紫癜

紫癜(purpura)是皮下或黏膜下出血引起的皮肤或黏膜红紫等颜色改变的病征,直径为3~5mm。它是临床上出血倾向的主要表现之一。根据病因及发病机制不同,紫癜可分为血管性紫癜、血小板性紫癜及凝血机制障碍性紫癜。
英文名称
其它名称
是否医保
遗传性
主要病因
常见症状
检查项目
发病部位
就诊科室
重要提醒
症状
紫癜可分为血管性紫癜、血小板性紫癜及凝血机制障碍性紫癜。
1、血管性紫癜
血管性紫癜是由于多种因素致血管周围组织变性、萎缩及弛缓或血管壁通透性或脆性增加,使血液外渗所致。
2、血小板性紫癜
血小板性紫癜是由于血小板量或质的异常所致的紫癜。
3、凝血机制障碍性紫癜
由于凝血因子异常及纤溶异常所引起的紫癜。
表现为血液淤积于皮肤或黏膜下,形成红色或暗红色斑,略高于皮肤表面,压之不退色,直径为3~5mm,常反复发作,在月经期加重。紫癜多分布在四肢远端、臀部等部位,躯干比较少见。
1、紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿,见于过敏性紫癜。
2、紫癜伴有广泛性出血,如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等,见于血小板减少、弥散性血管内凝血等。
3、紫癜伴黄疸,见于肝脏疾病。
4、紫癜伴贫血和(或)发热,常见于白血病、再生障碍性贫血等。
该症状一般无明显并发症。
原因
紫癜是皮肤黏膜出血的一种表现,主要由血管壁结构和功能异常、血小板数量或功能的异常、凝血功能的异常引起。
1、血管壁功能异常
正常在血管破损时,局部小血管即发生反射性收缩,使血流变慢,以利于初期止血,继之,在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下,使毛细血管较持久收缩,发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用,而致皮肤黏膜出血。常见于遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜、尿毒症等。
2、血小板异常
血小板在止血过程中起重要作用,在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸,随后转化为血栓烷,进一步促进血小板聚集,并有强烈的血管收缩作用,促进局部止血。当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤黏膜出血。常见疾病包括再生障碍性贫血、白血病、弥散性血管性凝血、特发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症等。
3、凝血功能障碍
凝血过程较复杂,有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤黏膜出血。常见于血友病、维生素K缺乏、低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、重症肝病等。
遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、尿毒症、再生障碍性贫血、白血病、弥散性血管性凝血、特发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、维生素K缺乏、低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、重症肝病
就医
1、伤口出血常规手段不能止血;
2、突发剧烈头痛、呕吐、烦躁、抽搐或昏迷等脑出血表现;
3、急性大量呕血、便血等失血情况,患者出现休克表现;
4、出现其他危及生命的病症。
以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。
1、紫癜反复出现;
2、伴反复牙龈出血、鼻出血、月经过多、伤口流血不易止住等出血症状;
3、伴发热;
4、伴虚弱、无力、苍白等贫血表现;
5、伴外伤史,皮下血肿;
6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
1、情况危急应及时拨打急救电话或急诊处理。
2、病情平稳者,可及时去血液内科或皮肤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能需要暴露您身体的某个部位进行体格检查,穿易穿脱的衣裤,避免穿紧身或连体衣物,以免造成不便。
3、可能需要抽血,就诊前一天晚上10点以后不要吃东西,次日早晨空腹就诊,以免影响检测结果。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、紫癜出现多久了?
2、紫癜的出现有诱发因素吗?
3、紫癜出现的部位都在哪?
4、您是否存在症状加重或减轻的相关因素?除紫癜外,您是否还有其他症状和体征,例如鼻出血、牙龈出血、血尿和便血、月经增多?
5、您以前有过类似症状吗?什么原因造成的?
6、您既往有过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、血友病等疾病吗?如果有,是否采取了治疗措施?现在病情控制如何?
7、近期有做过什么剧烈运动吗?有受到外伤吗?进行过处理吗?
8、是否用过某些药物来缓解症状?用了多长时间了?
9、您有出血性疾病家族史吗?
1、紫癜最可能的原因是什么?是否还有其他可能的原因?
2、我的病情会怎么样发展?
3、我需要做哪些检查?
4、推荐采用什么方案进行治疗?
5、我需住院治疗吗?
6、这些治疗方法有任何风险吗?
7、治疗多久之后症状可以缓解?
8、复发的可能性大吗?
9、我的病严重吗?会引起什么严重后果?
10、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?有没有严重副作用?
11、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
12、回家后应该怎么护理?
13、我应该在饮食、运动和日常生活中注意什么?
14、是否需要长期监测病情?
15、我需要复查吗?多久一次?
检查
医生首先会对患者进行体格检查,初步了解病情。之后可能建议患者行血常规、凝血功能检查、血块退缩试验、出血时间、毛细血管脆性试验(束臂试验)、抗血小板抗体检查、骨髓穿刺、B超检查、肾组织病理活检、肝组织病理活检等,以明确病因。
皮肤视诊可检查紫癜的大小、颜色、分布情况,并查看患者身上是否存在外伤。
1、血常规
可了解血小板的变化,有助于明确紫癜的原因。
2、凝血功能检查
可确定凝血机制是否存在异常,判断皮肤紫癜是否由凝血障碍引起。
3、血块退缩试验
了解是否存在血小板异常或凝血异常。
4、出血时间
可以反映血小板的数量、功能以及血管壁脆性和通透性。
5、毛细血管脆性试验(束臂试验)
是检查出血与凝血障碍的筛选试验,可了解毛细血管的机能和结构、血小板的质与量,是否存在缺陷。
6、抗血小板抗体检查
抗血小板抗体是诊断自身免疫性血小板减少症的重要指标,有助于明确紫癜的病因。
7、骨髓穿刺
可以进行骨髓形态学、基因、染色体等多方面的检查,帮助诊断血液系统疾病。
B超检查可初步探测肝脏、肾脏的形态、位置、局部病理变化,有助于诊断肝肾疾病引起的皮肤黏膜出血。
1、肾组织病理活检
过敏性紫癜等疾病出现的肾损害也常须进行肾活检,以判断肾损害的严重程度,指导临床医生合理用药。
2、肝组织病理活检
可以了解肝脏病变的程度和活动性、发现早期、静止或尚在代偿期的肝硬化、有利于多种肝病的鉴别诊断等,从而更准确地了解紫癜有无肝病的原因。
诊断
医生会根据紫癜的相关病史、伴随症状、抗血小板抗体检查、B超检查、病理检查等辅助检查结果,作出诊断。需排查是否存在过敏性紫癜、再生障碍性贫血、白血病、弥散性血管性凝血、特发性血小板减少性紫癜、血友病等疾病。
1、过敏性紫癜
因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致血液逸于皮肤、黏膜之下,出现瘀点瘀斑,还可有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等症状。本病多见于青少年。
2、再生障碍性贫血
主要以慢性贫血为主,病情发展时间较长,但易控制,多数患者表现为皮肤苍白,食欲不振,浑身乏力等症状。此外,再生障碍性贫血还可能出现出血,早期发病主要以皮肤黏膜出血为主,一旦病情恶化,就有可能发生颅内出血,危及生命。骨髓穿刺检查有助于诊断。
3、白血病
白血病除了贫血、头痛、恶心、呕吐、乏力等症状外,白血病也可以导致出血,以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位,常见与皮肤不明原因的瘀点、瘀斑,口腔、鼻腔、牙龈出血,月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血;剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。骨髓穿刺检查有助于诊断。
4、弥散性血管性凝血
临床表现与基础疾病有关。患者可出现多部位出血,以皮肤紫癜、淤斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。同时可出现皮肤末端出血性死斑、手指或足趾坏疽。严重者可发现休克、少尿甚至无尿、意识改变、抽搐或昏迷等。
5、特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜为散在小点状或片状,无融合倾向,不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少。
6、血友病
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病。血友病多表现为皮肤黏膜出血,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻出血及拔牙后出血等。
治疗
对于紫癜患者,首先应先明确病因,然后针对病因采取相应治疗,常用的治疗方法有输血、药物治疗、手术治疗等。
1、过敏性紫癜
消除致病因素,停止接触任何可能引起过敏的物质,停用可能引起过敏的食物或药物,同时给予对症、支持治疗,缓解症状,主要治疗为药物治疗。
(1)抗组胺药物:如盐酸异丙嗪、氯苯那敏、氯雷他定、西咪替丁等。
(2)改善血管通透性药物:如维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
(3)糖皮质激素:主要用于关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合征等严重肾脏病变者。根据病情选用泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。
(4)止血药:如卡巴克洛、酚磺乙胺。有肾脏病变者,抗纤溶药物应慎用。
(5)免疫抑制剂:如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制剂,特别是合并肾脏损害的病例。常用的有环磷酰胺、环孢素和硫唑嘌呤。
2、再生障碍性贫血
(1)祛铁治疗:长期输血的再生障碍性贫血患者血清铁蛋白水平增高,血清铁蛋白超过1000μg/L,即“铁过载”,医生会酌情予祛铁治疗。
(2)促凝血治疗:常用药物有酚磺乙胺,合并血浆纤溶酶活性增高者可用氨基己酸。
(3)促造血治疗:常用药物有司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮,用于刺激骨髓造血。
(4)造血干细胞移植:对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的重型再生障碍性贫血患者,可考虑造血干细胞移植。
3、特发性血小板减少性紫癜
(1)血小板数<30×109/L,并有严重出血或出血危险者,主要使用泼尼松、地塞米松等药物。
(2)对糖皮质激素无效或依赖者、出血症状顽固或危及生命者宜尽早进行脾切除术。
(3)对于使用糖皮质激素和脾切除后疗效不佳者,或属于慢性难治性的特发性血小板减少性紫癜(ITP)者,可使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物。
4、其他
根据不同的病因,患者还可在医生指导下应用静注人免疫球蛋白(如博欣)、维生素C注射液(如双鹤药业维生素C注射液)等药物。
对于紫癜伴有严重出血的情况,应积极补液,同时根据疾病严重程度进行血浆置换、输血治疗,以补充血小板数量、凝血因子等,以帮助止血,维持生命。
详见对因治疗。
盐酸异丙嗪、氯苯那敏、氯雷他定、西咪替丁、维生素C、曲克芦丁、卡巴克络、泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、酚磺乙胺、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮、静注人免疫球蛋白(如博欣)、维生素C注射液(如双鹤药业维生素C注射液)
详见对因治疗。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。