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肾上腺皮质增生症可以治愈吗

肾上腺皮质增生症能否治愈主要取决于具体的病因。

1、部分患者可通过手术切除原发病灶就能获得临床治愈,如垂体腺瘤。

2、有些肾上腺皮质增生症则需要手术切除肾上腺方能达到治愈。如原发性肾上腺大结节性增生,但这种治愈是有代价的,双侧肾上腺切除后通常需要终身应用激素进行替代治疗。

3、先天性肾上腺皮质增生症目前难以根治,一般需要终身药物治疗。部分患儿可能出现先天性发育不良,如果没有及时进行治疗,在成年后则没有生育力。其疗效和预后取决于酶缺陷的程度、就诊的早晚及开始治疗的早晚、患者的依从性、能否坚持服药和定期随诊等。若未能在早期开始治疗,或使用皮质激素过量均可影响患儿最后身高,特别是单纯男性化型患儿,最易因误诊而致身矮;若治疗得当,多数患者的最后身高可至正常低限或正常,且两性均可获得正常的青春发育和生育功能。先天性肾上腺皮质增生症的女童可有阴蒂增大,确诊后医生可能建议进行手术治疗,最适宜的手术年龄为2岁前。通过手术,多数畸形不严重的患儿可以获得正常的外阴外观。部分阴蒂轻型增大的患儿,经过早期适当的药物治疗多能得到纠正,不必手术。但严重者需尽早进行外生殖器矫形手术,还需明确患儿在月经来潮之前阴道有无先天畸形。若能及时进行手术矫形,可有利于患者的性心理以及成年后进行的性活动。女性患儿经适当治疗可见月经初潮,可以像正常人一样妊娠。

发布时间:2024-05-26 21:29
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