原发性肾病综合征

原发性肾病综合征根据病理特点可分为微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎。

本病不会传染。

原发性肾病综合征约占儿童肾病综合征的90%，约占经肾活检确诊的成人原发性肾小球疾病的40%。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

原发性肾病综合征是指原发病变在肾小球的疾病，如急性肾小球肾炎、急进性肾炎等，在疾病过程中出现的肾病综合征。其病因尚未完全明确，可能涉及多个方面，包括遗传因素、环境因素、免疫因素、感染因素以及药物因素等。

1、遗传因素

遗传因素在原发性肾病综合征的发病中扮演着重要角色。部分肾病综合征与遗传基因有关，如某些基因突变可能增加患病风险，这些遗传因素可能导致肾脏对损伤的易感性增加。

2、环境因素

长期暴露于某些环境中，如长期接触化学物质、重金属或长期不良的生活习惯（如吸烟），可能增加患肾病综合征的风险。

3、免疫因素

免疫系统的异常反应在肾病综合征的发病中起重要作用。在某些情况下，自身的免疫系统可能错误地攻击肾脏组织，导致炎症和损伤。这种免疫介导的炎症反应可能是由于免疫因素在肾脏的沉积部位和发病机制不同而引起的。

4、感染因素

某些感染，如链球菌感染等，可能导致免疫系统异常，触发免疫反应，引发肾脏损伤和肾病综合征。

5、药物因素

某些抗生素、非甾体抗炎药以及某些中草药等可能对肾脏产生毒副作用，引发肾病综合征。

原发性肾病综合征的典型症状为“三高一低”，即大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症，有时可伴有血压变化以及其他症状。

1、大量蛋白尿

在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，这些屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近端肾小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡是增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。部分患者可表现为尿中泡沫增多。

2、低蛋白血症

由于大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏代偿性合成白蛋白增加，同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多，也使肾小管分解蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低蛋白血症。此外，原发性肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，进一步加重低蛋白血症。长期大量的蛋白丢失会导致患者营养不良和生长发育迟缓。

3、高度水肿

低蛋白血症造成血浆渗透压下降，水分进入组织间液，同时有效循环不足造成肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，从而出现水钠潴留与组织水肿。水肿主要出现在眼睑、脚踝以及双脚。由于体内潴留有大量的水分，并且无法排出体外，引起体重上升。

4、高脂血症

由于肝脏脂蛋白合成的增加和外周组织利用及分解减少，可能会导致高脂血症。

1、血压变化

原发性肾病综合征患者血压常偏离正常范围，高血压是常见的伴随症状之一。而在部分儿童患者中，血压常常偏低，严重者甚至会导致休克。

2、其他伴随症状

患者还可能出现食欲不振、腹胀、乏力、发热、肌肉萎缩等症状。

1、感染

感染是原发性肾病综合征的常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位为呼吸道、泌尿道及皮肤等。由于使用糖皮质激素，其感染的临床症状常不明显。感染是导致原发性肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因，应予以高度重视。

2、血栓和栓塞

由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加。此外，因某些蛋白质从尿中丢失，肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；加之原发性肾病综合征时血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。因此，原发性肾病综合征容易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见，发生率10%~50%，其中3/4患者因慢性形成，临床并无症状。此外，肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管血栓或栓塞并不少见，是直接影响原发性肾病综合征治疗效果和预后的重要原因，应予以高度重视。

3、急性肾损伤

因有效血容量不足而致肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数患者可出现急性肾损伤，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检査显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或部分细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。

4、蛋白质及脂肪代谢紊乱

长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下，易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学，影响药物疗效。高脂血症增加血液黏稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。

患者出现水肿、尿量减少、体重增加等症状，应及时就医。就医后，医生可能会建议患者行体格检查、血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、血生化、凝血功能、肾功能、肾脏超声、X线检查、经皮肾穿刺活检等检查，进一步明确诊断。

医生通常会检查患者的整体状况，包括水肿程度、血压、心率、呼吸等生命体征。

1、血常规

血常规检查是肾病综合征患者常见的检查项目之一，通过观察白细胞、红细胞、血小板等数目，判断有无感染、贫血等情况。

2、尿常规

尿常规通常包括尿色、透明度、酸碱度、红细胞、白细胞、上皮细胞、管型、蛋白质、比重及尿糖定性等。通过检测尿液中蛋白的存在以及尿沉渣镜检，可以初步判断是否有肾小球病变。检查时需注意留取中段尿，避免污染。

3、24小时尿蛋白定量

原发性肾病综合征患者24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断的必备条件。此项检查需要患者收集24小时的尿液总量，并测量其中的蛋白质含量。

4、血生化

包括血浆白蛋白、血脂等。血浆白蛋白低于30g/L是诊断肾病综合征的必备条件。同时，患者可能出现白蛋白与球蛋白比例倒置，血胆固醇显著增高，脂质代谢紊乱等。抽血检查前注意空腹，不可进食及饮水，以免影响检查结果。

5、凝血功能

包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等。凝血功能检查有助于判断血凝、血栓及栓塞情况。

6、肾功能

检测尿素氮、肌酐等指标，进一步了解肾脏功能是否受损及其损伤程度，有助于指导治疗方案的制定，并评估患者恢复情况。

1、肾脏超声检查

可以了解肾脏的大小、形态、结构等，对于肾脏的肿大或结构异常有重要的诊断价值。

2、X线检查

对于肾静脉血栓的诊断有一定帮助，可以显示患肾体积增大、输尿管有切迹等。

3、其他影像学检查

如彩色多普勒超声检查、肾静脉造影等，可以进一步明确是否存在血栓形成等问题。

经皮肾穿刺活检可进一步明确病理类型，指导临床用药及判断预后。检查时，医生会使用一根特殊的针穿过皮肤插入肾脏，收集肾脏组织进行检测。

对于原发性肾病综合征的诊断，首先需要明确是否为肾病综合征，然后确认病因，只有排除继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征，最好能进行肾活检，作出病理诊断，最后需要判定有无并发症。

1、狼疮肾炎

以育龄期女性多见，常有发热、皮疹、关节痛等多系统受损表现，血清抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SM抗体阳性，补体C3下降，肾活检免疫病理呈“满堂亮”。

2、糖尿病肾病

好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿甚至肾病综合征的表现。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

原发性肾病综合征患者应注意休息，一般需根据不同的病理类型，选择不同的治疗方法。常用的治疗方法包括对症治疗、免疫抑制治疗等。

1、利水消肿

对原发性肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏滞倾向，诱发血栓、栓塞并发症。

（1）噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。常用药物包括氢氯噻嗪等。长期服用应防止低钾、低钠血症。

（2）袢利尿剂：主要作用于髓袢升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用药物为呋塞米。在渗透性利尿剂应用后随即给药效果更好。应用时需谨防低钠血症及低钾低氯性碱中毒。

（3）潴钾利尿剂：主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适用于低钾血症的患者。常用药物为螺内酯。长期服用需防止高钾血症，肾功能不全患者应慎用。

（4）渗透性利尿剂：通过提高血浆胶体渗透压，使组织中水分重吸收入血，同时在肾小管腔内形成高渗状态，减少水、钠的重吸收而达到利尿目的。可选择低分子右旋糖酐等。

（5）提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉输注可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。多用于低血容量或利尿剂抵抗、严重低蛋白血症的患者。

2、减少尿蛋白

减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）除有效控制高血压外，均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。

3、抗凝及溶栓

由于原发性肾病综合征患者存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。抗凝药物的选择和用法需根据患者的具体情况和医生的判断进行。常用的抗凝药物包括肝素钠、低分子肝素钙等，它们具有不同的作用机制和副作用。促纤溶药物如尿激酶可以直接激活纤溶酶溶解血栓，适用于已有持续蛋白沉积或血栓形成的患者。其他抗凝药物如双嘧达莫、阿魏酸哌嗪等也可在医生指导下使用。

1、适当注意休息，严重水肿和体腔积液时需卧床休息。

2、避免到公共场所和预防感染。

3、病情稳定者应适当活动，以防止静脉血栓形成。

1、肾上腺皮质激素

为治疗原发性肾病综合征的首选药物，可以快速诱导病情缓解。治疗初期应采用足量激素，以达到最佳疗效。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。长期激素治疗需注意其不良反应，包括肥胖、蛋白质营养不良、类固醇糖尿病、高血压、消化性溃疡、感染、高凝状态及骨质疏松等。特别需要注意，突然停药、快速减量或并发急性感染时可能诱发危及生命的肾上腺皮质危象。

2、免疫抑制剂

适用于激素耐药、激素依赖、频繁复发等情况，以及激素不良反应明显且不能耐受的患者。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯等。新型免疫抑制剂如利妥昔单抗也已在国外用于频繁复发和激素依赖者。使用免疫抑制剂前需了解其适应证、不良反应，并在治疗过程中监测药物的毒性。

氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯、低分子右旋糖酐、肝素钠、低分子肝素钙、尿激酶、双嘧达莫、阿魏酸哌嗪、泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯

本病通常无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

原发性肾病综合征的预后不一，与病理类型、临床表现、激素治疗效果、并发症等有关。一般微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好，系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差；早期膜性肾病也有一定的缓解率，晚期则难以缓解；大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差；激素敏感者预后相对较好，激素抵抗者预后差；反复感染导致经常复发者预后差。

1、本病经治疗后存在复发可能。

2、若病情进展，可能出现血栓和栓塞、急性肾损伤等多种并发症。

本病经积极治疗，能够缓解症状，具体治疗效果与病理类型等有关。

患者应重视日常护理，平时应注意休息，保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、心理特点

由于原发性肾病综合征的病程较长，病情易反复，且伴随多种并发症，患者常感到对疾病的恐惧和焦虑，担心疾病无法治愈。同时，长期的治疗过程、药物副作用以及身体上的不适，容易导致患者情绪烦躁、抑郁，对治疗失去信心，甚至产生放弃治疗的念头。

2、护理要点

（1）家属：家属应给予患者充分的情感支持，倾听患者的诉说，理解患者的感受，帮助患者建立战胜疾病的信心。同时，家属应多陪伴患者，鼓励患者积极面对疾病，配合医生的治疗方案。

（2）患者：患者应正视自己的疾病，认识到原发性肾病综合征并非不治之症，通过积极治疗和护理，病情可以得到控制，生活质量可以得到提高。同时，患者应保持积极乐观的心态，避免过度焦虑和抑郁，可以通过听音乐、看书、参加社交活动等方式转移注意力，放松心情。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中可能会产生肝肾毒性、高血压、骨质疏松等不良反应，应注意观察，并检测肝肾功能，如有异常，应及时就医。

1、生活规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、适当运动，可采取慢跑、打太极拳等运动方式，以提高抵抗力。

3、气候变化时注意增减衣物，减少去往人群密集的地方，避免感染。

4、保持轻松、愉快的心情，避免紧张、焦虑等情绪刺激。

根据病情定期门诊复查，无特殊情况可3～6个月复查一次，监测血常规、尿蛋白、肝肾功能变化。若出现少尿、水肿、尿液浑浊等症状及时就医。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、铜、锌等元素参与体内许多酶的合成，当从尿中丢失或肠道吸收障碍时可导致蛋白质代谢障碍，生长发育停滞，伤口愈合缓慢及免疫功能降低等，应注意补充。食物中黄豆、萝ト、大白菜、扁豆、茄子、小麦、小米锌含量较高，猪肉、芝麻、菠菜、黄豆、芋头、茄子铜含量较高，可选择食用。

2、原发性肾病综合征患者易出现低钙血症，应注意多食含钙多的食物，如奶及奶制品、各种豆类制品等。

3、多食富含多聚不饱和脂肪酸的植物油、鱼油以及可溶性纤维的食物。

1、少进富含饱和脂肪酸的动物油脂。

2、水肿时应低盐。

原发性肾病综合征的病因尚无法明确，所以目前并没有明确的预防措施，主要是从避免相关危险因素着手。

1、避免长期接触化学物质、重金属或长期吸烟。

2、积极预防感染，尤其是泌尿系统的感染。

3、避免盲目使用肾毒性药物。

1、反复出现尿中泡沫增多、水肿。

2、伴尿量减少。

3、伴高血压。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

成人患者可到肾内科就诊，儿童患者应到小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹就诊最好。

3、可能会进行比较全面的体格检查，尽量穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在用什么药物吗？

8、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

9、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

10、您家里有人有类似情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？