马凡综合征合并脊柱畸形是什么意思

马凡氏综合征是一种遗传性疾病，其会导致人体发育时缺乏一种酶（即纤维蛋白酶），进而造成弹性纤维减少，出现先天性缺陷。这类患儿不仅脊柱发育会受到影响，心血管系统功能也同样会受到影响。

马凡氏综合征患儿通常表现为体型瘦高、四肢细长，其心肺功能非常差，比较容易发生猝死。此外，患儿椎间韧带和肌肉的发育往往也会出现异常，使其容易合并脊柱畸形。

需注意，马凡氏综合征患儿由于脊柱的支撑功能通常比较弱，因此，应关注这类患儿脊柱畸形的加重情况。如果畸形加重程度较轻，通过保守治疗，就可得到较好的改善；但是如果畸形加重程度比较明显，则一定要早期进行手术治疗。