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肾性糖尿

肾性糖尿(renal glycosuria)是指血糖水平正常或低时,尿中排泄的葡萄糖含量超过正常基础糖尿的上限,是近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低的疾病。多为原发性,偶亦继发于慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾损害。

英文名称

renal glycosuria

主要病因

遗传因素、慢性肾脏疾病、中毒

常见症状

多饮、多尿、多食、脓尿、腹泻、脱水、营养不良

检查项目

尿液检查、糖耐量试验、血糖检查、 B超、X线检查

发病部位

肾脏,腰部

就诊科室

内分泌科、肾内科

流行病学

传染性

症状

典型表现

1、原发性肾性糖尿

原发性肾性糖尿一般无症状,亦不影响生长发育。其临床特点是尿中经常出现葡萄糖而血糖正常。轻症患者仅饭后出现尿糖阳性,重症患者空腹时也有尿糖阳性,可呈持续性糖尿。尿糖量呈轻至中度增高,大多24h<3g,偶有高达10g。少数病例可有轻度多饮、多食和多尿等症状,易误诊为糖尿病。但需指出,肾性糖尿可以是糖尿病的前奏,在其基础上发展为真正的糖尿病。个别O型患者在妊娠或饥饿时可能引发脱水或酮症。

2、继发性肾性糖尿

常继发于其他疾病,如慢性间质性肾炎、、Fanconi综合征、Lowe综合征等,患者会出现相应的原发病的特征。

原因

总述
肾性糖尿可分为原发性和继发性两种,原发性肾性糖尿是常染色体隐性遗传病,主要由基因突变所致。继发性肾性糖尿多继发于慢性肾脏疾病(如慢性肾盂肾炎、肾病综合征)。
症状起因

1、原发性肾性糖尿

(1)A型:可能是由于葡萄糖转运蛋白基因突变,使所有肾单位对葡萄糖重吸收功能均减低。此型临床上较少见,可为肾小管单独对葡萄糖转运障碍,更常伴发于其他近端肾小管功能障碍,如Fanconi综合征、Lowe综合征及重金属中毒等。

(2)B型:此型可能是个别肾单位重吸收功能降低或是由于基因突变使转运蛋白亲和力降低,而产生所谓不均匀性吸收所致。本型较常见,一般是单独的近端肾小管对葡萄糖转运障碍,可并发葡萄糖甘氨酸尿,亦偶见合并碳酸氢盐吸收异常。

(3)O型:肾小管对葡萄糖重吸收功能严重减退或完全障碍,重吸收曲线低平。可能是某种遗传因素导致葡萄糖转运蛋白缺如或完全失活所致。此型临床罕见。

2、继发性肾性糖尿

较少见,继发于慢性肾盂肾炎、肾病综合征、慢性间质性肾炎、多发性骨髓瘤、Fanconi综合征及其他肾毒物损害,如重金属中毒等。大多数破伤风患者有一过性肾性糖尿,妊娠妇女也会发生肾性糖尿。

常见疾病

慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤、Fanconi综合征等。

就医

门诊指征

1、尿常规检查发现糖尿者;

2、伴高血压、水肿等症状;

3、伴腰部肾区酸胀、疼痛等;

4、伴排尿异常,如排尿困难、尿色浑浊等;

5、有长期接触一些重金属的经历,疑似出现慢性中毒表现;

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、发现糖尿,可于内分泌科首诊,排除糖尿病。

2、若是由肾病引起者,应于肾内科诊治。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行血常规、空腹血糖、肾功能等多种抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

3、就医前建议正常饮食,避免进食过于高糖、油腻食物以及过量饮酒,以免影响部分检查结果。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、什么时候发现自己有糖尿的?怎么发现的?

2、还有哪些不适症状?

3、这些症状是持续存在的吗?还是时好时坏?

4、是否有糖尿病、肾脏病变?

5、最近有没有吃过什么药?

6、最近有没有接触过什么重金属物质?

7、亲属是否有人出现过这种情况?

8、是否还有其他疾病?

患者可以问医生哪些问题

1、我的糖尿可能是什么原因导致的? ;

2、我的情况严重吗?对生活有什么影响? ;

3、我需要做哪些检查?需要住院吗? ;

4、推荐采用什么治疗方法?

5、治疗有什么副作用?能根治吗?

6、平时需要注意什么?不能吃哪些东西?

7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

8、是否需要复查?多久一次?

检查

预计检查
医生通过会让患者进行尿液检查、血糖检查、葡萄糖耐量试验,初步判断是否存在尿糖,并排除糖尿病。必要时需做B超、X线检查,以判断肾脏是否存在病变。
实验室检查

1、尿液检查

尿糖阳性,多为葡萄糖,每日尿糖量一般小于20~30g。

2、血糖检查、葡萄糖耐量试验

空腹及餐后血糖正常,口服葡萄糖耐量试验曲线正常,有时可呈轻度低平曲线。主要是为了排除糖尿病。

影像学检查
B超和X线检查对肾脏病变有很好的诊断作用。

诊断

诊断原则

因无症状,多偶然或根据家族史追查发现。根据前述临床特点与家族史诊断不难,在诊断过程中,医生会排除糖尿病、其他糖尿。

诊断依据

1、临床诊断(按照Marble标准)

(1)血糖正常或偏低糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。

(2)尿糖阳性,一般每天尿糖量<30g持续出现尿糖而不随饮食波动。

(3)尿中可检出葡萄糖还原物质。

(4)碳水化合物储积和利用正常。

(5)有家族史,无糖尿病和既往肾脏病史。

2、定性诊断

首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者。尿中苯二酚试验阳性、戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性,乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。

3、病因诊断

继发性肾性糖尿病,如范科尼(Fanconi)综合征、征勒韦(Lowe)综合征等,基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据,原发性肾性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征,也可根据其特有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断,家族史调查尤为重要。

4、严重程度的判断

通常的做法是测定24h尿糖排泄量,在血糖处于生理浓度时,24h尿糖排泄量越多说明肾小管糖重吸收功能越差;但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响,所以在肾功能减退时,24h尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率,继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比,比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差,O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。

鉴别诊断

1、糖尿病

两者区别很重要,特别对真性糖尿患者伴有肾糖阀降低者(可能占糖尿病患者的1/3)。因为两者治疗方法完全不同,糖尿病的血糖升高,葡萄糖耐量曲线呈糖尿病型,但注意有少数肾性糖尿可伴有隐性糖尿病。

2、其他糖尿

如戊糖尿,常染色体隐性遗传疾病,尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性可确定为戊糖;果糖尿,尿Slivanoff反应(间苯二酚)呈阳性可确定为果糖;乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿,作尿纸上层析法可确定之。

治疗

预计治疗
原发性肾性糖尿为良性疾病,不会引起肾功能和代谢状态的恶化。虽然肾性糖尿的程度可随着时间的迁延而变化,但通常数十年都保持稳定无进展。无症状者无须治疗,如有功能性低血糖症状需及时补充糖分(如吃巧克力、糖果等含糖量多的食物,或口服葡萄糖溶液)。继发性肾性糖尿主要治疗原发疾病。
对因治疗

1、慢性间质性肾炎的治疗

应积极去除致病因素,如停用相关药物,清除感染因素,但由于慢性间质性肾炎起病隐匿,发现时多已呈现肾脏纤维化为主的慢性化且不可逆损伤,去除致病因素常已经不能奏效。此时,治疗多以对症支持治疗为主,如纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调;纠正肾性贫血,控制高血压等。

2、肾病综合征的治疗

原发性肾病综合征本质上是一种自身免疫疾病,治疗主要包括免疫抑制治疗、一般治疗、对症治疗以及并发症的防治。继发性肾病综合症主要是针对原发病治疗。

(1)一般治疗:应适当注意休息,避免到公共场所。病情稳定者要适当活动。尽量避免高蛋白饮食,水肿时要低盐饮食,控制脂肪的摄入等。

(2)免疫抑制治疗:主要使用糖皮质激素、细胞毒药物、钙调神经蛋白抑制剂(如环孢素)、吗替麦考酚酯等药物来进行治疗,控制疾病发展。

(3)对症治疗:如使用利尿剂进行利尿消肿,但利尿不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高黏滞倾向,诱发血栓、栓塞并发症。常用的药物有氢氟噻嗪、呋塞米、螺内酯、低分子右旋糖酐等。使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB),来减少尿蛋白。

3、慢性肾盂肾炎的治疗

抗生素是治疗慢性肾盂肾炎的首选方法。慢性肾盂肾炎患者的病情受到控制后,如果存在尿路系统结构异常,应尽快接受外科手术纠正尿道异常。

药物治疗

葡萄糖口服液或葡萄糖酸钙口服液,经口服用。主要是为了治疗低血糖。

相关药物
葡萄糖、葡萄糖酸钙
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