过治疗原发病可以达到临床治愈,重症患者经过治疗和康复训练可以部分恢复。如果彻底去除病因,便不会再复发;若原发病控制不好,则有可能复发。失认症常出现行动能力、执行力等功能下降,严重者生活自理能力完全丧失,从而带来生活质量的降低;且家里需要花费额外的人力物力来照顾患者,会给患者家庭带来极大的精神负担。
失用症会影响患者正常生活,降低生活质量。
失用症一般不会自愈。
轻症患者经过治疗原发病可以达到临床治愈。
暂无大样本数据研究。
彻底去除病因,则可达到根治。
如果彻底去除病因,便不会再复发;若原发病控制不好,则有可能复发。
日常
本病的预后与导致该病的病因密切相关,于患者的行为能力出现障碍,日常生活需要家人或者医护人员料理,另外需按心理情况给予相应支持,并建立和加强日常习惯,多陪伴患者进行康复训练,可以有效改善生活质量。
1、心理特点
(1)失用症患者多由其他脑病引起,一般病程较长,由于长期迁延不愈,部分患者甚至丧失劳动能力,以致职业发展、家庭关系和经济收入均受到严重影响,患者常常感到沮丧、失望、自卑和自责,认为自己因病而成为了他人的累赘。因此,对生活失去热情,加之疗效欠佳,对治疗缺乏信心。
(2)患者多存在抑郁等心理障碍,抑郁可以发生在失用症出现前和后,是影响患者生活质量的主要危险因素之一,也会影响药物治疗的有效性。
2、护理措施
(1)家属可帮助患者建立社会支持系统,鼓励亲友共同关心和支持患者,以便缓解和消除患者的消极情绪,增强战胜疾病的信心。
(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医生咨询。
脑病术后或脑外伤患者术后,需积极引导患者开展身体功能运动,将临床治疗的被动训练逐渐转变为患者自身主动训练,促进其身体机能改善,对改善患者肢体功能以及神经功能恢复具有显着疗效。
1、进行健身操、太极拳、慢跑等运动。
2、进行语言障碍训练、步态训练、姿势平衡训练等。
3、日常生活帮助如设在房间和卫生间的扶手、防滑橡胶桌垫、大把手餐具等,可改善生活质量。
4、生活护理有效的护理能延长患者的生命及改善患者的生活质量,并能防止压疮、肺部感染等并发症,以及摔伤、外出迷路等意外的发生。
饮食
营养治疗的目的是保护脑功能,恢复神经细胞的结构和功能。应根据患者的病情轻重,有无并发症,能否正常进食及身体状况等制定营养治疗方案。重症患者的饮食营养治疗为使患者度过危重病阶段,逐渐恢复各项功能,昏迷患者在发病的3天内如有呕吐、消化道出血时应禁食,给予静脉补充营养,病情改善。
1、一般失用症患者在轻型脑血管病、脑出血或脑血栓恢复期时,每天热能可按30-40kcal供给,体重超重者适当减少。
2、给予含脂肪少而含蛋白质高的鱼类、家禽、瘦肉、豆类等。
3、碳水化合物以谷类为主,要粗细搭配,品种多样化。
4、限制食盐的摄入,每天在6g以内。
5、每天应供给新鲜蔬菜400g以上,以确保获得足够的维生素。
6、进餐应定时定量,少量多餐,每天4-5餐,晚餐应清淡易消化。
1、禁食酒类、辛、辣等刺激性食物。否则可能会使病情加重,不利于康复。
2、禁食高盐、高糖的食物,不吃烟熏食品。否则可能会给胃肠道增加负担。
3、尽量少吃含饱和脂肪酸高的肥肉、动物油脂以及动物的内脏等。
预防
本病能通过积极治疗颅脑疾病、避免头部外伤等可预防。此外良好的生活习惯、饮食习惯可降低发病风险。
1、避免头部外伤,乘坐或驾驶交通工具时注意保护头部,如骑摩托车、电动车时尽量戴头盔,驾驶汽车时要系好安全带。平时尽量不要和他人发生冲突,避免暴力事件损伤头部。
2、积极治疗脑血管疾病,如脑血栓、脑栓塞以及颅内出血等。
3、对于特定的病因,如脑卒中可以通过规范的抗血小板、控制血压、控制血糖等手段来预防。
就医指南
1、突然出现昏迷。
2、突然出现眩晕、神志不清、言语不利、偏瘫或视野异常。
3、有头部外伤。
以上均为可能发生严重疾病的表现,出现此类情况应及时前往急诊科或拨打急救电话。
1、有脑病病史。
2、出现行为行动能力异常,生活不能自理。
3、出现头痛、头晕、伴恶心。
4、伴有心悸、失眠、恐慌、焦虑。
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均需及时就医咨询。
1、情况危急、症状严重者,应去急诊科就诊。
2、病情平稳者,可到神经内科、神经外科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、家属尽量陪同患者就医。
1、您怎么不舒服?出现了什么症状?
2、您首次出现这些症状是什么时候?
3、您日常的工作、生活受到了这些症状的影响吗?
4、您有出现位头部疼痛吗?局部头痛还是部位变幻不定的疼痛?是突然发生还是缓慢加重?
5、您在出现这些症状之前有过颅脑外伤经历吗?
6、您在出现这些症状之前有过颅脑感染经历吗?
7、您是否还患有过脑血管疾病、高血压、糖尿病、脑部肿瘤等疾患?有接受治疗吗?
8、您最近生活工作顺利吗?是否有压力过大、精神紧张等情况?
9、您可以拿起这支笔并放到口袋中吗?
10、您平时抽烟、喝酒吗?
1、我为什么会出现这些症状?
2、需要做哪些检查?
3、这个病对我以后的影响大不大?
4、有哪些治疗方法?各有什么利弊?您推荐哪种治疗方法?治疗会不会有副作用?
5、治疗这个疾病需要花费多少钱?要治疗多长时间?
6、我平时的日常生活需要注意些什么?