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屈曲指

屈曲指(camptodactyly)是指手指近端指间关节的一种永久性、非创伤性的先天性屈曲畸形,小指及无名指最易受累。此病可呈散发或常染色体显性遗传,弯曲手指可单独出现或与先天性综合征有关,其最常累及小指,其次是环指、食指及中指,约2/3的患者双侧受累。经过规范治疗,一般预后良好。

英文名称

camptodactyly

遗传性

目前认为屈曲指畸形多为常染色体显性遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科

发病部位

手部

常见症状

手指近端指间关节屈曲畸形

主要病因

病因不明,多认为与遗传有关

检查项目

X线检查、MRI、体格检查

重要提醒

确诊后,患儿及家属应咨询专业的医生,进行正规治疗。

临床分类

目前分型较多,常用分型为Benson等提出的分型:

1、Ⅰ型

最为常见,在儿童时期出现。通常只影响小指,男女比例无明显区别。

2、Ⅱ型

为青春期(7~11岁)出现,女性多见。

3、Ⅲ型

从出生时就有,通常会影响几个手指,与各种综合征和其他畸形有关。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

据相关文献显示,普通人群中屈曲指患病率为1%~2%,占先天性手畸形的5%,占一般先天性畸形的1%,但实际发生率可能更高。

好发人群

女性多于男性。

病因

总述

屈曲指的病因及发病机制尚不明确,目前认为屈曲指畸形多为常染色体显性遗传,部分屈曲指畸形常为其他综合征相关的手部表现,如远端关节挛缩、屈曲指-关节炎-髋内翻-心包炎综合征、眼齿指发育不良、掌挛缩病等。

症状

总述

屈曲指的临床表现主要为单侧或双侧手指近端指间关节屈曲畸形,最常累及小指,此外无明显症状及运动或感觉体征。年幼时畸形在腕屈曲时可消失,但大龄儿童的畸形一般比较固定。随着病情进展,畸形将进一步加重,尤其在快速生长时期,18~20岁以后畸形通常不再进展。

并发症

长期的畸形可影响手部活动,可能导致手部肌肉废用性萎缩。

检查

预计检查

患者出现手指近端指间关节屈曲畸形等症状时,应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查,然后可能建议患者行X线检查、MRI等,以明确诊断。

体格检查

主要通过视诊、触诊进行检查,可见患者手指近端指间关节屈曲畸形、软组织挛缩等,掌筋膜触诊无增厚表现。

影像学检查

1、X线检查

手部X线检查可以帮助医生查看近侧指尖关节的骨结构情况,有助于诊断本病。

2、MRI

手部MRI检查可显示关节软骨、肌肉、肌腱、神经等是否有异常,有助于诊断和鉴别诊断。

诊断

诊断原则

主要根据询问病史、典型的临床表现(手指近端指间关节屈曲畸形、无其他运动或感觉障碍),综合手部X线检查、MRI等临床检查进行诊断。在诊断过程中,还应排除手指屈肌腱鞘炎等疾病。

鉴别诊断

1、手指屈肌腱鞘炎

手指屈肌腱腱鞘炎又称“扳机指”或“弹响指”,指腱鞘因机械性摩擦而引起的慢性无菌性炎症改变。常见于中年女性,以拇、中、环三指多见。可表现为手指局部疼痛和压痛,晚期屈伸时可出现“弹响”现象,本病一般无此表现。

2、关节挛缩

关节挛缩是指关节外软组织瘢痕形成,致使关节活动明显受限。关节组成骨多无明显异常。常见于先天性疾病、炎症及烧伤后遗症等。

治疗

治疗原则

屈曲指大多采用保守治疗,特别是近端指间关节屈曲小于30度的患者,进行性加重、重度畸形或保守治疗失败时,则选用外科治疗。保守治疗包括以下一种或多种干预:被动范围的运动伸展练习、连续石膏固定、动态夹板和静态夹板等。

药物治疗

暂无特效药物治疗。

相关药品

暂无

手术治疗

一般只推荐严重畸形或功能障碍者进行手术治疗,手术治疗包括包膜松解术、指浅屈肌延长术、肌腱转移术、蚓状肌切除术、截骨术和关节固定术等,具体手术方式应根据患者条件进行个体化选择。

其他治疗

1、被动伸展运动

当进行被动拉伸时,将腕关节和掌指关节保持伸直位置,将拉伸力轻施加于远端指间关节屈曲的折痕处,此项治疗需要在专业人士指导下进行。

2、使用支具及夹板

支具及夹板可以作为单独保守治疗方案,也可用于术后维持矫形的辅助治疗方案,大多数学者均建议在夜间睡眠时佩戴矫形支具,白天则应取下支具或仅在午睡时佩戴,以免影响患儿发育。支具及夹板应包括前臂及腕关节在内。放置的位置应根据手的临床评价进行选择:如掌指间关节在屈曲时近端指间关节仍保持屈曲状态,矫形支具应将手置于掌指关节和近端指间关节完全伸展或复合屈肌拉伸的位置。如近端指间关节只有在掌指关节伸展时才弯曲,那么矫形器应将手置于掌指关节弯曲,而近端指间关节伸展的位置。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

经过正规治疗,一般预后较好。

危害性

可导致严重畸形和手部功能障碍,危害患者的身心健康。

治愈性

一般可治愈。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,促进痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应多休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者在术后应保持患处制动,可在身体情况允许的情况进行其他肢体的运动,增强体质,提高免疫力,避免选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者可在家属的帮助下用湿毛巾擦拭手,勤打扫卫生。

5、患者可在医生指导下进行功能锻炼。

6、本病患者多为儿童,家长应注意在夜间为患儿佩戴支具,避免影响患儿的生长发育。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议儿童患者每月复查一次,成年患者可每半年复查一次。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,如西蓝花、胡萝卜、柑橘、猕猴桃等,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些燕麦、荞麦等含膳食纤维较多的食物。

饮食禁忌

1、患者要避免吃过甜、过咸的食物。

2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如咖喱、咖啡等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极治疗原发病。

2、有家族史的人群可进行遗传咨询。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您(孩子)有什么症状?什么时候发现的?

2、出生时有异常吗?

3、有没有因为某些因素,使症状加重或者缓解?

4、您(孩子)做过哪些检查?检查结果如何?

5、您(孩子)之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

6、您(孩子)最近受过外伤吗?

7、您(孩子)有没有什么基础疾病呢?

8、您(孩子)家族中有过本病的患者吗?

患者可以问哪些问题

1、我(孩子)的情况严重吗?

2、是遗传病吗?

3、症状还会加重吗?

4、我(孩子)需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、会有后遗症吗?

8、平时生活我(孩子)需要注意什么?

9、我(孩子)需要复查吗?多久一次?

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