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低颅压综合征

低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是由于各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下隙的脑脊液压力在0.59kPa(60mmH2O)以下,以体位性头痛为特征的临床综合征。医生会根据病情的严重程度,采用保守治疗或手术治疗等方式,进行相应治疗。一般来说,经过积极治疗,患者通常预后较好。

英文名称

intracranial hypotension syndrome,IHS

其它名称

颅内低压综合征

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

神经内科、神经外科

发病部位

颅脑

常见症状

体位性头痛、眩晕、恶心、呕吐、共济失调、意识障碍

主要病因

自发性低颅压可能与隐匿的脑脊液外漏、脑脊液生成减少、脑脊液吸收过快有关;继发性低颅压与外伤、脱水、医源性操作等有关

检查项目

脑脊液常规检查、头颅CT检查、头颅MRI检查、脊髓造影、腰椎穿刺

重要提醒

本病若不及时治疗,可致硬膜下血肿、颅内静脉窦血栓等并发症,因此,还需及早进行诊治。

临床分类

根据病因不同,本病可分为自发性低颅压和继发性低颅压。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

目前发病率预计约为(2~5)/100000。

好发人群

发病年龄高峰为30~50岁,幼儿和老年人也有报道。

病因

总述

低颅压综合征一般是由于脑脊液的减少或脑内血流量的减少,导致颅内总体积的降低,而使颅内压下降,并且引发一系列的临床表现。

基本病因

1、自发性低颅压

病因尚不明确,可能与隐匿的脑脊液外漏、脑脊液生成减少、脑脊液吸收过快有关。

2、继发性低颅压

(1)外伤:颅底骨折致脑脊液流失过多,可致低颅压;脑挫裂伤时,由于脑血管痉挛,致颅内血管相对狭窄,脑血流量随之减少,脉络丛分泌脑脊液的功能受到抑制,也可致低颅压。

(2)脱水:大量脱水且水摄入不足是造成低颅压的一个重要因素。

(3)医源性操作:硬膜外穿刺、脑室或椎管引流时,若放出脑脊液过多可引发低颅压;脊髓造影和硬膜外麻醉、颅脑或脊柱手术、脊椎按摩等操作不当,可以损伤硬脊膜使脑脊液漏出,当流出速度超过脑脊液分泌速度时,则会导致低颅压。

症状

总述

低颅压可急性起病,也可缓慢进展,最常见的症状为体位性头痛。此外,还可有眩晕、恶心、呕吐、共济失调、意识障碍、精神障碍等表现。

典型症状

1、体位性头痛

是IHS最典型、最常见的临床表现,通常在站立位后15分钟内出现或加重,卧位时减轻或消失。头痛的性质可以为搏动性,也可以是雷击样头痛、震动性头痛。头痛的部位可以在额部、枕部或全头部,有时候头痛可以从一点或单边开始,逐渐进展为全头痛。

2、颈项强直

颈项强直或后颈部疼痛是除头痛外最常见的症状,多由于脑移位压迫颈神经根所致。

3、其他

包括眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、眼花、疲倦乏力等。部分患者可有共济失调、意识障碍、精神障碍及自主神经功能障碍。

并发症

1、硬膜下血肿

硬膜下血肿在IHS患者中的发病率约为10%,双侧多见。血肿起初往往较轻微且无症状,但是它会随着血肿块的逐渐增多,出现持续加重的头痛;当压迫脑组织引起中线移位时,患者还会出现意识障碍。

2、颅内静脉窦血栓(CVST)

虽然IHS继发CVST的发生率仅有2%,但近年来随着这类情况的病例报道和研究逐渐增多,IHS已逐渐被视为CVST的危险因素之一。

检查

预计检查

当患者出现体位性头痛、眩晕、恶心、呕吐等症状时,应及时就医。医生可能会建议其做脑脊液常规检查、头颅CT检查、头颅MRI检查、脊髓造影、腰椎穿刺等,以了解病情,明确诊断。

实验室检查

脑脊液常规检查:结果可提示红细胞、白细胞和蛋白值升高,白细胞的升高可能是脑脊液漏的局部炎症反应,而蛋白和红细胞的升高则是与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关。

影像学检查

1、头颅CT检查

部分患者头部CT检查结果正常,也有部分患者可出现侧脑室以及第三、四脑室变小、脑回消失等。

2、头颅MRI检查

部分患者MRI检查结果正常,也有部分患者可见弥散脑膜增强,静脉和静脉窦充血。

3、脊髓造影

如果IHS患者存在脑脊液漏,则可以通过脊髓影像学检查呈现出来。

诊断

诊断原则

根据患者病史,以及体位性头痛、眩晕、恶心、呕吐等症状,再结合脑脊液常规检查、头颅MRI检查、脊髓造影、腰椎穿刺等辅助检查结果,一般可作出诊断。

治疗

治疗原则

IHS的治疗目标主要是脑脊液压力的恢复、症状或神经功能缺损的缓解。医生会根据患者的病情严重程度,采用相应的治疗措施,常用的治疗方法包括保守治疗和手术治疗。

对症治疗

1、对于轻度低颅压患者,通常采用保守治疗,包括严格卧床、足量补液、使用咖啡因和类固醇激素等药物治疗。

2、对于中重度低颅压综合征患者,硬脊膜自体血补片是一线治疗方案,根据病情可能需要反复进行此项治疗。

药物治疗

1、咖啡因

通过对血管作用而使脑脊液分泌增加,其作用机制目前尚存争议,有学者认为咖啡因通过使血管收缩,增加脑脊液分泌,相反也有研究提出咖啡因可使脑室旁脉络丛血管扩张,通过血管扩张的加强,使脉络丛分泌的脑脊液增多。

2、类固醇激素

能增加体液潴留、减少血管外渗,从而增加脑脊液容量。

3、其他

麻黄素、罂粟碱、新斯的明、毛果芸香碱等药物,可通过促进脑脊液的分泌改善低颅压症状。

相关药品

麻黄素、罂粟碱、新斯的明、毛果芸香碱

手术治疗

1、对于重度低颅压合并大量硬膜下积液患者,可通过硬脑膜钻孔引流术,以缓解症状。

2、对于明确有脊髓硬脊膜脑脊液瘘的患者,通过外科手术修补硬脊膜脑脊液瘘口,可能是唯一有效的手段。

治疗周期

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病经积极有效的治疗,绝大部分患者预后良好。

危害性

本病可致患者出现体位性头痛、头晕、恶心、呕吐等症状,影响其日常生活。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。

日常

总述

患者日常生活中应保持积极乐观的心态,树立战胜疾病的信心。同时积极配合治疗、适当锻炼,并养成良好的生活习惯,以促进疾病的康复。

生活管理

1、注意休息,避免熬夜,保证充足的睡眠时间。

2、不要从事剧烈的运动,生活中注意避免发生外伤。

3、保持乐观的心态,及时排解压力。

饮食

饮食调理

患者需要均衡饮食,补充糖、维生素、蛋白质等营养物质,以利于身体康复。同时要避免辛辣刺激性食物。

饮食建议

1、保证蛋白质的摄入,可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物,保证足够的热量摄入,不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

4、多喝水。

饮食禁忌

1、避免辛辣刺激、生冷的食物,浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食。

预防

预防措施

1、从事危险工作的人要注意保护自己,做好防护措施。

2、运动时要做好热身,选择适合自身的运动,避免受伤。

3、出现感染、脑脊液漏、脱水等情况的患者应积极治疗。

4、出现外伤后,应及时去正规的医疗机构进行诊治,避免不当处理导致的低颅压。

就医指南

门诊指征

1、反复出现体位性头痛。

2、出现眩晕、恶心、呕吐、耳鸣等症状。

3、出现意识障碍、精神障碍等症状。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

本病属于神经科诊治范畴,患者可去神经内科或神经外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做MRI检查,所以在就诊时尽量不要佩戴金属物品。

3、近期有服用药物者,可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状呢?您的症状什么时候开始的?

2、您在出现这些症状前是否受过头部的外伤?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您近期做过腰椎穿刺术或腰部麻醉吗?

6、您是否患有其他疾病?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、我的症状还会加重吗?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、平时生活中我需要注意什么?

8、我需要复查吗?多久一次?

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