儿童肝豆状核变性排铜的药物有哪些

驱铜治疗是治疗肝豆状核变性最关键的一步，常用的排铜药物有青霉胺和曲恩汀两种。

1、青霉胺

青霉胺是最常用的一种驱铜药物，是铜的螯合剂，和铜结合以后使铜变成可溶性的，从而排出体外。但是使用青霉胺时需要注意以下几个问题：

（1）可能会对青霉胺过敏，应从小剂量逐渐增加，防止过敏；

（2）空腹服药，饭前或饭后两小时服用；

（3）青霉胺可以影响维生素B₆的吸收，建议同时补充维生素B₆；

（4）青霉胺治疗是一个长期过程，早期可能效果不明显，需长时间服用才能慢慢改善。

2、曲恩汀

曲恩汀在中国大陆没有上市，对青霉胺过敏或不能耐受的病人可以使用。