向心性肥胖

向心性肥胖是肾上腺皮质功能亢进的特征性体征。由于下丘脑或垂体促肾上腺皮质激素或其他病因造成的类似物质增多或肾上腺本身皮质功能亢进，引起肾上腺皮质激素分泌过多，其中糖类肾上腺皮质激素致糖原异生。血糖增高刺激胰岛β细胞使胰岛素分泌大量增加，后者又促进生成脂肪，全身脂肪重新分布，大量堆积于面、肩、腹及背部。同时分解代谢增加，使肌肉消瘦而出现四肢肌萎缩，形成腹部球形膨隆、躯干与四肢不对称的征象。常见于库欣综合征，包括ACTH依赖性库欣综合征和ACTH非依赖性库欣综合征。

1、ACTH依赖性库欣综合征

包括垂体性库欣综合征（库欣病），即垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞癌、垂体ACTH细胞增生；异位ACTH综合征；异位CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）综合征。

2、ACTH非依赖性库欣综合征

包括肾上腺肿瘤、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌、ACTH非依赖性大结节增生，及原发性色素结节性肾上腺病。

ACTH依赖性库欣综合征、ACTH非依赖性库欣综合征、肥胖性生殖无能症、垂体肿瘤、多囊卵巢综合征、黏液性水肿、糖原累积病、性幼稚-色素性视网膜炎-多指（趾）畸形综合征等。

1、身材明显改变，出现以心脏、躯干部为中心发展的肥胖，逐渐出现面部如满月般圆满、背部肌肉明显凸起如水牛般宽厚、腹部脂肪堆积等，但四肢相对瘦小；

2、伴皮肤菲薄、紫纹、多毛、痤疮等；

3、伴血糖升高、血压升高；

4、伴性功能障碍，如男性病人可表现为性欲减退、阳痿、阴茎缩小等；

5、伴女性月经异常，男性化表现（乳房萎缩、长须、喉结出现、阴蒂肥大）；

6、伴头痛、视力障碍，警惕垂体瘤等颅内占位；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您出现这种情况多久了？

2、除了肥胖，您有其他不适吗？

3、您的症状有没有加重或减轻？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有长期使用糖皮质激素吗？

7、您有垂体方面的疾患吗？

8、您有肾上腺方面的疾患吗？

9、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

1、我为什么会出现这种情况？

2、我还可以变瘦吗？

3、我的情况严重吗？

4、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我需要做什么检查？

8、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

9、回家后我该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生会对患者进行体格检查作出初步诊断，为了进一步明确病因，还会进行血浆ACTH水平测定、CT检查、MRI检查、组织病理学检查等检查。

血浆ACTH水平测定对鉴别ACTH依赖性和非依赖性有肯定的诊断意义。

CT、MRI检查对垂体大小及是否有腺瘤、肺或纵膈内肿瘤的诊断颇有帮助。

组织病理学检查为诊断肿瘤的金标准。

根据病史、向心性肥胖典型的表现，结合血浆ACTH水平测定、CT、MRI、组织病理学等相关检查可明确诊断。

1、相关症状鉴别

（1）单纯性肥胖：此类肥胖最为常见。均匀性肥胖为主要的临床表现，体重一般超过标准体重的20%，没有神经、内分泌系统形态与功能障碍，但可伴有代谢调节过程的障碍。单纯性肥胖常有家族史，有时单纯性肥胖患者可存在一种或几种疑似皮质醇增多的症状，如高血压，葡萄糖耐量减低。月经紊乱或闭经，存在痤疮或多毛，17-羟可高于正常等。

（2）间脑性肥胖：此类肥胖可为间脑器质性病变的后果，呈普遍性肥胖，但也可呈异常分布。诊断主要依据病史及植物神经内分泌功能障碍的表现，如食欲波动，睡眠节律反常，体温、血压、脉搏易变，普遍性肥胖、性功能减退、尿崩症等。X线颅骨照片、脑电图以及有关的间脑功能检查有助于明确诊断。

（3）胰腺性肥胖：胰腺疾病能引起肥胖，主要为糖尿病和胰岛β细胞瘤。中年或中年以上发病的糖尿病病人，常在糖尿病出现之前已有体重过重，对于中年以上明显肥胖者，应注意发生糖尿病的可能性。胰岛β细胞引起胰岛功能亢进，胰岛素分泌过多，致病人食欲亢进，常有体重增加的表现，脂肪分布呈普遍性。

（4）性腺性肥胖：在切除性腺或放射照射后损毁性腺以后往往出现肥胖。性腺并不直接作用于脂肪代谢、性腺功能丧失所致的植物神经功能障碍，是肥胖发生的基础。脂肪分布主要在腰部以下，臀部与大腿处。

2、病因鉴别

（1）库欣综合征：主要表现为面部和躯干肥胖（向心性肥胖），满月脸、水牛背、罗汉腹。腹、颈、背部脂肪甚厚，而四肢相对瘦小。皮肤菲薄，肌萎缩、骨质疏松、脊椎压缩性骨折，身材变矮，部分病人出现糖尿病症状，高血压，性功能障碍，大多女性病人月经减少，不规则或闭经，轻度多毛，如生少量胡须等，痤疮常见，明显男性化（乳房萎缩、长须、喉结出现、阴蒂肥大）则少见。男性病人可表现为性欲减退，阳痿、阴茎缩小、睾丸变软等。

（2）垂体肿瘤：可表现为视力减退、持续性头痛、闭经、阳痿、向心性肥胖，检查可见蝶鞍增大、变形、鞍底下陷，垂体密度高于脑组织等。

（3）肥胖性生殖无能症：此病亦称Frohlich氏综合征，它是下丘脑-垂体邻近感染、肿瘤或外伤等损害所致食欲亢进、脂肪代谢及性腺功能异常，以肥胖及生殖器不发育为主要表现。此病发生在少年阶段，肥胖也呈向心性肥胖，脂肪积聚于颈、胸、腹、臀及股部，臂及小腿并不胖，常有肘外翻或膝内翻畸形，生殖器不发育。如本病发生于成年后，除肥胖外，性生器官功能损失，缺乏精子及性欲，停经，不育等。

3、其他

（1）多囊卵巢综合征：病人可有肥胖、多毛症与月经失调。临床诊断此综合征可根据下列三点：较长时期的渐进性月经稀小，闭经以及多年不育；长期无排卵现象，基础体温单相；双侧卵巢对称增大。

（2）黏液性水肿：该病患者通常面貌臃肿而非肥胖，伴有肥胖者只是偶然见之。脂肪沉着以颈部明显，面容呈满月状，可根据甲状腺功能减退的特征性症状及血清蛋白结合碘，甲状腺¹³¹碘吸收试验等结果作出判断。

（3）糖原累积病：是由于糖原合成和分解所需的酶有遗传性缺陷引起的一种临床上比较少见的遗传疾病，呈家族性发病，多发生于婴幼儿和青少年。不同类型临床表现不同，但反复发作的空腹低血糖和（或）肌无力是其共有的临床表现，肝脏肿大、心脏大、黄色瘤、进食多而肥胖是常见症状。

（4）性幼稚-色素性视网膜炎-多指（趾）畸形综合征：临床上甚为少见，主要临床表现为肥胖、多指（趾）及色素性视网膜退行性变，此外伴有智力障碍、生殖器发育不良、侏儒症、卷毛，长眉毛、睫毛等。此综合征有家族易感性，男性患者多见。

1、ACTH依赖性

一线首选垂体ACTH腺瘤或异位ACTH瘤切除术，二线治疗包括根治性手术、放射治疗、药物治疗及双侧肾上腺切除术。

2、肾上腺皮质腺瘤的治疗

主要是通过手术切除肿瘤。

3、肾上腺皮质癌的治疗

包括手术、药物治疗和局部放疗，但要根据肿瘤分期确定具体治疗方案。

4、生活方式的改变

包括饮食结构优化及积极锻炼等，定期、持续锻炼有助于减少腹部脂肪。如果减肥效果不佳，还可以进行药物治疗和手术治疗。