感音神经性耳聋

1、按发病部位分类

（1）感音性聋：又叫耳蜗性耳聋，病变在耳蜗听觉感受器。

（2）神经性聋：病变位于听神经。

（3）中枢性聋：病变位于蜗核平面以上各级听觉传导通路。

2、按发病原因分类

（1）遗传性聋：由于遗传物质改变（基因突变或染色体畸变）所致的耳聋。

（2）药物性聋：某些药物对听觉感受器或听觉神经通路有毒性作用，或者长期接触某些化学物质所致的听力损伤。

（3）感染性聋：细菌、病毒等病原微生物侵袭听觉神经系统，从而导致的听力下降。

（4）突发性聋：指突然发生的非波动性感音神经性听力损失。病因尚不明确，可能与病毒感染、肿瘤、颅脑外伤等因素有关。

（5）老年性聋：随着年龄增长，听觉系统发生退行性变，从而引起的感音神经性耳聋。

（6）自身免疫性内耳病：为局限性自身免疫损害，呈快速进行性、波动性、感音神经性听力损失。

无传染性。

发病率尚无大样本数据统计。

本病好发于老年人及有家族性耳聋遗传病史者。

感音神经性耳聋是一种病情较为复杂的耳聋，可因遗传、药物、感染、创伤、疾病、环境等多种因素，导致耳蜗（如听毛细胞、血管纹、螺旋神经节）、听神经或听觉中枢器质性病变或代谢障碍，从而引起听力减退甚至丧失。

1、遗传性因素，基因或染色体异常。

2、误服某些药物或长期接触某些化学制品，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等。

3、妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。

4、各种急、慢性传染病，如流行性脑脊髓膜炎、猩红热、麻疹、伤寒、白喉、腮腺炎等。

5、创伤性因素，如头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等。

6、全身系统性疾病，最常见的是高血压和动脉硬化。

7、年龄因素，听觉器官的老化退行性改变。

8、长时间在一个高分贝的噪音环境下工作或生活，听觉细胞就会逐渐受到损伤。长时间下来，就会出现耳鸣、听力下降的情况。

感音神经性耳聋的常见表现为听力下降、耳鸣、眩晕、步态不稳等。因本病的发病原因不同，其具体表现也有所差异。

1、遗传性聋

出生时或出生后不久即发现有听力障碍。

2、药物性聋

耳聋呈双侧对称性，多由高频向中、低频发展。可有耳鸣、前庭功能下降、眩晕、步态不稳等表现。症状多在用药中始发，更多在用药后出现，停药并不一定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。

3、感染性聋

临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。

4、突发性聋

患者的听力一般在数分或数小时内下降至最低点，少数患者可在3天以内，可伴有耳鸣及眩晕。

5、老年性聋

隐袭性、缓慢进行性双侧听力下降，言语识别能力明显降低，可伴耳鸣。

6、自身免疫性内耳病

听力损失可在数周或数月达到严重程度，有时可有波动，可伴耳鸣，眩晕和耳内压迫感。

1、言语发育障碍

先天性感音神经性耳聋影响言语发育。

2、精神障碍

听力障碍可影响患者的日常生活，产生自卑心理，甚至出现抑郁症。

当患者出现听力下降、耳鸣、眩晕等症状时，应尽快就医。医生通常先对患者进行体格检查，以初步判断病情；之后可能建议其做MRI、CT、听功能检查、前庭功能检查等，以明确诊断。

1、医生重点对耳内情况进行检查，观察耳内有无鼓膜内陷，了解鼓膜穿孔的位置及大小、鼓室的状态和咽鼓管的通气度。

2、也会常规进行鼻咽检查，查找可能的病因。

3、同时对患者全身情况做初步了解。

1、颞骨CT

主要用于观察与感音神经性耳聋相关的颞骨周围骨质及神经组织的变化，可明确有无内耳发育畸形，并判断内耳畸形的严重程度及分型；判断内听道是否狭窄以及占位性病变；明确是否存在肿瘤、感染等情况。

2、MRI

评价感音神经性耳聋的重要手段，主要观察颅神经、颅内结构、内听道及内耳结构，判断是否存在内耳发育异常，并排除部分肿瘤性疾病。感音神经性耳聋的影像学评价主要包括听觉的初级感觉器官、耳蜗以及听觉传导通路异常，包括脑干以及听觉中枢。

1、听功能检查

临床听力检查分为主观测听法和客观测听法两大类。

（1）主观测听法：结果是依据受试者对刺激声信号作出的主观判断，又称行为测听，反映了受试者的实际听功能水平。主观测听法包括语音检查法、音叉试验、纯音听阈及阈上功能测试、言语测听等。

（2）客观测听法：无须受试者的行为配合，不受其主观意识的影响。临床上常用的客观测听法有声导抗测试、电反应测听以及耳声发射检查等。

2、前庭功能检查

包括眼震电图、冷热试验等，对于同时伴有明显眩晕的患者，必要时需进行此项检查，排除内耳前庭部位的病变。

根据患者出生时的情况、家族史、用药史以及典型的临床表现，再结合体格检查及相关辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，还应排除传导性耳聋等疑似疾病。

1、传导性耳聋

传导性耳聋最常见的病因是耵聍栓塞，常在沐浴和游泳后出现；其次是中耳炎，中耳内液体聚集，影响声音传递至耳蜗；除此之外，胆脂瘤，耳硬化、外伤、外（中）耳先天性畸形和血管球瘤等也都可以引起传导性耳聋。根据听力障碍的患者病史、用药史、噪声接触史、家族遗传史、外伤史等，以及耳部检查、纯音听力计检查等，一般可以鉴别。

2、混合性聋

混合性聋指耳朵对声音的传导及感知同时存在问题，如耳硬化症。一般纯音测听检查可反映耳聋情况，但如需进一步查找病因，还需进行耳部影像学检查以明确诊断。

感音神经性耳聋的治疗目标是恢复或部分恢复已经丧失的听力，然后尽量保存并利用残存的听力。主要的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、佩戴助听器等。

发作期应卧床休息，避免过度劳累或精神刺激，同时避免噪音环境，不随便挖耳。

1、糖皮质激素

常用药物有泼尼松、地塞米松。泼尼松主要用于耳聋急性期，常采用冲击治疗，不宜长期过量使用；地塞米松通过鼓室给药，适用于口服激素禁忌证患者，也可用于突发性耳聋常规治疗后无效或未完全恢复者。

2、银杏叶提取物

静脉滴注，可改善内耳局部血液循环。

3、神经营养药物

如甲钴胺，可静脉滴注或口服，用于营养、保护神经。

4、其他

根据病因及类型用药，如细菌或病毒感染所致耳聋，给予抗生素或抗病毒药物治疗；自身免疫性聋可应用类固醇激素或免疫抑制剂。还可应用扩血管药物、降低血液黏稠度药物、能量制剂等。

泼尼松、地塞米松、银杏叶提取物、甲钴胺

对双耳重度或极重度聋的病人可行手术治疗，以改善局部血液循环，促进内耳可逆损害的恢复。

1、人工耳蜗植入术

人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经，来恢复或重建病人的听觉功能。主要针对高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查排除内耳严重畸形、听神经缺如的患者。

2、听觉电极脑干植入

蜗后病变致聋者（如听神经病、听神经瘤患者）不宜行人工耳蜗植入，但可以将作用电极直接植入脑干蜗核区，再配合言语训练，可恢复部分听力和言语功能。

药物治疗无效可选配适宜的助听器，助听器是帮助耳聋患者听取声音的扩音装置，需经耳科医师的指导下配用。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

感音神经性耳聋预后与疾病类型密切相关，听力下降程度越轻，开始治疗时间越早，预后越好。患者一般较难自愈，部分患者通过积极治疗，可恢复部分听力。

1、听力障碍会影响患者的工作、学习，造成生活上的诸多不便。

2、部分患者会产生抑郁等精神障碍。

3、先天性感音神经性聋可能影响言语发育，导致患儿成为聋哑残障人士。

4、部分患者与遗传有关，下一代耳聋的风险较大。

通过早期积极的治疗，常可保护残余听力，并在一定程度上恢复部分听力水平。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助改善患者的听力。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

先天性感音神经性聋可能影响言语发育，导致患儿成为聋哑残障人士，部分患者与遗传有关，下一代耳聋的风险较大，而且听力障碍会影响患者的工作、学习，造成生活上的诸多不便，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、自卑、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，不嘲讽患者，不对患者大声吼叫，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，自尊自爱不自卑，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，避免过度用耳，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。洗澡时注意保护耳朵，避免水进入耳内，保持外耳道的清洁、干燥。且避免硬物挖耳。

5、患者应避免在疾病发作期去声音嘈杂的地方。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免发生意外。

7、患者日常减少戴入耳式耳机，并不要使用耳机过长时间。

患者应遵医嘱按时复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃坚果、大豆、花生、银耳等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病。

2、注意保护耳朵，日常避免长期置身于噪音环境中。

3、妊娠期间注意自我保护。

4、养成健康的生活习惯，均衡饮食，定期锻炼，增强机体免疫力。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您从事什么工作？长期在噪声中工作吗？

7、出生时听力正常吗？产程怎么样？

8、最近耳朵里进水了吗？受过外伤吗？

9、您有没有什么基础疾病呢？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会长久影响听力吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、会有后遗症吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？