凝血障碍

凝血功能障碍根据病因可分为遗传性凝血功能障碍和获得性凝血功能障碍。

1、遗传性凝血功能障碍

即先天性凝血功能障碍，常有阳性家族史。常见的疾病有血友病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假血友病等。

2、获得性凝血功能障碍

较为常见的凝血功能障碍类型，由于凝血因子缺乏、血小板减少、药物因素等导致出血。这种凝血功能障碍通常与严重肝病、维生素K缺乏、口服抗凝剂等情况同时发生。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

1、家族中有凝血功能障碍疾病史的群体

遗传基因的缺陷，会导致凝血因子缺乏或者结构异常，导致凝血功能障碍。

2、受到严重创伤的患者

人体受到剧烈创伤，引发大量出血，会导致体内凝血因子和血小板数量减少，导致凝血功能障碍。

凝血功能障碍可能由多种病因导致，包括遗传、血管壁异常、凝血因子缺乏、血小板异常、药物因素、创伤后大出血等。此外，体温过低、大量输血或输液也可诱发凝血功能障碍。

1、遗传

由于遗传基因的缺陷导致患者体内的凝血因子缺乏或血管壁结构异常，引起凝血功能障碍。常见疾病有血友病、血管性假血友病、遗传性出血性毛细血管扩张症等。

2、血管壁异常

当血管壁通透性增加及脆性增强时会阻碍血液的正常凝固，常见疾病有过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、坏血病等。

3、凝血因子缺乏

正常人体内有12种凝血因子，当这些凝血因子相继被激活后会引起血液凝固。当缺乏凝血因子时，凝血过程受阻导致出血不止。常见疾病有血友病、严重肝病、维生素K缺乏等。

4、血小板异常

当出现血管损伤时，血小板会快速黏附、聚集于损伤处，并释放出多种血管活性物质，促使血液凝固。故血小板数量减少或功能异常时均不利于血液凝固。常见疾病有血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、坏血病、白血病、血小板无力症等。

5、药物因素

阿司匹林可抑制血小板的聚集；华法林等双香豆素类药物可抑制凝血因子的合成；头孢类、阿奇霉素等抗生素的长期使用可影响维生素K的吸收或肝脏功能受损，从而抑制凝血因子的合成；甲氨蝶呤、环磷酰胺、地西泮等药物可引起血小板减少。

6、创伤后大出血

当遭受车祸、锐器刺伤等引起大量出血时，体内的血容量会急剧下降，凝血因子及血小板的量大量减少，导致凝血功能障碍。

1、体温过低

体内凝血因子的活性、血小板的功能会随着体温的降低而减弱，从而诱发凝血功能障碍。

2、大量输血或输液

当输血量或静脉输液量较大时，会稀释体内的凝血因子及血小板，导致凝血因子和血小板的量相对不足，从而诱发凝血功能障碍。

凝血功能障碍的主要症状为出血，可表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量过多、内脏出血等。当出血较多引起贫血时，患者常有头晕、乏力、注意力不集中、皮肤黏膜苍白、食欲减退、腹泻或便秘等症状。当伴随严重肝病、感染、重症胰腺炎、白血病、产科急症等疾病发生时，则可有相应疾病的症状，如发热、寒战、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、昏迷等。

凝血功能障碍的典型症状为出血，当出血较多时甚至引起贫血。

1、出血

常表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量过多、肾出血、消化道出血、脑出血等。

2、贫血

常表现为头晕、乏力、注意力不集中、记忆力减退、皮肤黏膜苍白、食欲减退、腹泻或便秘等症状。

当合并其他疾病时，常伴随相应疾病的症状，如发热、寒战、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、少尿、血尿、心悸、肢端麻木、昏迷等。

1、感染

长期出血导致贫血后，患者的免疫功能降低，易并发细菌病毒感染。

2、患儿生长障碍

儿童期发病的患儿因长期贫血会导致体力差、易疲劳、食欲减退、异食癖、注意力不集中、精神萎靡、智力减退、生长发育缓慢、免疫力下降。

3、多脏器功能衰竭

发生于肺、肝、肾、心脏等器官的内脏出血，可引起相应器官的功能障碍或衰竭，引发弥散性血管内凝血，进而导致多脏器功能衰竭。

当患者出现鼻出血、牙龈出血、月经量过多，并且伴有头晕、乏力等症状时，需要及时就医。医生首先会对患者进行详细的体格检查，之后可能建议患者进行凝血功能检查、血常规、肝肾功能检查、尿常规、粪便隐血试验、痰液常规检查、腹部超声检查、妇科超声检查、颅脑CT检查、颅脑MRI检查、毛细血管脆性试验等。

医生会对患者进行全面的体格检查，了解患者有无皮肤黏膜苍白、皮肤瘀斑、肝脾肿大、腹部压痛等表现。

1、凝血功能检查

包括出血时间、凝血时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血活酶时间、D-二聚体测定等，是确诊凝血功能障碍的“金标准”。

2、血常规

可以了解有无贫血及贫血的严重程度，白细胞及血小板数量是否正常，有助于明确凝血功能障碍的病因。

3、肝肾功能检查

可以了解有无肝肾功能的异常，有助于判断凝血功能障碍的病因。

4、尿常规、粪便隐血试验、痰液常规检查

有助于判断出血的部位以及原发疾病。

1、腹部超声检查

可以了解有无肝脏、脾脏肿大，有无腹腔积液等异常，有助于判断凝血功能障碍的病因。

2、妇科超声检查

对于合并有月经量过多的女性需要做妇科超声检查，以排除妇科的原发性疾病。

3、颅脑CT/MRI检查

当怀疑合并脑出血时，需做该项检查，可明确诊断。

毛细血管脆性试验：通过给手臂局部加压（标准压力）使静脉血流受阻，给予毛细血管壁额外负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点的数目来估计血管壁的通透性和脆性。该检查有助于判断导致凝血功能障碍的可能因素，如某些血管疾病等。

医生会通过详细询问病史，以了解患者是否有慢性肝炎、血小板减少、白血病等相关病史。结合患者表现出的症状如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量过多、发热、恶心等，医生能够进行初步诊断。进一步通过体格检查和实验室检查的结果进行综合分析，医生就可以判断出引起凝血功能障碍的具体病因，从而得出明确的诊断。

凝血功能障碍需与其他出血性疾病如鼻部疾病、妇科疾病等相鉴别。

1、鼻部疾病

鼻中隔偏曲、鼻部炎症、鼻咽部肿瘤、鼻部异物等鼻部的疾病可引起患者反复鼻出血，故需与凝血功能障碍导致的鼻出血鉴别。凝血功能障碍患者常在鼻出血的同时常合并牙龈出血、皮肤瘀斑等表现。医生依据凝血功能检查异常即可与之鉴别。

2、妇科疾病

子宫内膜增厚、子宫内膜癌、异常子宫出血等疾病可引起患者月经量过多，故需与凝血功能障碍导致的月经量过多相鉴别。凝血功能障碍者常在月经量过多的同时常合并鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等表现。医生依据凝血功能检查异常即可与之鉴别。

凝血功能障碍的治疗目的是控制及预防出血事件。临床治疗的原则是根据不同的病因并结合全身症状开展相应的治疗措施。

当患者合并大量出血或休克时，需紧急药物治疗，同时输血制品或输液，以补充血容量及凝血因子，纠正休克，维持生命体征的稳定。

1、一般监测

包括意识状态、血压、心率、体温、皮肤触感、尿量等的监测。

2、开放静脉通路

输液补充血容量，保证及时给药。

3、保暖

体温过低会诱发凝血功能障碍，故需注意保暖。

4、压迫止血

对于遭受车祸、锐器刺伤等大量出血的患者需进行压迫止血，待凝血功能障碍纠正之后行手术治疗。

5、停用引起凝血功能障碍的药物

如阿司匹林、华法林、甲氨蝶呤、环磷酰胺、地西泮等。

药物治疗包括对症药物治疗和对因药物治疗。

1、对症药物治疗

（1）铁剂：口服铁剂纠正贫血，如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等。

（2）止血药物：如维生素K1、氨甲苯酸、酚磺乙胺等。

2、对因药物治疗

（1）治疗肝脏疾病的药物：如复方甘草酸苷、乙酰半胱氨酸、恩替卡韦等。

（2）治疗免疫性疾病的药物：如泼尼松、地塞米松、丙种球蛋白等。

（3）治疗白血病的药物：如伊马替尼、利妥昔单抗等。

硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、维生素K1、氨甲苯酸、酚磺乙胺、复方甘草酸苷、乙酰半胱氨酸、恩替卡韦、泼尼松、地塞米松、丙种球蛋白、伊马替尼、利妥昔单抗、长春新碱、柔红霉素、去甲氧柔红霉素、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤

若因慢性白血病脾功能亢进引起脾肿大，进而导致血小板减少、凝血功能异常时，需行手术切除脾脏。可选择经腹或腹腔镜手术。若合并车祸、锐器刺伤等外伤时，应及时手术止血。

1、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式。对于合并白血病或其他肿瘤的患者，需要进行放疗。

2、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。对于合并白血病或其他肿瘤的患者需要进行化疗，常用的化疗药物有长春新碱、泼尼松、柔红霉素、去甲氧柔红霉素、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤等。

此类疾病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

凝血功能障碍不是自限性疾病，需要到医院积极治疗。经过积极有效地治疗后，多数患者的病情可控，预后较好。但对于合并肝脏衰竭、弥散性血管内凝血、晚期白血病等严重疾病的患者来说，预后较差。

本病可导致患者出血，轻者表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量过多等，重者可出现肝脏出血、脾脏出血、脑出血等，从而导致患者出现贫血、感染、意识障碍、休克等。当伴随严重肝病、感染、重症胰腺炎、白血病、产科急症等疾病发生时，则可引起休克、弥散性血管内凝血、多脏器功能衰竭等，严重威胁患者的生命安全。

本病一般不能自愈，需要到医院积极接受治疗。

遗传性凝血功能障碍一般不能治愈，需终身治疗；而获得性凝血功能障碍经过有效治疗后，一般可以治愈。

在日常生活中，凝血功能障碍患者应加强生活管理，如注意适当锻炼、注意卫生、定期复查以促进疾病的康复。此外，家属应做好患者的心理护理，增强患者治疗的信心。

部分凝血功能障碍患者，特别是那些遗传性凝血功能障碍患者，通常会面临严重的心理问题，例如焦虑、抑郁等负面情绪。因此，家属在这方面应该耐心、细致地进行思想工作，给予患者必要的心理支持，以增强他们的治疗信心。

1、严格按照医生的处方和用药指导进行用药，包括用药剂量、频率和时间等方面的要求。

2、确保按时用药，避免漏服或过量用药，可设置提醒闹钟或使用记事本等方式进行提醒。

3、了解药物的副作用和注意事项，如饮食禁忌、禁酒等，以确保安全用药。

4、将药物储存在干燥、避光、阴凉的地方，远离儿童，遵守药物的保质期和存储要求。

1、观察患者术后的病情变化，包括体温、心率、呼吸、血压等生命体征的监测，及时发现并处理异常情况。

2、确保术后休息充足，提供舒适的环境，避免剧烈活动和过度疲劳，促进伤口愈合和康复。

3、保持术后切口部位的清洁和干燥，定期更换敷料，防止感染的发生。

4、确保患者按时服用术后的药物，并遵循医生的嘱咐和用药指导。

5、给予患者心理支持和关爱，鼓励患者积极面对疾病，参与康复活动，并提供相关的心理咨询和帮助。

6、提供营养均衡的饮食，根据患者的特殊情况调整饮食，增加蛋白质和维生素的摄入，促进康复。

1、保证充足的休息，避免熬夜和过度劳累，防止影响机体恢复。

2、保持居住室内的干净、整洁，勤通风，勤消毒，对疾病恢复有一定帮助。

3、降温时要适当添减衣服，预防上呼吸道感染。

4、适当进行运动，如散步、健身操等，以增强机体免疫力。

5、加强自我保护，避免去公共场所和人多的地方，减少意外受伤的风险。

患者应密切注意自己的病情变化，定时监测生命体征，观察有无面色苍白、疲乏无力、出血等异常，发现不适及时就医。

严格遵医嘱定期复诊，如有不适随诊。

患者应注意科学合理地饮食，因为科学合理地饮食不仅可以保证机体功能的正常运转，还可以起到辅助控制病情和维持治疗效果的作用。

1、高热量

患者的基础代谢率增高，机体对各种营养素的需要量增加，因此，须尽可能为血液疾病患者提供高热量的食物。

2、高蛋白

补充优质的蛋白质能维持各组织器官的功能，特别要选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、牛奶、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、腐竹、豆浆等，以补充身体对蛋白质的需要。

3、高维生素

维生素C能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，主要有油菜、西红柿、小白菜、韭菜、荠菜、山楂、柑橘、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。维生素A可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵抗致病物质侵入机体，主要有胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油、柿子椒及菠菜等。

4、水

补充充足的水分以维持电解质的平衡。如钾、钠、氯、钙的无机盐供给，如含水多、清淡甘淳的汁、乳、粥、羹、汤类，以及西瓜汁、秋梨汁、番茄汁、牛奶、蜂蜜等。

5、富含铁的食物

患者可能有贫血、出血等症状，所以要经常食用一些富含铁和具有补血、生血、活血作用的食物，如动物肝、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

6、少量多餐

患者在化疗过程中，往往会出现不良反应，如恶心、呕吐、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、酸牛奶、猕猴桃、新鲜蔬菜、水果汁等。

1、避免食用富含咖啡因的食物和饮料，如咖啡、巧克力等。

2、避免食用富含脂肪和胆固醇的食物，如油炸食品、肥肉等。

3、避免食用高盐食物，如腌制食品、深加工食品等。

4、避免吸烟、饮酒。

凝血功能障碍很难完全预防。对于遗传性凝血功能障碍，应采取遗传咨询措施，以尽量避免遗传性凝血功能障碍的患儿出生。而对于获得性凝血功能障碍，只能通过日常注意事项来降低其发生的风险。

1、在婚前进行遗传咨询，尽量避免遗传性凝血功能障碍的患儿出生。

2、戒烟，限制饮酒量，而对于已有肝脏疾病的患者，应严格忌酒。

3、注意卫生，预防感染。

4、积极治疗原发疾病，遵医嘱服药。

1、出现呕血、黑便；

2、出现皮肤苍白、肢端湿冷、尿量减少、血压降低等低血容量性休克症状；

3、出现其他紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现不明原因的鼻出血、牙龈出血；

2、皮肤经常出现瘀点、瘀斑；

3、女性不明原因的月经过多；

4、体检时发现异常的血小板计数或凝血功能异常；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

若出现上述情况，应及时到医院就诊。

1、血液内科

病情稳定者应前往血液内科诊治。

2、急诊科

情况危急、出血严重者，请尽快到急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您以前有过类似症状吗？是否进行过治疗？

3、您平日容易感冒发烧吗？

4、您觉得自己最近容易感到劳倦乏力吗？

5、您的父母、兄弟姐妹有出现过类似症状吗？

6、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

7、去其他医院治疗过吗？效果怎么样？

1、我得的是什么病？现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？短期内会有生命危险吗？

4、我需要做哪些检查？检查对身体会有损伤吗？

5、我需要做哪些治疗？有没有副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久复查一次？