尿卟啉

尿卟啉（uroporphyrin）是一种卟啉类化合物，是卟啉代谢途径中的中间产物，同时也是血红素合成过程中的一种重要物质。正常人的尿液中含有少量的尿卟啉，但当尿液中尿卟啉增多时，可能形成卟啉尿，这通常指示着卟啉代谢障碍性疾病，如卟啉病。此外，尿液中含有较多的尿卟啉也可能是由铅中毒、肝病等其他原因引起。

1、可用于诊断和鉴别诊断卟啉病，如急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病及迟发性皮肤卟啉病等。

2、可用于辅助诊断重金属中毒（如铅中毒等）、肝病（如病毒性肝炎、肝硬化）等疾病。

3、对于已经确诊的卟啉病患者，尿卟啉测定可以用于监测病情变化。

1、疑似或患有卟啉病的患者。

2、疑似重金属中毒患者。

3、疑似肝病患者。

暂无禁用人群，但女性应避开月经期，具体以医生医嘱为准。

1、在检查前，患者应避免进行剧烈运动或重体力劳动，让身体维持正常的新陈代谢水平。

2、在留取尿液前，应彻底清洗外阴部，特别是女性患者，以防止阴道分泌物或其他污染物混入尿液中。

3、在尿检前禁用富含卟啉的食物或药物。

一般无需空腹检查。

尿液

受检者应在医护人员指导下自行留取尿液。

该检查的检查部位为泌尿道。

不需要麻醉。

一般不会有疼痛感。

1、患者首先需要从医院检验科领取一次性尿杯和试管。

2、女性患者应清洗外阴部，以防止阴道分泌物或其他污染物混入尿液中。

3、在排尿时，先排出一些尿液（即前段尿），然后开始接取中段尿。确保尿杯中的尿液量达到或超过医生要求的量，一般不少于10ml。

4、留好尿液标本后，尽快将标本送往检验科进行化验。

留取尿液一般需要3~5分钟。

1、采集尿液过程中，受检者应尽量避免接触采集容器的内壁，防止污染样本。

2、应使用医院提供的专用容器，不建议自行在家采集尿液后送检。

3、建议采集中段尿，即在排尿几秒钟后采集尿液，有助于减少尿道口细菌对样本的污染。

4、采集尿液后注意避光保存，并尽快送检。

各医院出报告时间差异较大，一般检查后1~2小时即可出结果，当天即可取报告。

如果检查结果异常，还要遵循医嘱做进一步的检查以明确诊断，并接受相应的治疗。

尿卟啉测定的正常结果如下：

1、尿卟啉定性试验的正常结果为阴性。

2、尿卟啉定量实验的正常结果为0～36nmol/24h (0～30μg/24h)。

注：以上仅供参考，具体因就诊医院、检测实验室、仪器的精准程度等不同而有所差异。

1、急性间歇性卟啉病：这是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢紊乱疾病。由于卟胆原脱氨酶缺乏，使得卟胆原（PBG）在体内蓄积，进而导致卟啉前体和卟啉产生增多。这些增多的卟啉及其前体经过代谢后，会使得尿卟啉升高。在急性发作期，患者体内的代谢紊乱加剧，肝脏中卟啉合成途径的中间产物大量堆积，经过血液循环进入肾脏并随尿液排出，最终引起尿卟啉明显升高。

2、混合性卟啉病：混合性卟啉病是一种遗传性的卟啉代谢障碍疾病，是由原卟啉原氧化酶缺陷引起。这种酶的缺陷会导致血红素合成途径中的中间产物，如卟啉原等物质的蓄积。这些蓄积的物质在体内代谢过程中会有部分转变为尿卟啉，并且由于肝脏等器官代谢功能的紊乱，不能正常地对这些物质进行处理，使得尿卟啉在体内累积，最终导致尿卟啉升高。

3、迟发性皮肤卟啉病：迟发性皮肤卟啉病主要是由于肝脏中尿卟啉原脱羧酶活性降低所导致。该酶的缺乏使得尿卟啉原不能正常地脱羧转化，从而导致尿卟啉原Ⅲ过度堆积。这些堆积的尿卟啉原Ⅲ在体内会逐渐转化为尿卟啉，并且肝脏对卟啉的代谢和排泄出现障碍，使得尿卟啉在体内积聚，最终经尿液排出，导致尿卟啉升高，这是引起皮肤光敏性损害和尿液中尿卟啉阳性的主要原因。

4、铅中毒：铅可以抑制卟啉代谢过程中的多种酶，例如δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶（ALAD）和亚铁螯合酶。ALAD受抑制后，会使δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）合成受阻，进而引起卟啉代谢通路的上游产物ALA蓄积。同时，亚铁螯合酶受抑制会干扰铁离子进入卟啉环，使血红素合成减少，导致卟啉及其前体在体内堆积。这些堆积的卟啉及其前体物质经过代谢后，会使尿卟啉升高，导致尿卟啉检测呈阳性。

5、病毒性肝炎：病毒性肝炎会引起肝细胞损伤。肝脏是卟啉代谢的重要场所，当肝细胞受损时，肝脏内的卟啉代谢过程会受到干扰。一方面，肝细胞内的各种参与卟啉代谢的酶，如尿卟啉原脱羧酶等的活性可能会降低，导致卟啉代谢中间产物的转化和清除出现障碍，使得尿卟啉原等物质在肝脏内堆积。另一方面，受损的肝细胞对已经产生的卟啉的摄取、转运和排泄功能也会下降，从而导致卟啉进入血液循环并最终经肾脏滤过进入尿液，引起尿卟啉升高。

6、肝硬化：肝硬化患者的肝脏组织结构遭到严重破坏，出现大量的纤维组织增生和假小叶形成。肝脏的正常生理功能受到极大影响，其中包括卟啉的代谢功能。在肝硬化状态下，肝脏内的血管结构紊乱，肝细胞与血液之间的物质交换出现障碍。同时，肝细胞数量减少，且残留肝细胞的功能也发生改变，参与卟啉代谢的酶系统功能紊乱。这使得卟啉的合成、转化和排泄等环节都出现问题，导致卟啉及其前体在体内积聚，最终引起尿卟啉升高。

对于受检者而言，在拿到检查报告单之后，应当及时咨询开单医生。之所以不建议患者自行解读报告单内容，是由于报告单内容均为专业术语，而患者本身不具备过硬的医学专业知识，如果自行解读理解错误，会加重心理负担，引起不良情绪，还可能会延误病情，不利于疾病的控制。

对于受检者而言，在拿到检查报告单之后，应当及时咨询开单医生。之所以不建议患者自行解读报告单内容，是由于报告单内容均为专业术语，而患者本身不具备过硬的医学专业知识，如果自行解读理解错误，会加重心理负担，引起不良情绪，还可能会延误病情，不利于疾病的控制。