血小板减少症

无传染性。

血小板减少症以原发免疫性血小板减少症（ITP）为多见，在成人的年发病率为（5~10）/10万。

育龄女性发病率高于同年龄男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。

血小板减少的原因主要有三点：血小板生成障碍，如白血病、再生障碍性贫血；血小板破坏或消耗过多，如免疫性血小板减少、弥散性血管内凝血（DIC）；血小板分布异常，如脾功能亢进。

1、血小板生成障碍

（1）遗传性： 如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症、May-Hegglin异常等。

（2）获得性：如再生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化、结核、巨核细胞再生障碍、病毒感染（麻疹、流行性腮腺炎），以及化疗药物，辐射，酒精，维生素B₁₂、叶酸缺乏等。

2、血小板破坏或消耗过多

（1）可见于原发免疫性血小板减少症（ITP）、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少症（TTP）、肝素诱发的血小板减少症（HIT）、系统性红斑狼疮（SLE）、HIV-1相关血小板减少症。

（2）使用某些药物如磺胺、氯霉素、安基比林等。

（3）感染时机体通过免疫机制，产生抗血小板抗体，致使血小板破坏过多和数量减少。

3、血小板分布异常

如脾功能亢进、体温过低引起血小板在脾脏滞留，致使血液中血小板数量减少。

血小板减少的临床表现主要为出血，如皮肤、牙龈、消化道、泌尿道等部位出血，急性型ITP起病突然，病前常有病毒感染史，可出现发热、恶寒等。

1、皮肤黏膜出血

可突然发生广泛而严重的皮肤黏膜青紫，甚至出现大片的瘀斑和血肿。皮肤瘀点多为全身性的，以下肢为多见，分布均匀。

2、鼻腔、牙龈出血

血小板减少时患者往往会出现鼻腔出血，鼻出血为常见的症状，有时口腔里还可有血疱出现。

3、便血、尿血

胃肠道和泌尿系统出血的患者往往会有便血、尿血。当血小板升高时出血情况会有所改善。

4、月经过多

女性患者可能会出现月经量增多，经期延长，出血不止。

5、颅内出血

是患者死亡的主要原因。患者可能会出现昏迷、心率加快、血压下降、呼吸不平稳。根据出血部位的不同也可能引起恶心、呕吐、腹泻等症状，其中呕吐最为严重。

1、贫血

部分原因导致的血小板较少可能合并血红蛋白减少，出现面色苍白、头晕、眼花等贫血表现。

2、感染

部分原因导致的血小板减少可能合并白细胞减少，出现发热等感染表现。

3、血栓形成

部分原因导致的血小板减少可能合并血栓形成，出现肢体末端肿胀疼痛、呼吸困难、腹痛、皮肤坏死等动静脉血栓表现。

患者出现皮肤黏膜青紫/瘀斑、鼻腔、牙龈出血、便血、尿血、月经过多等症状时，应及时就诊。就诊时，医生首先会询问既往病史、输血史、服药史，然后会对患者进行体格检查，之后可能建议做血常规、血涂片、骨髓检查明确是否有血小板减少，进一步做血小板生成素（TPO）检测、大便隐血试验、免疫学检查、人类免疫缺陷病毒检查、骨髓淋巴结组织活检、腹部超声等检查以明确血小板减少的原因。

1、皮肤、黏膜检查

患者皮肤可见无数出血点，常遍及全身，四肢多见，为针尖到针头大小，由红到紫，平坦，压之不褪色。

2、腹部触诊

少数患者或反复发作的患者可伴有轻度脾脏肿大，有的还可出现轻度肝脏肿大，深吸气时可在脾区及肝区触及肿大的脏器。

1、血常规

是确定血小板减少及严重性的关键性检查。患者血小板减少，低于正常值（100～300）×10⁹/L。部分患者可能伴有红细胞、白细胞的减少。

2、外周血涂片

能为病因检查提供线索。假性血小板减少可见EDTA抗凝剂引起的血小板聚集。溶血尿毒综合征、血管瘤-血小板减少综合征可见破碎红细胞。

3、骨髓检查

若在血涂片检查时见到除血小板减少外的异常情况，可以考虑做骨髓穿刺检查。可以提供巨核细胞的数量和形态信息，并确定有无引起骨髓功能衰竭的疾病存在。

4、人类免疫缺陷病毒（HIV）检查

怀疑人类免疫缺陷病毒导致的血小板减少可行T细胞功能、血清HIV抗体检查。可见CD4⁺/CD8⁺细胞比例＜1，HIV抗体阳性。

5、免疫学检查

怀疑继发性免疫性血小板减少的患者，可行血清抗核抗体及抗核抗体谱检查，不同免疫性疾病会有不同的自身抗体阳性。

6、血小板生成素（thrombopoietin，TPO）检测

是一项特殊的实验室检查，不作为常规检查，可鉴别血小板生成减少（TPO升高）和血小板破坏增加（TPO正常）。此外还有助于鉴别ITP与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，帮助预判促血小板生成素类药物的治疗效果。

7、大便隐血试验

对于有便血的患者可能会有大便隐血试验阳性。

8、尿常规

有尿血的患者可能会有尿常规异常。

对于怀疑脾亢导致的血小板减少可行腹部超声观察脾脏、肝脏有无肿大。

对于怀疑骨髓浸润性血小板减少的患者可行骨髓、淋巴结、肝脾活检。

根据患者出血症状，结合实验室检查血小板减少，可以初步诊断。仍需进一步做外周血涂片、骨髓检查、免疫学检查、人类免疫缺陷病毒检查、腹部超声等检查以明确血小板减少的原因。在诊断过程中，医生需鉴别其他可导致出血的疾病，如过敏性紫癜等。

过敏性紫癜：是过敏性毛细血管和细小血管的血管炎，主要表现为皮肤和黏膜紫红色的瘀斑、瘀点，严重的可伴有关节疼痛、腹痛、肾脏损害，过敏性紫癜患者的血小板不会减少。一般通过检查血常规血小板计数，可鉴别两者。

血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，医生需迅速鉴别病因，若有可能应予以纠正（如在肝素有关的血小板减少症应立即停用肝素）；如患者已出现休克，医生会按休克进行急救。

1、支持治疗

血小板少于20×10⁹/L时，出血较重，并且有自发性出血的倾向，患者容易出现危及生命的颅内出血，此时应输注血小板及大剂量丙种球蛋白，使血小板保持在20×10⁹/L以上，减少出血的发生。

2、止血治疗

应用止血药物促进机体止血，减少出血。当鼻腔出血止不住时可以给予肾上腺素棉球填塞或凡士林纱条深鼻腔填塞压迫止血。

1、适当限制活动，避免外伤。

2、有或疑似有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗。

3、避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。

4、慎重预防接种。

1、糖皮质激素

主要适用于血小板数＜30×10⁹/L，并有严重出血或出血危险者。

（1）泼尼松：为首选药物，70%～90%的患者有较好的临床效果，一般在2～3周内出血症状改善，达到缓解后可减量维持至停药。若停药后复发，再次使用糖皮质激素治疗仍可有效。泼尼松治疗4周仍无效者，必须迅速减量直至停药，维持治疗不宜超过6个月，防止增加患者骨质疏松发生概率。

（2）地塞米松：目前大剂量地塞米松在临床上也获得广泛使用。

2、免疫抑制剂

使用糖皮质激素和脾切除后疗效不佳者，或属于慢性难治性的特发性血小板减少性紫癜（ITP）者，可使用其他免疫抑制剂进行治疗。

（1）硫唑嘌呤：平均见效时间约为4个月。副作用较少，但对于长期使用者应警惕诱发恶性肿瘤。

（2）环磷酰胺（CTX）：口服，一般用药2个月后起效，需治疗6个月以维持治疗。副作用包括血小板生成受抑制，使出血加重，还可能有白细胞减少、肝炎、出血性膀胱炎、继发性肿瘤等。

（3）长春生物碱：可使用长春新碱（VCR）或长春碱（VLB），可静脉注射、静脉滴注或将血小板在体外与VLB孵育后再输注。若用药4～6周无效则不必继续用药。VCR主要副作用包括脱发、周围神经病；VLB主要副作用为骨髓抑制。

3、其他

如促血小板生成药物rhTPO、艾曲波帕、罗米司亭，以及雄激素等。有助于增加血小板。

丙种球蛋白（IVIg）、6-氨基己酸、泼尼松、地塞米松、硫唑嘌呤、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、长春碱（VLB）、rhTPO、艾曲波帕、罗米司亭、雄激素

长期出血或出血危及生命，各种药物治疗无效，需大剂量激素维持的患者，可考虑脾切除。

放化疗是治疗白血病、淋巴瘤等恶性克隆性疾病的重要手段，放射治疗是通过使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。而化疗是使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。

血小板减少症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

血小板减少症的预后因病因和原发病的不同各有差异。药物性血小板减少预后一般较好；特发性血小板减少性紫癜（ITP）一般预后良好，偶可见死于颅内出血者；感染性血小板减少在感染控制后2～6周，多数患者血小板可恢复正常；骨髓浸润性血小板减少因原发病难以根治，预后较差。

本病严重者可致颅内出血，严重危及患者生命。

儿童ITP是良性自限性疾病，多数可自发缓解。成人ITP自发缓解者很少。

本病针对出血对症、对因治疗后可以达到临床治愈。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，密切关注药物反应，如为脾切除术后患者，应注意伤口处的护理，并避免感染。生活中应避免可能导致出血的因素。

1、患者需遵医嘱用药，不可擅自停药或增加药量。

2、注意服药后是否有副作用出现，如有则及时报告医生，及时调整。糖皮质激素的使用可能会增加患骨质疏松的危险，免疫抑制剂的使用可能出现出血加重、白细胞减少、肝炎、出血性膀胱炎、脱发、周围神经病、骨髓抑制等副作用，长期使用可能增加诱发肿瘤的风险。

1、注意出血的护理

（1）鼻出血：患者应取平卧位，保持心情平静，应用肾上腺素棉球填塞鼻孔或凡士林油纱条填塞的患者，填塞时间一般不能超过72小时，并且要注意鼻翼部位有无红肿感染的征兆。患者应禁止掏鼻孔。

（2）口腔黏膜或牙龈出血：患者应保持口腔的清洁卫生，勤漱口，可以用大头棉签或棉球代替牙刷来清洁口腔和牙齿。

（3）皮肤黏膜出血：患者应注意皮肤的清洁，避免搔抓皮肤，同时应穿着宽松的衣物，避免摩擦引起的出血。

（4）消化道出血：患者要时刻注意自身有无呕血、便血、腹痛等症状，家属应注意其面色、血压、四肢温度的变化，如有异常，及时就医。出现呕血的患者头应偏向一侧，保持呼吸道通畅，避免误吸。

（5）颅内出血：患者及家属应注意有无头痛、恶心、呕吐、视物模糊等情况，如有异常，及时就医。

2、预防感染

患者及家属要注意经常开窗通风，保持空气流通；注意保暖，预防感冒；加强个人卫生，饭前便后洗手；女性患者要注意会阴部的清洁；避免到人员密集的场所。

3、保持大便通畅，避免用力解大便，避免用力咳嗽而引起颅内压升高，增加颅内出血的风险。

4、女性患者应注意行经期的卫生，并观察月经量。

患者应注意观察皮肤、口腔及其他部位的出血情况，如再次出现皮肤紫癜、口腔血泡、尿血、牙出血、鼻出血等情况，需要及时就诊。并注意监测用药后反应，如出现脱发、肥胖、免疫力急剧下降、出血加重等情况应及时告知医生进行调整。

患者通过合理的饮食，可提高疗效、减少复发，促进疾病的康复。

1、宜食用高蛋白、高纤维素、高热量、容易消化的食物，如鱼类、豆制品、蛋类、瘦肉，新鲜的水果、蔬菜。

2、可以食用增加凝血功能的食物，如骨髓、猪肝、排骨、海参、大枣、花生衣、菠菜、葡萄、牛肉等，可预防或提升放化疗中的白细胞和血小板的减少。

3、规律饮食，进食易于消化、富含营养的食物。

1、戒烟戒酒

2、避免食用坚硬、粗糙、有刺的食物。

3、有消化道出血时应适当禁食。

1、合理使用药物

在医生指导下合理用药，避免滥用药物引起血小板减少，如保泰松、吲哚美辛、氯霉素、磺胺类等。

2、避免感染

要注意保持生活环境的清洁干净和空气流通；注意保暖，预防感冒；加强个人卫生，饭前便后洗手以预防感染。

3、积极治疗原发病

自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等要在医生指导下长期规范化治疗。白血病等骨髓浸润性疾病亦需保持积极心态，配合治疗。

4、注意输血安全

在正规场所输血，避免滥输血制品或在不正规场所献血。

5、注意个人性生活卫生，避免不良性行为，以预防人类免疫缺陷病毒所致的血小板减少。

患者出现昏迷、鼻腔大量出血或出血不止时，需立即急诊处理或拨打急救电话。

1、患者出现皮肤黏膜青紫、瘀斑、瘀点等。

2、患者出现便血、尿血。

3、体检有肝、脾、淋巴结肿大，尤其是明显脾大者。

4、女性患者出现月经量明显增多，经期延长，出血不止。

以上均须及时就医咨询。

1、出现严重的颅内出血症状时，应及时前往急诊科就诊。

2、病情平稳者，可于血液科就诊，亦可根据原发病的不同，前往相应科室就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，着宽松、易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？

2、这些症状什么时候开始的？持续多久了？

3、您有吐血、便血、尿血的情况吗？

4、您近期月经量有明显增加吗？

5、您在出现这些症状前有服用过什么药物吗？有输过血吗？有妊娠的经历吗？

6、您既往有出现过这些症状吗？

7、您之前有过什么疾病吗？比如类风湿关节炎、白血病等？

8、您家人有什么疾病或出血病史吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因是什么？

3、我的情况严重吗？有什么危害吗?

4、需要做哪些检查？

5、需要做哪些治疗？

6、能够痊愈吗？会有什么后遗症吗？

7、平时需要注意些什么呢？

8、需要复查吗？多久复查？复查哪些项目呢？