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内分泌性肌病

内分泌性肌病(endocrine myopathy)是继发于内分泌系统疾病的骨骼肌结构损害或功能异常导致的骨骼肌病变。本病患者存在内分泌激素异常升高或下降,引起本病的原因以及发病机制尚不清楚。本病患者的症状与疾病类型有关,常见肌无力、肌痛、易疲劳、肌肉萎缩、活动困难等表现。本病以原发疾病治疗为主,可选择药物治疗、手术治疗等方式控制病情、缓解症状。

英文名称

endocrine myopathy

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

内分泌科、神经外科

发病部位

骨骼肌

常见症状

肌无力、肌痛、易疲劳、肌肉萎缩、活动困难

主要病因

与人体内内分泌激素异常升高或下降有关,具体的原因及机制尚未完全清楚

检查项目

酶学检查、内分泌激素检查、生化检查、X线、CT、超声、组织病理检查、肌电图

重要提醒

本病会影响患者运动功能,甚至影响呼吸、吞咽等,患者应及时就医,尽早治疗,以免延误病情。

流行病学

传染性

本病不会传染。

发病率

目前尚无明确的发病率相关数据。

好发人群

本病类型多,无一致的好发人群结论,患有相应原发疾病的人群出现本病的风险高于正常人群。

病因

总述

内分泌性肌病的发生与人体内内分泌激素异常升高或下降有关,如糖皮质激素、甲状腺激素、甲状旁腺激素(PTH)等,这些激素的异常变化会引起骨骼疾病变,但具体的原因及机制尚未完全清楚。

基本病因

1、骨骼肌是人体内物质代谢最为活跃的组织之一,也是蛋白质储存最丰富的组织。

2、糖皮质激素、甲状腺激素、甲状旁腺激素(PTH)等对肌组织蛋白的合成和分解具有重要的调控作用,还直接影响脂肪和糖原的代谢、线粒体呼吸链功能以及细胞内外钙离子浓度的调节,也可以影响细胞的修复和再生、细胞膜兴奋性以及兴奋收缩偶联。

3、当这些激素异常上升或下降时,均可能导致骨骼肌疾病。

症状

总述

内分泌性肌病患者的症状与疾病类型有关,不同患者的症状也不相同,常见的表现有肌无力、肌痛、易疲劳、肌肉萎缩、活动困难等。

典型症状

1、甲状腺功能减退性肌病

肌无力多轻微,常累及四肢近端肌、肩带肌、骨盆带肌等,多伴有肌酸痛、肌僵硬、痛性痉挛、假性肌强直或肌肉肥大,患者双下肢沉重、行走时疲乏无力。患者同时有甲状腺功能减退症状,如淡漠少语、动作缓慢、体重增加、汗少、脱发、畏寒、月经不调及性功能障碍等。

2、甲状腺功能亢进性肌病

多数患者表现为近端肌无力及肌萎缩,骨盆带肌尤为明显,上肢受累相对较轻,但部分患者也有严重的肩胛带肌萎缩。极少数患者有肌痛。

3、类固醇肌病

(1)急性:广泛累及四肢肌群及呼吸肌,表现为严重的四肢瘫痪和呼吸困难,腱反射减低或消失,病程长者可出现肌萎缩。

(2)慢性:临床可见库欣综合征的多系统表现,如向心性肥胖、满月脸、多血质、神经精神症状、糖耐量异常、骨质疏松、高血压、性功能障碍等。肌无力起病隐匿,肢体近端肌群逐渐出现对称性肌力减退、肌萎缩,下肢重于上肢,肌痛常见。

4、甲状旁腺功能亢进性肌病

主要表现为全身无力和易疲劳感,背部和四肢关节处肌痛,活动后加重,严重时起立、行走、翻身等感到困难。

5、甲状旁腺功能低下性肌病

最常见的表现是手足搐搦,还可出现对称性四肢近端轻度无力、肌肉疼痛或痛性痉挛。

6、肢端肥大症相关性肌病

可出现缓慢进展的肢体近端肌无力而不伴肌肉萎缩,偶见肌肉肥大。

7、全垂体功能减退性肌病

青春期前的全垂体功能减退可导致矮小和性器官及肌肉组织发育不良。成人患者常出现肌无力和疲乏。

并发症

1、当患者的病变累及咽部肌肉、呼吸肌时,可导致患者出现吞咽困难、发音困难及呼吸肌无力等。

2、患者病情严重时可出现横纹肌溶解。

检查

预计检查

当患者出现肌无力、肌痛、易疲劳、肌肉萎缩、活动困难等症状时,应及时就医。医生会通过酶学检查、内分泌激素检查、生化检查、X线、CT、超声、肌电图等了解患者肌肉等组织变化,为诊断和治疗提供依据。

实验室检查

1、酶学检查

患者可能有血清肌酸激酶的变化,肌酶谱改变与病情有关。

2、内分泌激素检查

通过患者内分泌激素的异常变化了解患者病情,有助于疾病的诊断,不同的患者内分泌激素的改变也不相同。

3、生化检查

医生通过生化检查了解患者体内电解质等水平改变,判断患者的病因。

影像学检查

医生会根据患者病情选择X线、CT、超声等影像学检查,观察患者有无甲状腺、甲状旁腺、垂体、肾上腺等部位的病变,寻找可能的病因。

病理检查

医生可能建议患者进行病理检查,取出部分肌肉组织进行检查,观察肌肉组织改变,明确病变的性质,有助于诊断。

其他检查

医生可能建议患者进行肌电图检查,观察患者有无肌源性损害、有无纤颤电位等,了解运动及感觉神经传导速度有无改变。

诊断

诊断原则

医生会询问患者症状出现的时间以及有无加重、缓解情况,询问患者既往有无内分泌相关疾病,结合患者的临床表现以及酶学检查、内分泌激素检查、生化检查、X线、CT、超声、肌电图等辅助检查结果综合进行诊断。

治疗

治疗原则

内分泌性肌病以原发病的治疗为主,通过药物治疗、手术治疗等方式控制原发疾病病情、缓解患者症状,使相应激素水平恢复正常。

对因治疗

医生会根据患者病情选择适当的治疗方式控制患者原发疾病病情,使激素水平恢复正常。具体治疗方式请以医嘱为准。

一般治疗

1、医生会检查患者有无水、电解质、酸碱平衡紊乱,并及时纠正,避免血钠、血钾的异常。

2、叮嘱患者避免进行剧烈的运动或是有危险性的运动,避免意外损伤发生。

药物治疗

1、激素补充治疗

医生可能会使用甲状腺素、糖皮质激素等,为患者补充所缺乏的激素,有助于症状的缓解。

2、免疫调节药物

可用于自身免疫性疾病患者的治疗,如甲亢性眼肌病,可选择泼尼松、环孢菌素等药物。

3、β2受体激动药

能减少皮质类固醇的促蛋白分解作用,促进蛋白质合成,如克伦特罗等。

4、β受体阻断药

可用于防止甲亢性周期性瘫痪的发作,可选择普萘洛尔等药物。

5、其他

根据患者病情,医生还可能选择眼膏、抗甲状腺药物、钾盐、维生素D等进行治疗,具体药物与患者病情有关,在此仅作为介绍,请以医嘱为准。

相关药品

甲状腺素、糖皮质激素、泼尼松、环孢菌素、克伦特罗、普萘洛尔、钾盐、维生素D

手术治疗

1、手术治疗以对因治疗为主,比如通过手术切除肿瘤或组织增生等,具体治疗方式与患者病情有关,请以医嘱为准。

2、部分患者存在眼部的病变,可以通过手术进行相应的治疗,比如睑缝合术或眶后减压术,挽救视力。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

预后与患者原发病的控制情况、治疗时机等因素有关。如果原发疾病控制较好,激素水平恢复正常,患者的症状可以得到缓解;如果原发疾病控制不佳,则症状可能难以完全祛除。

危害性

本病会导致患者出现肌无力、肌痛、易疲劳、肌肉萎缩等,影响患者的肢体活动,还可能引起吞咽困难、发音困难、呼吸肌无力、横纹肌溶解等。

治愈性

经过及时有效的治疗,部分患者的症状可以得到缓解,恢复正常的运动功能。

日常

总述

患者应在日常生活中保持良好的生活习惯和规律的作息,注意个人及环境的清洁,严格遵医嘱用药,适当进行体育锻炼,促进疾病恢复。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,注意观察药物不良反应,若出现恶心、呕吐、乏力等症状,及时到医院就诊。

术后护理

1、术后卧床休息,根据医嘱采取合适的体位。

2、保持手术区域清洁、干燥,避免伤口感染。

3、注意观察患者呼吸、血压、心率等,以及伤口渗血情况,发现异常及时通知医生。

生活管理

1、保持良好的生活习惯,作息规律,避免过度劳累。

2、保持室内整洁、安静,定期对房间进行消毒,保证室内的光线充足以及明亮,调整好室内的温湿度。

3、注意个人卫生,及时更换并清洗衣服,尽量保证每天洗澡。

4、在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力。

复诊须知

遵医嘱按时复诊,复查激素水平和肌电图。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

保持饮食均衡,适当补充营养,多吃水果蔬菜,补充维生素,多吃富含蛋白质的食物。

饮食禁忌

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

预防

预防措施

积极治疗可引起激素代谢异常的疾病,可在一定程度上减少本病的发生几率。

就医指南

门诊指征

1、肌无力、肌痛、易疲劳、肌肉萎缩、活动困难。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可就诊于内分泌科或神经外科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、您有在用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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