肝硬化失代偿期

根据是否出现腹水、食管静脉曲张出血、肝性脑病等并发症，国外指南将肝硬化分为5期，其中3、4、5期为失代偿期。

1、代偿期

（1）1期：分为1a期和1b期。1a期临床无显著门静脉高压，无静脉曲张；1b期临床有显著门静脉高压，但无消化道静脉曲张。

（2）2期：消化道有静脉曲张，但无出血及腹水。

2、失代偿期

（1）3期：有腹水，无消化道静脉曲张出血，伴或不伴消化道静脉曲张。

（2）4期：有消化道静脉曲张出血，伴或不伴腹水或肝性脑病。

（3）5期：脓毒症，难控制消化道静脉曲张出血或顽固性腹水、急性肾损伤-肝肾综合征及肝性脑病等多器官功能损伤。

肝硬化失代偿期无传染性，但其某些病因，如病毒性肝炎，可能会传染。传染源为病毒性肝炎患者及肝炎病毒携带者，传播途径包括粪-口传播、血液传播、母婴传播等。

本病暂无权威的发病相关数据。

肝硬化失代偿期3、4、5期的年病死率分别为10%、21%和87%。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

肝硬化失代偿期是肝硬化进展到一个更为严重的阶段，此时肝脏的功能严重受损，无法正常工作。肝硬化的病因多种多样，包括病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝病、遗传和代谢性疾病、药物或化学毒物、寄生虫感染以及循环障碍等。这些病因可能独立导致肝硬化，也可能相互作用，加剧病情发展。

1、病毒性肝炎

乙肝病毒和丙肝病毒感染可引起病毒性肝炎，控制不良者可逐渐发展为慢性肝炎，并最终进展为肝硬化。

2、酒精性肝病

由于大量饮酒所造成的肝脏疾病，持续发展至肝小叶结构损坏，形成结构纤维化和假小叶，形态为小结节性肝硬化。

3、非酒精性脂肪性肝病

随着生活方式的改变，非酒精性脂肪性肝病已成为肝硬化的重要病因之一。肥胖、高脂血症、糖尿病等代谢综合征患者易发生肝脏脂肪变性，进而引发肝细胞损伤和纤维化。

4、自身免疫性肝病

包括原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性胆管炎）、自身免疫性肝炎和原发性硬化性胆管炎等。这些疾病由于免疫系统异常攻击肝脏细胞，导致肝脏受损和纤维化，进而发展为肝硬化。

5、遗传和代谢性疾病

由于遗传或先天性酶缺陷，某些代谢产物沉积于肝脏，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，最终形成肝硬化。常见疾病包括肝豆状核变性、血色病、肝淀粉样变、遗传性高胆红素血症、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝性卟啉病等。

6、药物或化学毒物

长期接触、服用肝毒性药物或毒物，如对乙酰氨基酚、抗结核药物、抗肿瘤化疗药物等可引起药物性或中毒性肝炎，进而发展为肝硬化。

7、寄生虫感染

如血吸虫病、华支睾吸虫病等寄生虫感染肝脏，也会引起肝硬化的发生。寄生虫在肝脏内寄生并繁殖，导致肝脏受损和纤维化。

8、循环障碍

布-加综合征和右心衰竭等循环系统疾病可导致肝脏长期淤血和缺氧，进而引发肝细胞损伤和纤维化，促进肝硬化的发生。

9、不明病因

有些肝硬化的发病原因不明确，称为隐源性肝硬化。

肥胖、胰岛素抵抗等协同因素可能促进肝硬化的发展，增加肝硬化失代偿期的风险。

肝硬化失代偿期是肝硬化疾病进展到严重阶段，此时肝脏功能明显受损，无法维持正常的生理活动，导致一系列复杂的症状和并发症。患者可能会出现肝功能减退和门静脉高压两类主要临床表现，严重者可引发肝性脑病、肝肾综合征、上消化道出血等危及生命的并发症。这些状况若不及时治疗，可能导致患者生活质量严重下降，甚至死亡。

1、肝功能减退

（1）消化吸收不良

表现为食欲减退、恶心、厌食、腹胀，餐后加重。荤食后易腹泻，与门静脉高压导致的胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌群失调等有关。

（2）营养不良

一般情况较差，消瘦、乏力，精神不振，甚至卧床不起。皮肤干枯或水肿。

（3）黄疸

皮肤、巩膜黄染，尿色深。肝细胞进行性或广泛坏死及肝衰竭时，黄疸持续加重，多为肝细胞性黄疸。

（4）出血和贫血

表现为鼻腔、牙龈出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，消化道出血等。与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。

（5）内分泌失调

①性激素代谢：雌激素增多，雄激素减少。男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等症状；女性有月经失调、闭经、不孕等症状。蜘蛛痣及肝掌的出现与雌激素增多有关。

②肾上腺皮质功能：肾上腺皮质激素合成不足，患者面部和其他暴露部位的皮肤色素沉着，面色黑黄，晦暗无光，称肝病面容。

③抗利尿激素：促进腹腔积液形成。

④甲状腺激素：血清总T₃、游离T₃降低，游离T₄正常或偏高，严重者T₄也降低，与肝病严重程度相关。

（6）不规则低热

肝脏对致热因子灭活降低，或继发性感染所致。

（7）低蛋白血症

患者常有下肢水肿及腹腔积液。

2、门静脉高压

（1）门腔侧支循环形成

①食管胃底静脉曲张：最常见且危险，易破裂出血，死亡率高。

②腹壁静脉曲张：脐周腹壁浅静脉血流方向多呈放射状。

③痔静脉曲张：部分患者因痔疮出血而发现肝硬化。

④腹膜后吻合支曲张：Retzius静脉增多和曲张，以缓解门静脉高压。

⑤脾肾分流：门静脉的属支脾静脉、胃静脉等与左肾静脉沟通。这些侧支循环不仅增加了出血风险，还使肠道毒素直接进入体循环，引发肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。

（2）脾功能亢进及脾大

脾大是门静脉高压较早出现的体征，脾静脉回流阻力增加导致脾脏被动淤血性肿大。脾功能亢进表现为外周血血小板及白细胞减少，易并发感染及出血。

（3）腹腔积液

肝功能减退和门静脉高压的共同结果，是肝硬化失代偿期最突出的临床表现之一。大量腹腔积液导致腹部膨隆、状如蛙腹，甚至引起脐疝、呼吸困难和心悸。

1、上消化道出血

门静脉高压导致食管-胃底静脉曲张，静脉壁变薄容易破裂出血。表现为呕血、黑便，严重时可导致失血性休克。上消化道出血是肝硬化失代偿期最常见的并发症之一，也是导致患者死亡的重要原因。

2、肝性脑病

肝脏解毒能力下降，导致血氨等有毒物质在体内蓄积，影响大脑功能。表现为性格改变、行为异常、胡言乱语、时间倒错、睡眠障碍，严重时可出现昏迷等。肝性脑病也是肝硬化失代偿期患者最常见的死亡原因之一，严重影响患者的生活质量。

3、肝肾综合征

肝功能受损导致肾脏负担加重，引起肾功能损伤。表现为少尿或无尿，低血钠与低尿钠，但肾脏无器质性改变。

4、肝肺综合征

肝功能受损导致肺内血管扩张和气体交换异常。表现为低氧血症、呼吸困难等。

5、自发性细菌性腹膜炎

腹水成为细菌繁殖的良好环境，导致腹腔感染。表现为腹痛、发热、腹部压痛和反跳痛。腹膜炎可加重患者的病情，甚至导致死亡。

6、肝癌

晚期肝硬化患者常合并肝癌。肝癌是肝硬化患者最常见的恶性肿瘤之一，严重影响患者的预后和生存期。

患者出现食欲减退、腹胀、消瘦、黄疸、出血、低蛋白血症、脾功能亢进及脾大、腹腔积液等症状时应及时就医。医生通常会首先进行体格检查，然后可能会建议患者进行血常规、尿常规、便常规+隐血、肝功能检查、血氨、凝血功能、血清电解质、甲胎蛋白、肝炎病毒标志物、血清免疫学检查、血清铜蓝蛋白、腹水检测、超声、CT、MRI、放射性核素显像、上消化道钡餐造影、肝组织活检、诊断性腹腔穿刺、胃镜、门静脉压力测定、肝纤维化无创评估、营养评估等，以明确诊断。

1、视诊

（1）观察患者面色，肝硬化失代偿期患者常表现为肝病面容，面色晦暗、无光泽。

（2）检查皮肤和黏膜，观察是否有黄染现象，黄疸是肝硬化失代偿期常见的体征。

（3）检查手掌，观察是否出现肝掌，即手掌大小鱼际处皮肤充血、发红。

（4）检查身体其他部位，如胸部、腹部等，观察是否有蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等体征。

2、触诊

（1）触诊肝脏，肝硬化失代偿期患者肝脏常缩小，但质地坚硬，边缘不规则，表面呈结节状。

（2）触诊脾脏，部分患者脾脏肿大，可在肋下触及。

（3）触诊腹部，判断是否有腹部压痛、反跳痛及肌紧张。

3、叩诊

当肝硬化腹水超过1000ml时，通过叩诊可发现移动性浊音，是腹水存在的可靠体征。

1、血常规

了解白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板等指标的水平，评估患者是否存在贫血、感染及脾功能亢进等情况。

2、尿常规

一般为正常，但需注意尿胆红素、尿胆原等指标的变化，以反映黄疸的类型及肾功能情况。

3、便常规+隐血

检查粪便中是否有红细胞，以协助诊断消化道出血。

4、肝功能检查

（1）血清胆红素：失代偿期患者常出现结合胆红素和总胆红素升高。

（2）蛋白质代谢：肝脏是合成白蛋白的唯一场所，白蛋白减少提示肝功能减退。

（3）血清酶学检查：如丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，评估肝细胞受损情况。

（4）脂肪代谢：评估总胆固醇、胆固醇酯等指标，了解脂肪代谢情况。失代偿期总胆固醇，特别是胆固醇酯明显降低。

5、血氨

动脉血氨的测定有助于诊断肝性脑病。

6、凝血功能

包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原活动度（PTA）、国际标准化比值（INR）、D-二聚体（D-dimer），可明确是否存在凝血功能障碍。

7、血清电解质

有助于评估患者是否存在电解质紊乱，如低钾血症、低钙血症等。

8、甲胎蛋白（AFP）

肝硬化活动时，AFP可升高。合并原发性肝癌时，AFP持续升高。

9、肝炎病毒标志物

检测乙肝、丙肝等病毒性肝炎的标志物，包括抗体、抗原等，以明确患者是否存在肝炎病毒感染。

10、血清免疫学检查

如抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等，用于自身免疫性肝病的诊断。

11、血清铜蓝蛋白

用于肝豆状核变性的诊断。肝豆状核变性时血清铜蓝蛋白降低，伴尿铜增加。

12、腹水检测

通过诊断性腹腔穿刺抽取腹水，进行常规、生化、细胞学及肿瘤标志物检查，有助于明确腹水的性质及病因。

1、超声

超声检查是肝硬化诊断的常用方法，可以观察肝脏的形态、大小、质地及门静脉血流情况。

2、CT

CT可以提供更为详尽的肝脏及周围器官的图像信息，有助于鉴别肝硬化和原发性肝癌。

3、MRI（核磁共振）

MRI无辐射，可用于肝纤维化及肝硬化的评估，提供更为精细的图像信息。

4、放射性核素显像

经放射性核素扫描测定的心/肝比值，能间接反映门静脉高压和门体分流程度。

5、上消化道钡餐造影

通过钡剂造影观察食管及胃底静脉曲张情况。

肝组织活检：医生会在超声或腹腔镜的指引下，快速进行肝穿刺，取肝组织进行病理学检查，以明确肝硬化的诊断，并评估肝硬化的程度和性质。

1、诊断性腹腔穿刺

通过穿刺针从腹腔抽取腹腔积液，进而对样本进行实验室检查，有助于明确腹腔积液的性质及病因。

2、胃镜

胃镜检查可以直接观察并确定食管及胃底有无静脉曲张，了解其曲张程度，并确定有无门脉高压性胃病。这对于评估患者消化道出血的风险至关重要。

3、门静脉压力测定

通过经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）或其他方法测定门静脉压力，可以了解门静脉高压的程度，为治疗方案的制定提供依据。

4、肝纤维化无创评估

如瞬时弹性成像（FibroScan）等，可以无创地评估肝纤维化的程度，对于预测肝硬化进展和评估治疗效果具有一定价值。

5、营养评估

肝硬化失代偿期患者常存在营养不良的问题，这会影响患者的预后和治疗效果。因此，进行营养评估，了解患者的营养状况，并制定相应的营养支持方案，对于改善患者的预后具有重要意义。

医生诊断肝硬化失代偿期主要通过临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查及肝穿刺活检等进行综合评估，以明确诊断。

肝硬化失代偿期的诊断依据是在肝硬化基础上，出现门脉高压并发症和（或）肝功能减退。

1、具备肝硬化的诊断依据。

2、出现门脉高压相关并发症：如腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、脓毒症、肝性脑病、肝肾综合征等。

肝硬化失代偿期是肝硬化疾病进展至晚期的阶段，治疗目标在于缓解症状、控制并发症、改善生活质量，并尽可能延缓病情进展。治疗方法包括对因治疗、一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1、病毒性肝炎所致肝硬化

失代偿期患者应长期甚至终生接受抗病毒治疗，以减少病毒载量，延缓病情进展。常用药物包括恩替卡韦、替诺福韦等核苷（酸）类似物。

2、酒精性肝硬化

强制戒酒是首要治疗措施。同时，可辅以糖皮质激素、美他多辛、S-腺苷蛋氨酸等药物，以加速乙醇清除、改善肝功能。

3、非酒精性脂肪性肝病

减肥和保肝治疗是主要措施。通过调整饮食结构和增加运动量，减轻体重，改善肝脏脂肪变性。同时，可使用保肝药物辅助治疗。

4、自身免疫性肝病所致肝硬化

优先推荐泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗，或布地奈德和硫唑嘌呤联合治疗，以抑制免疫反应，减轻肝脏损害。

肝硬化失代偿期患者常出现急性并发症，如消化道大出血、肝性脑病等，需紧急处理。

1、消化道大出血

（1）迅速补充血容量，纠正休克。

（2）使用止血药物，如特利加压素、奥曲肽等，降低门静脉压力，控制出血。

（3）可在内镜下进行食管静脉曲张套扎术，直接止血。若药物治疗和内镜治疗无效，可考虑TIPS或外科手术。

2、肝性脑病

（1）快速滴注甘露醇等脱水剂，降低颅内压。

（2）使用降血氨药物，如乳果糖、门冬氨酸鸟氨酸等，促进氨代谢清除。

（3）限制蛋白质摄入，减少氨的产生。

（4）纠正电解质和酸碱平衡紊乱。

1、肝硬化失代偿期患者应卧床休息，减少体力活动，以减轻肝脏负担。

2、控制钠和水的摄入量，预防腹水加重。给予高热量、高蛋白、富含维生素的易消化食物，以满足机体营养需求。同时，避免粗糙、坚硬食物，以防消化道出血。

1、抗炎保肝药物

如甘草酸制剂、双环醇、多烯磷脂酰胆碱等，具有抗炎、抗氧化、保护肝细胞膜等作用。

2、利尿剂

如螺内酯、呋塞米等，可用于腹水治疗，但需注意监测电解质变化。

3、降门脉压药物

如特利加压素、奥曲肽等，可降低门静脉压力，预防和治疗消化道出血。

4、抗感染药物

如头孢哌酮舒巴坦、哌拉西林他唑巴坦等，用于防治继发感染。

5、抗肝性脑病药物

如乳果糖、利福昔明等，可促进氨代谢清除，减轻肝性脑病症状。

恩替卡韦、替诺福韦、美他多辛、S-腺苷蛋氨酸、泼尼松、硫唑嘌呤、布地奈德、特利加压素、奥曲肽、甘露醇、乳果糖、门冬氨酸鸟氨酸、双环醇、多烯磷脂酰胆碱、螺内酯、呋塞米、头孢哌酮舒巴坦、哌拉西林他唑巴坦、利福昔明

肝硬化失代偿期患者若药物治疗和其他治疗无效，可考虑手术治疗。手术方法包括经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）、肝移植等。

1、经颈静脉肝内门腔分流术

适用于难治性腹水、反复消化道出血等门静脉高压相关并发症的治疗。通过在肝内门静脉属支与肝静脉间置入特殊覆膜的金属支架，建立肝内门体分流，降低门静脉压力。

2、肝移植

对于终末期肝硬化患者，若病情严重且药物治疗和其他治疗手段均无法有效控制病情，肝移植是最终的治疗选择。肝移植能够替换掉受损严重的肝脏，恢复肝脏的正常功能，显著提高患者的生存率和生活质量。然而，肝移植手术复杂，费用高昂，且需要严格的术前评估和术后管理。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

肝硬化失代偿期是肝硬化疾病进展的晚期阶段，其整体预后相对较差。若未能得到及时有效的治疗，患者的病死率会显著上升。但通过积极的治疗和综合管理，可以延缓病情的进一步恶化，控制并发症的发生，从而在一定程度上延长患者的生存时间，并提高生活质量。

1、肝硬化失代偿期是肝硬化患者死亡的主要原因，尤其是当并发肝性脑病、消化道出血等严重并发症时，死亡风险更高。

2、肝硬化失代偿期最终可能发展为原发性肝癌，进一步威胁患者生命。

通过积极的治疗，可以在一定程度上改善患者的症状，控制病情的发展，延长患者的生存时间。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，还要戒烟戒酒，并遵医嘱用药。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

肝硬化失代偿期患者常因病情严重、预后不佳而感到焦虑、抑郁和恐惧，担心病情进一步恶化影响生活质量甚至危及生命。

2、护理要点

（1）家属：应多给予患者关心和支持，倾听患者的感受，帮助患者树立战胜疾病的信心。同时，家属也应保持积极乐观的态度，避免在患者面前表现出过度担忧或消极情绪。

（2）患者：应学会自我调节情绪，通过看书、听音乐、与家人朋友交流等方式缓解压力。同时，积极参与疾病治疗过程，了解疾病相关知识，增强自我管理能力。

1、严格遵医嘱用药，不随意增减药物剂量或更换药物种类。

2、了解药物的副作用及注意事项，如利尿剂可能引起电解质紊乱，需定期监测相关指标。

3、注意药物的相互作用，避免同时使用可能加重肝脏负担的药物。

1、规律作息，保持充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。

2、病情稳定后，可进行适量的散步、太极拳等低强度运动，增强体质。

3、保持居室整洁、通风良好，避免潮湿和霉变。

4、注意个人卫生，勤洗澡、勤换衣，预防感染。

肝硬化失代偿期患者需要遵医嘱定期复诊，以评估病情变化和治疗效果。一般建议在病情稳定的情况下，每3~6个月复诊一次，复查内容主要包括肝功能、血常规、超声或CT等影像学检查。

肝硬化失代偿期患者应该注意饮食调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、肝硬化失代偿期患者应补充高热量食物，以保证肝内有足够的糖原贮备。

2、患者可以多吃豆制品、鸡蛋、牛奶、鱼、鸡肉、瘦猪肉等高蛋白食物。

3、腹水患者应保持低盐或无盐饮食。

4、为促进消化，应尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

5、食管胃底静脉曲张患者应进软食，进餐时细嚼慢咽，以免引起上消化道出血。

1、患者血氨升高时应限制或禁食蛋白质，病情好转后逐渐增加蛋白质摄入量，以植物蛋白为主。

2、患者应限制钠和水的摄入量，避免食用高钠食物，如酱肉、酱菜、酱油、罐头食品、含钠味精等。

3、食管胃底静脉曲张患者应避免食用带刺、骨的食物或较硬的食物，以免引起上消化道出血。

4、肝豆状核变性肝硬化患者应避免食用富含铜的食物，如贝类、坚果、蘑菇和动物内脏等。

5、患者应严禁饮酒，特别是酒精性肝硬化患者应强制戒酒。

1、积极接种肝炎疫苗，避免肝炎病毒感染。

2、戒酒，防止酒精性肝病。

3、尽量避免使用肝毒性药物，减少肝脏损伤。

4、保持健康饮食，摄入富含营养的食物，避免高脂肪、高盐饮食。

5、适量运动，增强体质，提高免疫力。

6、保持积极乐观的心态，减少负面情绪对肝脏的影响。

7、定期进行肝功能和影像学检查，及时发现并治疗肝脏病变。

1、突发大量呕血。

2、性格改变、行为异常、胡言乱语、昏迷。

3、出现其他危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话120。

1、食欲减退、恶心、厌食、腹胀。

2、消瘦、乏力、精神不振、皮肤干枯或水肿.

3、出现黄疸、腹腔积液。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者病情较重时，应及时到急诊科就诊；若病情较缓，可到肝病科或者消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹就诊最好。

3、可能会进行比较全面的体格检查，尽量穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在用什么药物吗？

8、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

9、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

10、您家里有人有类似情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？