皮肌炎-多发性肌炎

1、皮肌炎

可分为成人皮肌炎、皮肌炎伴发恶性肿瘤、儿童皮肌炎、重叠综合征中的皮肌炎、无肌病皮肌炎。

2、多发性肌炎

可分为单发的多发性肌炎、重叠综合征中的多发性肌炎。

本病无传染性。

目前尚无明确的发病率相关数据。

1、儿童皮肌炎多发生在10岁以前，成人皮肌炎在40~60岁时高发。

2、女性发病约两倍于男性。

皮肌炎-多发性肌炎的病因尚不明确，目前有多种说法，认为本病的发生可能与自身免疫紊乱、感染、并发恶性肿瘤、遗传等因素有关。

1、自身免疫紊乱

患者体内可检测到非特异性自身抗体，多数患者体内可发现有循环免疫复合物存在。

2、感染

已有许多报道提出病毒感染与本病的发生有关，其中包括儿童柯萨奇病毒感染、成人EB病毒感染等，同时细菌感染和弓形虫感染也可诱发本病。

3、肿瘤

皮肌炎患者伴恶性肿瘤的发病率较高，尤其是40岁以上皮肌炎患者可并发肿瘤，肿瘤以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等实体肿瘤为主，也可岀现血液系统肿瘤，肿瘤切除或治愈后可缓解皮肌炎病情。

4、遗传

患者HILA-B8、HLA-DR3频率高，且部分患者存在家族聚集发病现象，推测可能与遗传因素有关。

皮肌炎-多发性肌炎多为逐渐发病，少数急性发病。以皮肤和肌肉病变为主，但不同患者的表现也不相同，可能表现为某一症状更为显著，多发性肌炎患者则无皮肤损害。

1、皮肤损害

（1）Gottron丘疹和Gottron征：Gottron丘疹为掌指/指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者还可有Gottron征，指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。

（2）眶周紫红色斑：以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。

（3）甲周毛细血管扩张：甲皱襞发生暗红斑及瘀点。

（4）皮肤异色症：部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

（5）机械手：双手外侧和掌面皮肤出现黑色或污染样横线，类似手工劳动者手，有角化、裂纹、脱屑。

（6）钙化：部分患者出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块，沿着深层筋膜的钙化更为多见。

（7）暴露区皮损：上胸部V形区红斑较常见。

（8）其他：还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，也可发生光敏现象。部分患者可以见到雷诺现象、皮肤硬化等。

2、肌肉损害

（1）患者先感到下肢肌无力，蹲下后站立困难，以后上肢抬举也困难。

（2）颈部肌肉受累发生抬头困难，咽喉及食管肌肉受累发生吞咽困难，膈肌及呼吸肌和心肌受累发生呼吸困难，眼肌受累发生复视。

1、累及呼吸肌和心肌时，出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

2、成人皮肌炎、多发性肌炎患者还可能同时患有癌症，常见乳腺癌、鼻咽癌、肺癌、胃肠道癌、卵巢癌等。

3、部分患者皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

患者出现四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群的肌肉无力、疼痛和压痛等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看受累肌群的情况，然后可能建议进行实验室检查、影像学检查、组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群受累后出现的举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等症状，同时还需注意受累肌群是否有肿胀、压痛等。

1、血液检查

（1）血清肌酶：95%以上患者急性期有肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶升高。

（2）肌红蛋白：血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高，可早于肌酸激酶，有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能，需定期监测。

（3）自身抗体：部分患者抗核抗体（ANA）阳性，少数患者抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体等阳性。

（4）其他：部分患者可有血沉加快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白阳性等。

2、尿液检查

尿肌酸排出增加，常常超过0.2克/天。

1、肌肉磁共振成像

显示组织内弥漫或片状信号增强。

2、胸部影像学检查（X线片、CT）

可发现间质性肺炎。

医生会从疼痛和压痛最明显或影像学检查异常处取部分组织送病理科检查。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和炎性病变，炎症细胞则呈多灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内。可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂、透明变性、颗粒和空泡变性，间质血管周围淋巴细胞浸润；晚期有肌肉纤维化和萎缩。

1、肌电图

取疼痛和压痛明显的受累肌肉进行检查，表现为肌源性损害相而非神经源性损害。

2、心电图

检查患者有无心脏受累的情况，可表现为心律失常等。

3、肿瘤筛查

可进行肿瘤血清学指标、影像学（X线片、B超、CT）及内镜（鼻咽镜、胃镜及肠镜）检查，以排查相关的肿瘤。

根据四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群的肌肉无力、疼痛和压痛，结合实验室检查、影像学检查可初步进行诊断，必要时做组织病理检查明确诊断。在诊断过程中，医生需排除重症肌无力、进行性肌营养不良等疾病。

1、重症肌无力

病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，主要表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻，随着病情的加重，患者还可出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等表现。可通过病史、辅助检查等进行鉴别。

2、进行性肌营养不良

是以骨骼肌进行性无力萎缩为主要表现的异质性基因缺陷性疾病，可伴有中枢神经系统、心脏、骨骼、呼吸肌、胃肠道受累。可通过临床表现、实验室检查进行鉴别。

皮肌炎-多发性肌炎以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、丙种球蛋白等。如果患者同时患有肿瘤，也要进行相应的治疗。

部分患者可能同时患有恶性肿瘤等疾病，应同时进行治疗，医生会根据患者病情选择手术治疗、放疗、化疗、靶向药物治疗等方式，具体请以医嘱为准。

有光过敏的患者应注意避免日晒并使用遮光剂。

1、糖皮质激素

能缓解患者症状，可选择口服泼尼松等药物进行治疗。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。

2、免疫抑制剂

对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。

3、免疫球蛋白

病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白（丙种球蛋白）。

4、抗疟药

羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查一次眼底。

5、生物制剂

如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。

6、雷公藤制剂

治疗本病有一定效果，可配合糖皮质激素使用。

7、其他

（1）转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。

（2）有光敏感者，可用沙度利胺治疗。

（3）蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用。

（4）伴钙质沉着症者可试用氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、小剂量华法林等。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、丙种球蛋白、羟氯喹、利妥昔单抗、沙度利胺、苯丙酸诺龙、氢氧化铝、地尔硫䓬、秋水仙碱、华法林

本病通常不选择手术治疗，钙质沉着症患者必要时可考虑手术治疗。

皮肌炎-多发性肌炎治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过治疗后，大部分患者可逐渐恢复，少数患者可能发生死亡，如果同时发生恶性肿瘤，预后较差。

本病会引起皮肤损害以及肌肉功能障碍，可引起呼吸肌、心肌的损害，影响患者相应功能，还可能伴发恶性肿瘤，可引起患者死亡。

皮肌炎-多发性肌炎经积极正规治疗，部分患者可以治愈，恢复正常生活。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意防晒，保持皮肤清洁，适当进行锻炼。另外，要严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病病程较长，患者肌肉无力，且伴有颜面部、颈部、上胸部的皮疹，容易产生焦虑、急躁、恐惧、悲观、失望的情绪。

2、护理要点

（1）家属要多关心、陪伴患者，鼓励患者表达自己的感受，减少或消除患者的不良心理。

（2）患者应主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量，若出现药物不良反应，及时到医院就诊。

1、皮肌炎患者对紫外线敏感程度高，平时要注意避免日光暴晒，强光时不要外出，一旦外出则必须做好防护工作如撑伞、穿长袖上衣及长裤、戴宽沿帽等，必要时需涂避光剂。在光线充足的室内应挂窗帘。

2、加强皮肤、黏膜护理，勤更衣、勤沐浴、勤剪指甲、勤漱口，防止发生继发感染。

3、病情期间注意休息，避免剧烈活动，以免加重皮肌炎症状。待皮肌炎症状减轻后可在床上进行适当的主动或被动活动，如屈肘、伸肘、抬双臂、曲膝、伸腿、抬腿等动作，若病情进一步好转可以适当加大活动量。

4、保持室内空气的清洁，注意保暖，避免着凉。

遵医嘱按时复诊，进行相关检查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，给予高热量、高蛋白质、高维生素、低盐饮食，保证营养物质的摄入，多吃新鲜的蔬菜水果。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。

1、皮肤出现丘疹、紫红色斑、毛细血管扩张。

2、肌无力、肌肉功能异常。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科或风湿免疫科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？