脓疱型银屑病

脓疱型银屑病一般可分为泛发性脓疱型银屑病及局限性脓疱型银屑病两类。

1、泛发性脓疱型银屑病

（1）急性泛发性脓疱型银屑病：又称von Zumbusch型泛发性脓疱型银屑病，可由急性感染或治疗不当等因素诱发。

（2）环状脓疱型银屑病：以起病阶段出现的环状皮损为特征。

（3）妊娠期泛发性脓疱型银屑病：又称疱疹样脓疱病，以妊娠时反复发作为特征。该病多发生于妊娠中晚期，也可发生于产褥期，病程多持续至婴儿出生或出生后数周。

（4）婴幼儿脓疱型银屑病：临床表现与急性泛发性脓疱型银屑病或环状脓疱型银屑病相似。

（5）泛发性脓疱型银屑病局限型：与银屑病治疗时不规则外用药物有关，如糖皮质激素、维A酸类药物、维生素D₃衍生物、煤焦油、蒽林等。

2、局限性脓疱型银屑病

（1）掌跖脓疱病：是一种以成年女性为主要患病人群，皮损主要分布于掌跖对称部位的慢性复发性疾病，部分患者有银屑病家族史。

（2）连续性肢端皮炎：发病前常有局部外伤史，好发于中年人，但老幼均可累及，以女性多见。该类疾病主要累及指、趾部，可能因反复发作转变为泛发性脓疱型银屑病。

脓疱型银屑病无传染性。

我国的银屑病患病率约为0.47%，其中脓疱型银屑病较少见，约占银屑病患者的0.77%。

无特定人群。

脓疱型银屑病的病因尚未完全阐明，目前的研究显示，其可能与包括遗传因素及免疫应答异常因素在内的多种因素有关。

精神因素（如焦虑、紧张等心理应激）、睡眠障碍、过度劳累等是环状脓疱型银屑病的诱发因素，与该类疾病的发生、加重或复发有关。

脓疱型银屑病的症状依分类不同而不同，但其典型症状为皮肤无菌性脓疱。泛发性脓疱型银屑病患者还可能出现肝功能损害、肾功能损害、感染、电解质紊乱、器官功能衰竭、死产或新生儿死亡等多种并发症。

1、泛发性脓疱型银屑病

表现为红斑基础上逐渐出现的多发无菌性脓疱，约针尖至粟粒大小，分布密集广泛，以躯干为主，也可累及皮肤褶皱部位。数小时后，脓疱融合形成大片脓湖或环形红斑，并迅速发展至全身，伴有高热、肌痛、关节痛、寒战、恶心、食欲不振等中毒症状。部分患者可伴有地图舌、沟状舌、指（趾）甲及黏膜病变。如无新发脓疱，红斑逐渐转为正常肤色，脓疱干燥结痂，一般1～2周后病情自然缓解，但也可周期性发作。

2、掌跖脓疱病

在对称性红斑的基础上，掌跖部会成簇出现无菌性表皮内脓疱，约针尖至粟粒大小，一般在1～2周后，脓疱会干涸、结痂、脱屑，随后新脓疱又可在鳞屑下出现。半数患者在皮疹加剧前有严重的掌跖瘙痒，少数有疼痛和肿胀，一般无系统症状。该类疾病病情顽固，反复发作，经久不愈。

3、连续性肢端皮炎

以指、趾部无菌性脓疱与甲损害为特征，除灼痛、瘙痒感外，一般无系统症状。该类疾病可伴有口腔黏膜病变，表现为沟状舌或地图舌。

1、泛发性脓疱型银屑病患者可能出现肝功能损害、肾功能损害、感染、电解质紊乱、器官功能衰竭等并发症。

2、妊娠期泛发性脓疱型银屑病患者，随着病情持续加重，可能出现死产或新生儿死亡。

患者出现皮肤脓疱等损害时，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，以初步了解皮损所在部位及程度；之后可能建议其做血液检查、尿液常规检查、粪便常规检查及病理检查，以进一步明确诊断。

体格检查以视诊为主，目的是了解皮损的大小、形态、颜色、数目、分布等情况。此外，医生还会检查口腔中的舌、颊黏膜以及指（趾）甲。

1、血液检查

血常规、肝肾功能、血脂、红细胞沉降率及C反应蛋白等检查，有助于医生的诊断。

2、尿液、粪便常规

为进行诊断，也需要进行尿液、粪便常规检查。

1、泛发性脓疱型银屑病及连续性肢端皮炎

在早期，活动性皮损颗粒层或棘细胞层上部可见Kogoj海绵水肿性脓疱，脓疱中的中性粒细胞，会在向上移至角质层时，发生核固缩，进而聚集形成Munro微脓疡。

2、掌跖脓疱病

在棘细胞层中，中性粒细胞会聚集并形成脓疱。在真皮上部，血管周围会出现淋巴细胞和中性粒细胞的重度浸润。

根据皮疹特点、演变及消长规律、伴随症状、家族史等特征，以及体格检查、血液检查、尿液常规检查、粪便常规检查及病理检查等检查结果，一般不难做出脓疱型银屑病的诊断。需要鉴别的疾病包括急性全身发疹性脓疱病、新生儿中毒性红斑、汗疱疹继发感染等。

1、需与泛发性脓疱型银屑病鉴别的疾病

（1）急性全身发疹性脓疱病：该病也会出现红斑及脓疱，但不同的是，其表现为水肿性红斑基础上的非毛囊性、泛发性、浅表性小脓疱。在组织学上，该病的特征为嗜酸性粒细胞增多。此外，该病属于重症药疹，一般与明确的用药史相关，且为自限性疾病。

（2）新生儿中毒性红斑：除红斑及脓疱外，该病还表现为丘疹及水疱。在组织学上，该病的特征为脓疱中的嗜酸性粒细胞。

2、需与局限性脓疱型银屑病鉴别的疾病

汗疱疹继发感染：当汗疱疹继发感染时，也会表现为掌跖及手指侧面的脓疱。与局限性脓疱型银屑病不同，经过培养，脓疱液中可检出细菌。

脓疱型银屑病的治疗以控制及稳定病情，减缓发展进程，减轻临床症状为主要目的，包括对因治疗、一般治疗、药物治疗、物理治疗及中医治疗几个方面。

应去除和避免诱发因素，比如急性泛发性脓疱型银屑病患者应停止使用诱发疾病的药物、停止刺激性较大的局部治疗；婴幼儿患者应积极治疗咽部和肛周的链球菌感染。

洗浴疗法：急性泛发性脓疱型银屑病患者可选择温水浴及淀粉浴疗法。

根据临床分类的不同，脓疱型银屑病的治疗用药也各不相同。

1、急性泛发性脓疱型银屑病

（1）系统治疗：推荐选用的药物包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素及生物制剂。阿维A是该型疾病的首选治疗药物；若其治疗效果欠佳，且伴有严重关节炎，患者可选用甲氨蝶呤；出现并发症，但无感染时，可选用糖皮质激素。

（2）局部外用药物治疗：有脓疱时宜选用呋喃西林溶液或生理盐水，脓疱干涸后宜选用润肤剂。

2、妊娠期泛发性脓疱型银屑病

（1）系统治疗：推荐选用的药物包括环孢素、糖皮质激素及生物制剂，但应尽量避免在妊娠早期3个月内应用糖皮质激素。可考虑选用的生物制剂有TNF-α抑制剂、培塞利珠单抗及依那西普等药物。

（2）局部外用药物治疗：轻中度患者也可遵医嘱局部外用药物以缓解症状。

3、掌跖脓疱病

（1）系统治疗：常用药物包括阿维A、甲氨蝶呤及环孢素。患者也可选择氨苯砜、秋水仙碱、四环素及雷公藤多苷等药物。严重顽固性患者可选用二线生物制剂治疗。

（2）局部外用药物治疗：一线药物包括糖皮质激素及维生素D₃衍生物，二线药物为钙调磷酸酶抑制剂，病情控制后可逐步替代为维生素D₃衍生物或润肤剂。

4、连续性肢端皮炎

（1）局部外用药物治疗：首选药物包括糖皮质激素、维生素D₃衍生物及钙调磷酸酶抑制剂，病情控制后可逐步替代为润肤剂。

（2）系统治疗：局部治疗疗效不佳者需采用系统治疗，可选用阿维A、甲氨蝶呤、环孢素及生物制剂等药物。

5、其他

（1）系统治疗：婴幼儿脓疱型银屑病推荐选用的系统治疗药物，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、免疫球蛋白、甲砜霉素及生物制剂。2岁以下婴幼儿不推荐选用甲氨蝶呤。1岁以上的婴幼儿可优先选用环孢素，但应避免长期使用。

（2）局部外用药物治疗：环状脓疱型银屑病、泛发性脓疱型银屑病局限型患者，可局部外用糖皮质激素或维生素D₃衍生物。

阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、呋喃西林溶液、生理盐水、培塞利珠单抗、依那西普、氨苯砜、秋水仙碱、四环素、雷公藤多苷、免疫球蛋白、甲砜霉素

该疾病一般无需手术治疗。

1、光化学疗法（PUVA）

使用补骨脂素类药物后，通过照射加长波紫外线（波长320～400nm）进行治疗，被称作光化学疗法，适用于急性泛发性脓疱型银屑病、掌跖脓疱病及连续性肢端皮炎患者。补骨脂素类药物可口服吸收，也可通过药浴吸收，两种方法的疗效相当。PUVA具有治愈率高、疗程短及不良反应小等优点。

2、窄谱中波紫外线（NB-UVB）疗法

即用波长为311～313nm的紫外线进行照射的治疗方法，适用于急性泛发性脓疱型银屑病、妊娠期泛发性脓疱型银屑病维持治疗期、婴幼儿脓疱型银屑病非急性期、掌跖脓疱病及连续性肢端皮炎患者。虽治疗效果无明显优势，但NB-UVB疗法无需使用补骨脂素，不良反应少，操作简单，安全性好，且致癌风险更低，因此患者接受起来也更容易。

3、308nm单频准分子激光治疗

即用波长为308nm的紫外线激光进行照射的治疗方法，适用于连续性肢端皮炎患者。该疗法具有起效快，病程短，不良反应少等优点。

1、辨证治疗

脓疱型银屑病证属火毒炽盛证，拟以清热泻火，凉血解毒。口服方药为黄连解毒汤合五味消毒饮加减。

2、中药外治疗法

可选择中药浸浴疗法、中药湿敷疗法、中药封包疗法或中药涂擦疗法，其中，中药湿敷疗法及中药封包疗法仅适用于掌跖脓疱病。

需注意，以上治疗应在咨询专业的中医医师后进行，不可自行用药。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

脓疱型银屑病并非自限性疾病，一般难以自愈，且容易复发。一般来说，年龄较轻或病程进展缓慢的患者，预后相对较好；而年龄较大、病情相对顽固或出现器官功能衰竭等并发症的患者，预后相对较差。

1、由于大多反复发作，难以治愈，脓疱型银屑病会在很大程度上影响患者的身心健康。

2、由于可能并发多种疾病，泛发性脓疱型银屑病可能危及患者的生命。

脓疱型银屑病一般难以自愈。

目前，脓疱型银屑病难以治愈，针对该病的治疗往往只能起到控制病情的作用，无法制止该病复发。

由于病因复杂，目前脓疱型银屑病难以根治。

脓疱型银屑病往往会多次复发。

在日常生活中，脓疱型银屑病患者需注意调整心态，注意个人及环境卫生，遵医嘱进行治疗，并将不适症状及时告知医生。由于本病存在复发可能性，患者应对病情进行监测，一旦病情加剧或复发应及时复诊。

1、心理特点

脓疱型银屑病患者常表现出焦虑、抑郁、失眠等精神症状，部分患者会对治疗失去信心，进而放弃治疗。

2、护理要点

（1）家属：在患病后，家属应多陪伴患者并与其交谈，给予患者心理上的支持，鼓励患者以积极乐观的心态面对疾病。

（2）患者：在患病后，患者应主动调整心态，树立战胜疾病的信心，并积极配合医生进行治疗。

1、患者应严格遵医嘱用药，不得擅自减药，停药，换药，避免导致不良后果。

2、患者应密切关注服药后的不良反应。若出现不良反应，应及时告知医生。

1、注意室内清洁卫生，保持适宜的温湿度，每天通风换气。

2、注意个人卫生，及时更换并清洗衣物，勤洗手，尽量保证每天洗澡，但应避免使用刺激性强的卫生用品。清洗褶皱部位需用温水，禁用热水搓擦或肥皂水刺激皮肤，以防病情加重。

3、注意饮食卫生，仔细对食物进行清洗，延长烹饪时间至食物熟透，避免前往卫生条件不达标的餐厅用餐。

4、患者应注意休息，并避免过度劳累。

5、婴幼儿患者应注意避免创伤。

由于脓疱型银屑病存在复发可能性，患者应对病情进行监测。

脓疱型银屑病复发或症状加剧时，患者应及时进行复诊。

饮食调理可以在一定程度上避免脓疱型银屑病的加重。患者可多吃新鲜水果、蔬菜及富含优质蛋白质的食物，也应适当少吃辛辣刺激性食物，并注意忌烟酒。

脓疱型银屑病患者可多吃新鲜水果、蔬菜及富含优质蛋白质的食物。

1、脓疱型银屑病患者应忌食辛辣刺激性食物。

2、脓疱型银屑病患者应忌烟酒。

脓疱型银屑病的确切病因尚不清楚，暂无针对性预防措施。

出现黄疸、意识障碍、极度乏力、气促、血尿、无尿、高热等症状，提示并发症可能已经较为严重时，患者需立即前往急诊科处理，必要时可拨打急救电话求助。

1、患者出现脓疱等典型皮损；

2、患者出现发热、疼痛、沟状舌、地图舌、指（趾）甲改变等伴随症状；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

出现以上情况时，患者需及时前往皮肤科就诊。

1、皮肤科

该病属于皮肤科的诊疗范围，患者可前往皮肤科就诊。

2、急诊科

病情危重者，应前往急诊科进行救治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？能否具体跟我讲一下？

2、您出现这种情况多久了？是持续存在还是间歇性发作？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您来这里之前，有去其他地方治疗过吗？是如何治疗的？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前有没有得过其他疾病？治疗过吗？您现在有没有当时的病历？

7、您有在服用什么药物吗？具体药名是什么？

8、在吃饭及大小便的时候，您会感到不适吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、需要做手术么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？