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勒夫勒心内膜炎

勒夫勒心内膜炎(Loeffler endocarditis)又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性心内膜病,以外周血嗜酸性粒细胞持续增高(>0.5x109/L)大于6个月和多脏器浸润为特点,是嗜酸性粒细胞增多症累及心脏的表现。多发生于中年男性,患者的临床表现取决于受累心脏及病变严重程度,常有心悸、胸痛、腹胀、水肿、疲乏、头晕等症状。

英文名称

Loeffler endocarditis

其它名称

嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性心内膜病

遗传性

暂无确切参考资料表明本病与遗传的关系

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

心血管内科、急诊科

发病部位

心脏

常见症状

心悸、胸痛、腹胀、水肿、疲乏、头晕

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、血常规、骨髓检查、X线、超声心动图、心电图、心内膜心肌活检

重要提醒

勒夫勒心内膜炎患者应积极治疗,避免不良预后。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

勒夫勒心内膜炎在临床上较为少见。

好发人群

好发于热带、亚热带贫苦地区中年人。

病因

总述

勒夫勒心内膜炎的病因尚不十分清楚,目前认为其可能与5-羟色胺摄入过多,营养不良,维生素E、色氨酸缺乏,丝虫、疟原虫、曼氏血吸虫等寄生虫感染等因素有关。

症状

总述

勒夫勒心内膜炎起病隐匿,病情进展相对缓慢,患者的临床表现取决于受累心脏及病变严重程度,常有心悸、胸痛、腹胀、水肿、疲乏、头晕等症状。

典型症状

1、右心受累为主

患者的临床表现与缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全相似,可出现发热、心悸、胸痛、腹胀、水肿、疲乏、呼吸困难等症状。

2、左心受累为主

患者的临床表现与二尖瓣关闭不全和肺淤血相似,可出现头晕目眩、面色苍白、咳出大量粉红色泡沫样痰等症状。

3、双心室同时受累

可产生全心衰表现,但临床上多以右心衰为主,可出现食欲不振、恶心、呕吐等、颈静脉怒张等表现。

4、其他

还可出现脾肿大、淋巴结肿大、贫血等表现。

并发症

1、血栓栓塞

勒夫勒心内膜炎患者心脏附壁血栓脱落,可导致脑栓塞、动脉栓塞等。因栓塞部位不同,常有不同的症状,如肢体无力或麻木、言语不清、心绞痛等。

2、细菌性心内膜炎

几乎所有的患者都有不同程度的发热、热型不规则、热程较长,个别患者无发热。患者还会有贫血(表现为体重减轻、皮肤苍白等)、疼痛(头痛、肌肉痛、关节痛、腹痛等)以及皮肤黏膜方面的损害。

检查

预计检查

患者出现心悸、胸痛、腹胀、水肿、疲乏、头晕等症状时,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行详细的体格检查,初步了解病变情况。之后,可能会建议患者行血常规、骨髓检查、X线、超声心动图、心电图、心内膜心肌活检等,以进一步明确诊断。

体格检查

1、心脏体格检查

医生会对患者的心脏进行叩诊、听诊等,了解心脏的形态、大小有无变化,通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等,初步了解心脏病变情况。右心受累为主者可在三尖瓣听诊区闻及收缩期反流性杂音。

2、全身体格检查

医生会对患者的全身进行体格检查,观察患者有无水肿等,初步了解有无心力衰竭,以判断疾病进展情况。

实验室检查

1、血常规

通过观察血细胞计数,能够明确患者是否存在贫血、感染等情况,常可见外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞增多。

2、骨髓检查

骨髓粒系增生活跃,其中嗜酸性粒细胞比例增高。

影像学检查

1、X线

(1)右室受累为主者可表现为右房明显扩大,右室流出道扩张致肺动脉下方的左心缘上段轻度膨凸,心影可呈球形或烧瓶形。部分患者于心尖指向流出道走向可见钙化影。

(2)左室受累为主者的X线表现心脏一般仅轻度增大,可有左房、左室轻度增大以及肺淤血和肺动脉高压改变。

2、超声心动图

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态,有助于了解心脏病变情况。因心内膜增厚、内膜下肌层纤维化使超声回声反射增强,有时可发现附壁血栓,收缩期可显示心尖闭塞,心室腔内径可正常、扩大或缩小,而心房常有不同程度扩大。心功能测定常显示舒张功能障碍。

病理检查

心内膜心肌活检对本病诊断有较大价值,可发现心内膜嗜酸性粒细胞浸润,心内膜纤维增生和内膜下心肌坏死等病理改变。

其他检查

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线,有助于了解心脏病变情况及诊断本病。本病心电图改变没有特异性,可有心房增大,非特异性ST-T改变,此外,可有各种类型心律失常。

诊断

诊断原则

一般根据患者有心悸、胸痛、腹胀、水肿、疲乏、头晕等表现,并结合血常规、骨髓检查、X线、超声心动图、心电图、心内膜心肌活检等辅助检查结果,即可明确诊断。

治疗

治疗原则

勒夫勒心内膜炎目前缺乏有效的治疗手段,治疗上以减少外周和组织的嗜酸粒细胞水平,预防其余器官受累及血栓形成。糖皮质激素及羟基脲目前仍为治疗本病的一线用药,必要时可行心脏瓣膜置换术。

药物治疗

1、泼尼松等糖皮质激素能够明显缓解心内膜的炎性反应,与细胞毒性药物(特别是羟基脲)联合可延缓终末器官受累,同时提升患者生存率。

2、肝素、华法林等抗凝药物对防治动脉栓塞有一定帮助。

3、还可以使用长春新碱、环孢素、酪氨酸激酶抑制剂等药物治疗。

相关药品

泼尼松、羟基脲、肝素、华法林、长春新碱、环孢素

手术治疗

严重瓣膜关闭不全者可施行心脏瓣膜置换术,同时切除过多的纤维组织及附壁血栓。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在个体差异,具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

勒夫勒心内膜炎的预后与受累心脏、病变严重程度、治疗是否恰当等多种因素有关,因暂无有效的治疗手段,预后一般较差。若诊治不当,随病情进展,可能出现血栓栓塞等多种并发症,严重时危及生命。

危害性

若诊治不当,随病情进展,可能出现血栓栓塞等多种并发症,降低生活质量,威胁生命健康。

治愈性

本病经积极治疗,可延缓疾病进展,改善心脏功能,提高生活质量。

日常

总述

日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,预防感染,均有助于获得更好的治疗效果。

心理护理

本病的治疗时间较长,费用较高,易发生栓塞、心衰等并发症,且预后不良,患者及家属心理压力大,易产生焦虑、消极等不良情绪。患者应多与医护人员护士进行沟通,认识本病,坚持治疗。医护人员应做好安抚工作和日常生活指导,使患者树立战胜疾病的信心。同时告诫患者切忌情绪激动,以免心跳加速,心脏收缩过度,促使赘生物脱落。

用药护理

长期、大剂量静脉应用抗生素时,应严格遵医嘱用药,用药过程中注意观察药物疗效及不良反应。

生活管理

1、保持口腔清洁,防止感染。饭前、饭后激口。施行口腔手术,如拔牙、扁桃体摘除术或其他侵入性检查和手术前,应告诉医生自己有心内膜炎病史。

2、注意防寒保暖,避免感冒;出汗较多时及时更换衣服及床单。

3、避免剧烈运动和重体力劳动,适当进行身体锻炼,增强机体抵抗力,合理安排休息,注意劳逸结合。

4、保持大便通畅,养成良好的排便习惯。

病情监测

患者回家后自我监测体温变化,如出现发热、胸痛、腰部不适、头痛、肢体活动障碍时应及时到医院就诊。

复诊须知

按医嘱定期服药,定期复查。

饮食

饮食调理

勒夫勒心内膜炎患者应该注重饮食调理,科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的半流质或软食,以补充发热引起的机体消耗。

2、注意变换烹调风味,做好口腔护理,以增进食欲。

3、可适当选择维生素E含量高的食物,如全谷类食物、奶制品、黄豆等。

饮食禁忌

1、避免辛辣、刺激性的食物。

2、忌烟酒。

3、避免吃生肉、饮生水。

预防

预防措施

本病的预防主要在于限制5-羟色胺摄入;注意营养补充,避免营养不良,维生素E、色氨酸缺乏等;注意生活环境卫生,避免丝虫、疟原虫、曼氏血吸虫等寄生虫感染。

就医指南

就诊科室

1、情况危急、症状严重者须及时到急诊科就诊。

2、病情稳定者,可就诊于心血管内科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊时一般需常规进行听诊器听诊和心电图检查,建议患者穿相对宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、感觉哪里不舒服?出现这些症状多久了?

2、发热会持续多久?最高达到多少度?

3、近期是否有过其他不适?是否接受过什么治疗?

4、是否患有某些免疫疾病,比如结缔组织病、血管炎、结节病?都接受过什么治疗?

5、既往有什么疾病史?

6、最近都服用过什么药物?

7、平时的生活、工作环境怎么样?

患者可以问哪些问题

1、这是什么病?是什么原因导致的?

2、病情严重吗?有没有生命危险?

3、需要做什么检查?

4、都需要怎么治疗?需要手术吗?

5、治疗后会有后遗症吗?对以后的生活会有影响吗?

6、平时有什么需要注意的?

7、我还有其他疾病,会和治疗冲突吗?

8、需要复查吗?多久一次?

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