虹膜黑色素瘤

根据病变特点分类

1、局限性虹膜黑色素瘤

边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶。瘤体内色素分布不均匀。

2、弥漫性虹膜黑色素瘤

表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，呈皮革样外观。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合。容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。

无传染性。

虹膜黑色素瘤是一种临床较为少见的疾病，约占葡萄膜黑色素瘤的6%～9.5%。

好发于白色人种。发病年龄较后葡萄膜黑色素瘤早10～20岁，平均为42～47岁。

虹膜黑色素瘤的病因尚不十分清楚。目前认为其可能与种族、家族、内分泌因素、环境等因素有关。肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于虹膜黑色素细胞。随瘤体增大，瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长，或突破虹膜色素上皮层，向虹膜后方生长。瘤细胞间质内含丰富血管，易引起自发性出血。上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内，导致继发性开角型青光眼。由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚，因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移。少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体。

虹膜黑色素瘤患者一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方。大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm。瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血、继发青光眼而出现眼红、眼痛、畏光、流泪等症状。

1、继发性青光眼

虹膜黑色素瘤生长影响小梁网结构或黑色素瘤细胞脱落堵塞虹膜角膜角时可能产生继发性青光眼。患者主要表现为视力下降或视物模糊、眼痛或眼胀痛，严重者可伴有头痛、恶心、呕吐等。

2、肿瘤转移

局限性虹膜黑色素瘤一般不发生转移，弥散性虹膜黑色素瘤如果没有积极治疗，可能发生全身转移。

（1）若发生骨转移瘤，患者可能出现局部的疼痛，早期疼痛较轻，随病情进展，从刚开始的间歇性最终变为持续性疼痛。

（2）若发生肺转移瘤，患者可能出现咳嗽、痰中带血、呼吸急促、呼吸困难等症状。

（3）若发生肝转移瘤，患者可能出现食欲不振、恶心、腹胀、右腹部疼痛等症状。

患者出现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点、眼红、眼痛、畏光、流泪等眼部异常表现，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步判断病变情况。之后可能会建议患者行房角镜检查、眼部超声生物显微镜、眼眶CT、MRI、组织病理学检查、裂隙灯显微镜检查等，进一步明确诊断。

医生会对患者进行详细的体格检查，主要观察虹膜有无颜色改变、黑点等，另外，应注意检查有无肿瘤转移体征，以便能够初步了解病情。

1、眼眶CT

不仅可帮助判断肿瘤大小、性质，还能显示肿瘤边界、周围组织情况，有助于判断病情轻重，还可帮助与其他疾病鉴别。

2、MRI

MRI对软组织显影好，可以从进一步观察病变大小、形态、位置以及邻近组织关系，了解更多病变信息。

组织病理学检查可发现大多数虹膜恶性黑色素瘤为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成，有些瘤体内可杂有少量上皮样黑色素瘤细胞；单纯由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤很少发生于虹膜；瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长。

1、房角镜检查

房角镜检查可了解虹膜角膜角是否受累。

2、眼部超声生物显微镜（UBN）

普通超声检查难以探查到虹膜肿物。UBM检查可清晰地显示虹膜病变，病变处虹膜形态改变，局限性增厚，呈梭形或半球形，边界清晰，内回声较均匀，与周围组织间分界清晰。可了解睫状体是否受累并可鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜的情况。

3、裂隙灯显微镜检查

裂隙灯显微镜检查可直接观察病变的表面，可见病变组织表面的血管、不均匀分布的色素等。

一般根据患者有虹膜黑点、眼红、眼痛、畏光、流泪等眼部异常表现，并结合房角镜检查、眼部超声生物显微镜、眼眶CT、MRI、组织病理学检查、裂隙灯显微镜检查等辅助检查结果，即可明确诊断。

1、虹膜痣

虹膜痣一般病变较小，扁平，定期观察无明显变化。组织病理学等检查可鉴别。

2、虹膜异色

仅为虹膜表面局限的色素沉着或脱失，UBM检查无异常发现。

虹膜黑色素瘤患者应根据实际情况采取不同的治疗方法，常用的治疗方法包括随访观察，应用降眼压药物控制眼压，以及节段性虹膜切除术、虹膜睫状体切除术等手术治疗。

对于很小的虹膜黑色素性肿瘤可以定期密切观察。

本病可导致继发性青光眼，出现眼压增高时，可使用噻吗洛尔、布林佐胺等药物降低眼压，避免进一步视力损害。

噻吗洛尔、布林佐胺

1、肿瘤生长较快的患者，可行肿瘤局部切除术。

2、病变范围不大，肿瘤未累及虹膜角膜角者则行节段性虹膜切除术。

3、仅累及小梁网者，可行虹膜小梁切除术。

4、睫状体受累者，则行虹膜睫状体切除术。

5、弥漫性或病变范围超过5个钟点，或继发青光眼视功能已丧失，则应考虑行眼球摘除术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

虹膜黑色素瘤患者的预后一般较好，虽然是一种恶性肿瘤，但转移率低，约2.4%～3.5%，病死率约为3%～5%。通常对视功能影响不大，如发生继发性青光眼可使视力下降。

1、本病属于一种恶性肿瘤，存在复发和转移的风险。

2、随病情进展，可出现继发性青光眼、其他器官转移等多种并发症，严重时可危及生命。

本病经积极有效的治疗，可缓解症状，改善眼部功能，延长寿命，提高生活质量。

本病治疗后存在复发可能。

本病可能会发生转移。

患者日常生活中应保持积极乐观的心态，树立战胜病魔的信心。遵医嘱，积极配合治疗，适当锻炼，养成良好的生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、术后注意事项

（1）加强术眼保护，保持卫生，防止眼部碰撞，避免挤眼，勿用手揉眼，以免影响切口愈合。

（2）术后初期外出时用敷料遮盖术眼，1个月内应避免风、沙、阳光等的刺激；注意保暖，预防感冒，避免咳嗽、打喷嚏等，以防眼内出血、刀口裂开等。

2、并发症护理

患者在术后易发生眼内出血、视力降低及继发性视网膜脱落等并发症，需密切监测视力。

（1）如患者眼前出现红影子，光感减弱或消失，应及时通知医生进行处理，考虑到可能有玻璃体出血，患者应取半坐卧位或俯卧位，减少眼球转动，身体、头部活动要轻微，防止视网膜下活动性出血。

（2）如患者眼前出现闪光、固定黑影或视力下降，提示可能有继发性视网膜脱落的发生，患者需多卧床休息，注意术眼的保护，避免剧烈晃动头部，揉搓双眼，如确有视网膜脱落，及时通知医生进行处理。

3、术后饮食护理

合理饮食，加强营养，宜进食低脂肪，高热量、高蛋白、清淡易消化的食物，以获得更多的能量，促进伤口愈合。

1、科学作息

保证睡眠充足，避免过度劳累。保持精神愉快。避免过度使用患眼。

2、卫生保健

加强术眼保护，保持卫生，避免挤眼，勿用手揉眼。洗脸时应使用温水，防止水温过热刺激术眼，且洗脸动作要轻柔。

3、日常锻炼

积极锻炼身体，增强体质，提高抵抗力，但一年内应避免过重的体力劳动和剧烈活动，如出现视力下降、眼球疼痛肿胀、眼前出现黑影等可能为并发症发生的现象，应立即到医院就诊。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、建议少食多餐。

2、多进食富含蛋白质、清淡、易消化的食物，尤其是优质动物蛋白质（如鸡蛋等）。

3、多进食富含维生素的水果蔬菜。

1、戒烟忌酒。

2、忌食辛辣、刺激、煎炸、发性等食物。

本病暂无有效预防措施。出现眼部症状及时就医可改善预后。

1、黑眼球颜色改变或有异常黑点。

2、伴眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等症状。

以上须及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查，尽量不要佩戴隐形眼镜，可佩戴框架眼镜，方便检查。

3、检查当天可能会做眼部CT检查，身上不要有金属制品。

4、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状呢？

2、除了眼睛，您是否还有其他不舒服的地方?

3、您的症状什么时候开始的？

4、症状是突然发生还是渐渐加重的？

5、您之前有过类似的情况吗？

6、您是否患有其他疾病？

7、您眼部做过什么手术吗？受过外伤吗？

8、您最近有在服用哪些药物吗？

9、您是做什么职业的？工作环境中是否长期接触有毒物质？

10、您有没有自行吃过什么药？服药后有缓解吗？

11、您平时生活压力大吗？

12、您家里是否有亲属有同样的问题？

1、我得了什么病？导致我得这种病的原因有哪些？

2、我需要做哪些检查？

3、我可以接受哪些治疗？要吃哪些药？能治好吗？

4、这些治疗方法是否有副作用？

5、这个病治疗效果如何？会复发吗？

6、能不能不摘除眼球？

7、我是否需要调整生活或饮食习惯？

8、这个病是否会遗传？我家里人是否需要接受检查？

9、医保能报销吗？