非霍奇金淋巴瘤

淋巴瘤是一种起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,根据组织病理学改变,可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。除霍奇金淋巴瘤以外的淋巴瘤都属于非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤主要病因包括遗传、免疫异常等,典型表现为淋巴结肿大,预后因病理类型及分期不同而异,部分类型预后较差。
英文名称
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
临床分类
非霍奇金淋巴瘤(NHL)可按照细胞来源、病理特征、生长速度和临床特点等因素分为多种亚型,较常见的亚型包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿等。
流行病学
无传染性。
我国淋巴瘤的总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万,发病率明显低于欧美各国及日本。据相关文献显示,霍奇金淋巴瘤仅占全部淋巴瘤的8.54%,其余均为非霍奇金性淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤的男性患者多于女性患者,也好发于免疫功能低下、长期接触有害物质、有淋巴瘤或其他血液系统恶性肿瘤家族史的人群。
病因
非霍奇金淋巴瘤病因尚不明确,但研究表明可能涉及感染(如EB病毒感染)、免疫、理化物质、遗传等多种因素。
1、感染因素
多种病毒感染都可能与非霍奇金淋巴瘤的发病有关,但具体机制尚不明确,主要通过临床证据发现。Burkitt淋巴瘤患者多数都可检测出EB病毒感染,一种逆转录病毒 HTLV-Ⅱ 近来被认为与 T 细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)的发病有关。边缘区淋巴瘤合并HCV感染,经干扰素和利巴韦林治疗病毒RNA转阴时,淋巴瘤可获得部分或完全缓解。
2、免疫因素
先天性的还是后天性的免疫功能失调,都是非霍奇金淋巴瘤的重要风险因素。后天性的自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮等,常伴有T淋巴细胞功能的受损,影响机体对病毒或新增恶性肿瘤细胞的免疫应答,导致肿瘤细胞免疫逃逸现象的发生。
3、理化因素
长期暴露于某些有毒化学物质,如多氯联苯、二噁英、苯氧基除草剂等,可能增加非霍奇金淋巴瘤的患病风险。长期接触放射线也可能导致染色体畸变,诱发异常的淋巴细胞克隆增殖,从而增加非霍奇金淋巴瘤的发病风险。
4、遗传因素
部分非霍奇金淋巴瘤患者呈家族性发病,说明遗传因素可能有一定影响。
症状
非霍奇金淋巴瘤(NHL)的症状因其异质性而表现多样,可大致分为局部症状和全身症状两类。局部症状主要涉及淋巴结和结外器官的受累表现,而全身症状则包括发热、盗汗、体重减轻等消耗性症状。这些症状的出现与否、严重程度及持续时间均因个体差异而异,且与疾病的分期、病理类型及患者全身状况密切相关。
1、淋巴结肿大
非霍奇金淋巴瘤的典型症状为淋巴结肿大,表现为无痛性、进行性增大的淋巴结。肿大淋巴结可发生在身体的任何部位,但以颈部、腋窝、腹股沟等浅表部位最为常见。肿大的淋巴结质地较硬,早期可活动,晚期可融合成块,与周围组织粘连。
2、全身症状
包括发热、盗汗、体重减轻等,可能与肿瘤本身引起的免疫反应,以及肿瘤细胞的消耗性生长有关。
3、结外器官受累症状
非霍奇金淋巴瘤还可侵犯全身各组织和器官,导致相应的症状。例如,侵犯胃肠道可引起腹痛、腹泻、消化道出血等症状;侵犯肺部可引起咳嗽、呼吸困难等症状;侵犯骨骼可引起骨痛、病理性骨折等症状。
非霍奇金淋巴瘤的并发症主要包括感染、贫血和多脏器损害。
1、感染
由于肿瘤细胞浸润和破坏机体正常组织,导致机体免疫力下降,容易发生各种感染,如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤软组织感染等。严重情况下,还可能出现败血症或脓毒症。
2、贫血
非霍奇金淋巴瘤会抑制正常的造血功能,导致血液中的红细胞数量减少,从而引发贫血。患者会出现面色苍白、身体乏力、心悸气短等症状。
3、多脏器损害
非霍奇金淋巴瘤可累及全身多个器官和组织,引起多脏器损害。例如,累及肺部可出现胸腔积液、肺不张等症状;累及肝脏可出现肝大、肝痛、黄疸等症状;累及骨髓可引起贫血、出血等血液系统症状。
检查
患者出现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等相应症状,需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查,以初步了解疾病情况;之后可能建议其做血液检查、骨髓检查、B超、CT、MRI、淋巴结病理检查等。
首先,医生会对患者进行详细的体格检查,重点关注全身浅表淋巴结(如颈部、腋下、腹股沟等)的大小、质地、活动度以及是否有压痛。此外,还会检查患者的行为状态、心肺功能、肝脾大小、腹部肿块以及皮肤状况等,以初步了解疾病对全身各系统的影响。
1、血液检查
包括全血细胞计数(了解白细胞、红细胞、血小板数量及形态变化)、肝肾功能(评估肝肾功能是否受损)、乳酸脱氢酶(LDH,升高提示预后不良)、血沉(疾病活动期红细胞沉降率加快)等。这些检查有助于了解患者的整体身体状况和疾病对血液系统的影响。
2、骨髓检查
骨髓穿刺或活检可以评估骨髓受累情况,对于了解疾病的分期和预后具有重要意义。非霍奇金淋巴瘤晚期可能发生骨髓浸润,导致白血病样血象变化。
1、B超
可以发现触诊时遗漏的肿大淋巴结,特别是对于浅表淋巴结的评估较为准确。
2、CT
是腹部和盆腔检查的首选方法,可以清晰地显示腹腔、盆腔淋巴结的大小、形态及与周围组织的关系。胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大情况。
3、MRI
对于软组织分辨率较高,可以进一步评估淋巴结及其他器官的受累情况。
选取较大的淋巴结,完整地取出,避免挤压,切开后在玻片上作淋巴结印片,然后置固定液中。淋巴结印片Wright染色后做细胞病理形态学检查,固定的淋巴结经切片和HE染色后做组织病理学检查。深部淋巴结可依靠B超或CT引导下穿刺活检,做细胞病理形态学检查。
诊断
非霍奇金淋巴瘤的诊断原则主要基于患者的临床表现、体格检查、实验室及影像学检查,并通过病理活检确诊。医生会观察淋巴结肿大情况,进行血常规、血生化等实验室检查,利用CT、X线等影像学检查观察病变,最终通过淋巴结活检明确类型。诊断过程中需排除慢性淋巴结炎、淋巴结核、结节病等类似疾病,还需注意与霍奇金淋巴瘤的区别。
非霍奇金淋巴瘤需要与慢性淋巴结炎、淋巴结核、结节病等非恶性肿瘤疾病鉴别,在淋巴瘤内部,还需要同霍奇金淋巴瘤相鉴别。
1、慢性淋巴结炎
慢性淋巴结炎通常表现为局部淋巴结的肿大、疼痛,但无全身性症状,如发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结活检可发现慢性炎症细胞浸润,而非淋巴瘤细胞。
2、淋巴结核
淋巴结核常有结核病史或接触史,淋巴结可呈串珠状改变,并伴有低热、盗汗等结核中毒症状。通过结核菌素试验、淋巴结活检及抗酸染色检查可明确诊断。
3、结节病
结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾病,常累及肺、淋巴结、皮肤等,淋巴结活检可发现非干酪样坏死性肉芽肿,与淋巴瘤的病理表现不同。
4、霍奇金淋巴瘤
需要通过病理检查鉴别,霍奇金淋巴瘤具有特征性的R-S细胞或单核R-S细胞浸润,而非霍奇金淋巴瘤则无此细胞类型。
治疗
非霍奇金淋巴瘤的治疗原则为早期诊断、以化疗为主要手段,结合放疗、手术、免疫治疗和骨髓移植等多种方法,根据患者的病理类型、分期及身体状况制定个体化治疗方案。治疗目标在尽可能使疾病获得完全缓解并长期无病生存,同时提高患者的生存质量和预后。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)的药物治疗包括化学药物治疗(即化疗)和生物治疗。
1、化疗药物
由于NHL类型众多,且化疗药物的选择还需考虑疾病分期、患者个人体质等因素,可用于治疗的药物很多。侵袭性NHL的标准化疗方案为CHOP方案,使用环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松。难治复发患者可选择ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)、DHAP(地塞米松、卡铂、高剂量阿糖胞苷)、MINE(异环磷酰胺、米托蒽醌、依托泊苷)等方案进行挽救治疗。
2、生物治疗药物
NHL大部分为B细胞性,90%表达CD20,凡 CD20阳性的B细胞淋巴瘤,均可用CD20单抗(利妥昔单抗)治疗。其他药物也可对特定类型的NHL有一定效果,比如干扰素可以缓解蕈样肉芽肿,抗Hp药物可以治疗胃MALT淋巴瘤。
环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷、地塞米松、高剂量阿糖胞苷、米托蒽醌、利妥昔单抗、干扰素
非霍奇金淋巴瘤的手术治疗通常不作为主要的治疗手段,起到辅助作用,比如在某些特殊情况下进行姑息性切除。必要时,可进行造血干细胞移植手术。
1、姑息性切除
在某些特殊情况下,如淋巴瘤引起局部压迫症状、影响器官功能或导致严重并发症时,可考虑进行姑息性手术切除。这种手术的目的主要是缓解症状、改善生活质量,而非根治疾病。
2、造血干细胞移植
55岁以下、重要脏器功能正常、缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4 个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者,可行大剂量联合化疗后进行自体或异体造血干细胞移植手术,以期最大限度地杀灭肿瘤细胞,取得较长期缓解和无病存活。
1、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式。NHL多中心发生的倾向使得放疗的治疗作用一般,只起到辅助化疗的作用。对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及者,可行局部放疗扩大照射作为化疗的补充。
2、化学药物治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。具体的化疗药物选择详见上述药物治疗部分。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
非霍奇金淋巴瘤的预后因肿瘤类型、分期、患者年龄及是否存在高危因素等因素而异。高龄(如超过60岁)、肿瘤分期较晚(III、IV期)、淋巴结外受侵部位超过一处、需要卧床或别人的照顾、血清LDH显著升高等高危因素均会降低患者的预后。根据患者的高危因素,预后可分为低危、低中危、高中危和高危四个等级,生存率随等级升高而下降。
1、生活影响
非霍奇金淋巴瘤可能导致患者出现体重减轻、发热、淋巴结疼痛等症状,严重影响患者的日常生活和工作。随着疾病的发展,还可能侵犯其他器官,如肺部、肝脏、脾脏和骨髓等,导致呼吸困难、肝功能受损等症状,进一步降低患者的生活质量。
2、生命影响
非霍奇金淋巴瘤是一类恶性克隆性肿瘤,如果不及时治疗,可能导致病情恶化,甚至危及患者生命。例如,淋巴瘤细胞可能侵犯骨髓,引发淋巴瘤细胞白血病,患者的预后与白血病类似,病情进展迅速,可能导致患者快速死亡。
3、心理影响
面对恶性疾病的诊断、治疗以及可能的并发症和复发风险,患者可能会产生焦虑、抑郁等心理问题。这些心理问题不仅影响患者的生活质量,还可能影响治疗效果和预后。
非霍奇金淋巴瘤的治愈性因个体差异而异,部分患者通过积极治疗可以获得长期生存甚至治愈。
有一定的复发性。
日常
非霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,患者在日常生活中需要特别注意日常管理,以辅助治疗和改善生活质量。
1、规律作息
养成良好的作息习惯,按时起床、就寝,保证充足的睡眠时间。避免熬夜和过度劳累,以免削弱身体抵抗力。
2、个人卫生
由于接受化疗和放疗会降低免疫力,患者应注意个人卫生,防止感染。饭前便后要洗手,保持口腔清洁,定期更换衣物和床上用品。对于放疗部位,要特别注意保护皮肤,避免摩擦和挤压。
3、体育锻炼
在医生或康复师的指导下,进行适量的体育锻炼,如散步、慢跑、瑜伽等。锻炼有助于增强体质、提高免疫力,但应避免剧烈运动和过度劳累。注意避免受伤,尤其是避免碰撞到淋巴结肿大的部位,以免加重病情。
注意观察身体是否出现新的症状或原有症状是否加重,如发热、盗汗、体重下降等。还要注意用药后的不良反应。出现不适症状或药物副作用都应及时就医。
按照医生的建议定期复查,及时监测病情变化。在复查时,应如实向医生报告身体状况和用药情况。复查项目通常包括体格检查、血液检查(如血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等)、影像学检查(如胸部X线、CT或MRI等)以及必要的病理活检等。这些检查能够全面评估患者的身体状况和病情进展。
饮食
科学合理的饮食能够提供身体所需的营养,保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
1、均衡营养
确保摄入足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质等营养素,以维持身体正常功能。患者应多吃富含这些营养素的食物,如瘦肉、蛋类、奶类、豆类、新鲜蔬菜和水果等。
2、清淡易消化
化疗和放疗可能导致患者消化道功能受损,因此应选择清淡、易消化的食物,如粥、面条、蒸蛋等。同时,应避免食用油腻、辛辣、刺激性的食物,以免加重消化道负担。
3、少量多餐
治疗药物刺激可能影响食欲,患者可采取少量多餐的进食方式,在保证营养摄入的前提下减少进食时不适。
1、辛辣刺激性食物
辣椒、花椒、韭菜、大蒜等辛辣刺激性食物会刺激肠胃黏膜,加重消化道负担,不利于患者康复。因此,患者应尽量避免食用这些食物。
2、腌制、霉变食物
腌制、霉变食物中可能含有亚硝酸盐等致癌物质,长期食用可能增加患癌风险。因此,患者应尽量避免食用这些食物,并保持良好的饮食习惯。
3、烟酒
吸烟和饮酒会损害身体健康,降低免疫力,不利于患者康复。因此,患者应严格戒烟戒酒,并保持良好的生活习惯。
预防
非霍奇金淋巴瘤的病因复杂,涉及遗传、环境、免疫等多个因素,难以完全预防。但通过采取预防措施,可以在一定程度上降低患病的风险。
1、预防感染
加强个人卫生,避免与感染者密切接触,在春秋季节等感冒高发期,注意保暖,避免受凉,减少感冒的发生。
2、避免有害环境
避免接触苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等有毒物质,这些物质可能增加患淋巴瘤的风险。避免长时间接触射线及放射性物质,减少辐射对身体的伤害。
3、提高自身免疫力
保持良好的生活习惯,适当进行体育锻炼,增强机体免疫力。对于已经存在的自身免疫缺陷疾病,如器官移植后的免疫功能低下状态、自身免疫缺陷疾病等,应及时治疗,控制病情发展。
4、定期体检
定期进行身体检查,特别是对于有淋巴瘤家族史的人群,更应重视体检。通过体检可以及早发现潜在的健康问题,如淋巴结肿大等,以便及时诊断和治疗。
就医指南
1、出现无痛性、进行性肿大的淋巴结;
2、持续出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状;
3、体检发现体表肿块;
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
若出现上述情况,应及时到医院就诊。
非霍奇金淋巴瘤患者应到血液内科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、需要检查全身各处肿大的淋巴结,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您最初注意到淋巴结肿大是什么时候?
2、这些淋巴结摸起来痛吗?有没有增大或缩小的趋势?
3、除了淋巴结肿大,您还有其他不舒服的地方吗?
4、您以前有没有得过类似的病?或者有过其他重大疾病史?
5、您的家族中有没有人得过淋巴瘤或其他血液系统疾病?
6、您最近有没有接受过疫苗接种或服用过什么药物?
7、您的工作或生活环境有没有可能接触到有害的化学物质或辐射?
8、您之前有没有因为淋巴结肿大或其他症状去看过医生?接受过什么治疗?
9、治疗效果怎么样?有没有出现过不良反应或副作用?
1、我这些症状是什么疾病?
2、我还需要做哪些检查来确诊?
3、我的病情严重吗?属于哪个分期?
4、我应该接受什么样的治疗?是化疗、放疗还是其他方法?
5、治疗需要多长时间?会有哪些副作用或不良反应?
6、我的病能治好吗?
7、治疗后会复发吗?如何预防复发?
8、治疗会影响我的工作和生活吗?需要请假或休息吗?
9、这种病会遗传给下一代吗?对我的家人有什么影响?