霍奇金淋巴瘤

对于霍奇金淋巴瘤（HL），临床上主要采用2016年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类。

1、结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）

占HL的5%，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。免疫学表型为大量CD20⁺的小B细胞，形成结节或结节样结构。

2、经典HL（cHL）

占HL的95%，可进一步分为结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型等。

无传染性。

我国淋巴瘤的总发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万，发病率明显低于欧美各国及日本。据相关文献显示，中国2020年新发HL达6829例，其中男性4506例，女性2323例，占全部淋巴瘤的8.54%，男性多于女性。

霍奇金淋巴瘤（HL）好发于男性，也好发于青壮年和老年人。我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右。欧美国家HL发病年龄呈双峰，第一个发病高峰年龄为15~30岁的青壮年，第二个高峰在55岁以上。

霍奇金淋巴瘤的病因尚不完全明确，一般认为感染和免疫因素起重要作用，理化因素和遗传因素也不可忽视。这些因素相互作用，共同影响个体的易感性和疾病的发生发展。

1、感染因素

目前认为EB病毒与霍奇金淋巴瘤的发病密切相关。EB病毒感染可以激活B淋巴细胞，并可能通过改变细胞基因表达或与其他致癌因素协同作用，导致淋巴细胞的恶性转化。在霍奇金淋巴瘤患者中，常可检测到EB病毒的存在，尤其是在特定类型的霍奇金淋巴瘤（如结节硬化型）中更为常见。

2、免疫因素

免疫细胞（如T细胞和B细胞）的失衡、免疫监视功能的减弱以及免疫耐受的破坏，都可能导致淋巴细胞的异常增生和恶性转化。患有系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病的患者，其霍奇金淋巴瘤的患病风险上升。

3、理化因素

长期接触某些化学物质，如农药、除草剂、有机溶剂等，可能增加霍奇金淋巴瘤的风险。这些化学物质可能具有致癌性，能够损伤DNA或干扰细胞信号传导途径，从而促进淋巴瘤的发生。

4、遗传因素

霍奇金淋巴瘤具有家族聚集性，即家族中有非霍奇金淋巴瘤或慢性淋巴细胞白血病病史的人，其发病危险性增加。这表明遗传因素在霍奇金淋巴瘤的发病中起着一定作用。遗传因素可能通过影响个体的基因表达、DNA修复能力或免疫系统的功能等方面，来增加霍奇金淋巴瘤的发病风险。

霍奇金淋巴瘤（HL）的症状表现多样，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见。随着病情进展，可出现全身症状及淋巴结外受累的表现。这些症状的出现与肿瘤的生长、扩散以及对周围组织的压迫有关。

1、淋巴结肿大

无痛性淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最典型的症状，肿大的淋巴结常见于颈部、锁骨上区，也可出现在腋下、腹股沟等部位。淋巴结质地坚韧，可活动或互相粘连，融合成块，触诊时有软骨样感觉。

2、全身症状

包括发热、盗汗、消瘦等，这些症状在霍奇金淋巴瘤患者中较为常见。部分患者可能以不明原因的持续发热为起病症状，伴有夜间盗汗和体重减轻。

3、皮肤瘙痒

皮肤瘙痒在霍奇金淋巴瘤患者中较为常见，尤其是年轻女性。其可能的原因包括肿瘤细胞释放的某些物质对皮肤神经末梢的刺激作用，以及淋巴瘤导致的免疫功能异常引起的皮肤过敏反应。

4、局部压迫症状

当霍奇金淋巴瘤的淋巴结肿大到一定程度时，可能压迫周围器官和组织，引起相应的症状。例如，纵隔淋巴结肿大可能压迫气管和食管，导致干咳、吞咽困难等症状；腹腔淋巴结肿大可能压迫输尿管，引起肾盂积水、腰部酸痛等症状。

1、多脏器损害

霍奇金淋巴瘤可累及全身多个器官和组织，引起多脏器损害。例如，累及肺部可出现胸腔积液、肺不张等症状；累及肝脏可出现肝大、肝痛、黄疸等症状；累及骨髓可引起贫血、出血等血液系统症状。

2、感染

由于淋巴瘤患者免疫功能低下，容易发生感染，包括细菌、真菌和病毒感染等。感染可加重患者病情，甚至引起败血症等严重情况，危及生命。

患者出现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后可能建议其做血液检查、骨髓检查、B超、CT、MRI、淋巴结病理检查等。

医生会首先对患者的全身状况进行细致的观察，特别注意患者的精神状态、营养状况以及是否存在贫血、消瘦等体征。随后，医生会重点对淋巴结系统进行全面的触诊检查，从头部开始，逐步检查颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟等区域，评估淋巴结的大小、数量、质地、活动度以及是否存在压痛或粘连等异常情况。

1、血液检查

包括血常规（了解有无贫血、白细胞异常等）、红细胞沉降率（评估炎症反应）、乳酸脱氢酶（评估肿瘤负荷）等多项检查。

2、骨髓检查

通过骨髓穿刺获取骨髓样本，进行涂片，骨髓涂片找到R-S细胞（炎症背景下散在的巨大双核或多核肿瘤细胞）是确诊霍奇金淋巴瘤骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率。

诊断霍奇金淋巴瘤时，可以综合应用B超、CT、MRI等多种影像学检查，了解全身脏器的受累情况。

1、B超

B超可以检查浅表淋巴结，发现体检时触诊的遗漏。在检查腹部时，B超检查的准确性不及CT，重复性差，受肠气干扰较严重。

2、CT

是腹部检查的首选方法，用以检查腹腔、盆腔淋巴结。胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大。

3、MRI

肝、脾的小病灶较难发现，需要应用CT、B超和MRI共同检查，一般认为有两种以上影像学诊断同时显示实质性占位病变时，才能确定肝、脾受累。

选取较大的淋巴结，完整地取出，避免挤压，切开后在玻片上作淋巴结印片，然后置固定液中。淋巴结印片Wright染色后做细胞病理形态学检查，固定的淋巴结经切片和HE染色后做组织病理学检查。深部淋巴结可依靠B超或CT引导下穿刺活检，做细胞病理形态学检查。

霍奇金淋巴瘤的诊断原则是基于患者的临床表现、体格检查、实验室检查及影像学检查，重点通过淋巴结活检确诊淋巴瘤并做出分类分型诊断。具体到霍奇金淋巴瘤，需要与淋巴结炎、非霍奇金淋巴瘤、转移癌等鉴别。

霍奇金淋巴瘤，需要与淋巴结炎、非霍奇金淋巴瘤、转移癌等鉴别。

1、淋巴结炎

淋巴结炎通常由感染引起，表现为淋巴结的肿大、疼痛和触痛。与霍奇金淋巴瘤不同，淋巴结炎的肿大淋巴结往往有明确的感染灶或炎症背景，且抗生素治疗有效。此外，淋巴结炎的肿大淋巴结质地较软，活动度好，与周围组织无粘连。

2、非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤是另一种类型的淋巴瘤，在临床表现上相似，但在病理类型上不同。通过淋巴结活检进行病理诊断可以鉴别。霍奇金淋巴瘤的病理特征是在炎症细胞背景中存在R-S细胞，而非霍奇金淋巴瘤没有，且病理表现更为多样化。

3、转移癌

其他部位的恶性肿瘤可发生淋巴结转移，导致淋巴结肿大。与霍奇金淋巴瘤相比，转移癌的淋巴结肿大往往伴有原发肿瘤的其他症状，如咳嗽、胸痛、乳房肿块等。通过影像学检查（如CT、MRI）和原发肿瘤的筛查，可以辅助鉴别。

霍奇金淋巴瘤的治疗原则以最大限度地提高治愈率并改善患者生活质量为核心，主要采用化疗加放疗的综合治疗，根据患者的疾病分期、病理类型及身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。

霍奇金淋巴瘤可行化学药物治疗，具体详见放化疗。

氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松、多柔比星、博来霉素、长春地辛、达卡巴嗪

手术治疗并不是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段，通常是在某些特殊情况下进行姑息性切除。特殊情况下，也可采取造血干细胞移植。

1、姑息性切除

在某些特殊情况下，如淋巴瘤导致局部器官受压、出血或穿孔等严重并发症时，可能会采取姑息性手术切除部分肿瘤组织，以缓解症状并改善患者的生存质量。然而，这种手术并不能根治疾病，术后仍需进行化疗、放疗等综合治疗。

2、造血干细胞移植

对于预后比较差、复发性或者难治性霍奇金淋巴瘤患者，可以给予大剂量化疗以及自体造血干细胞移植治疗，采集患者自身的造血干细胞，在体外进行保存和处理后，再回输给患者，以重建患者的造血和免疫功能。这种治疗方法可以显著改善患者的疗效和生存期。

1、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式。霍奇金淋巴瘤一般不单独采取放疗，而是联合化疗应用。化疗抵抗或不能耐受化疗的患者，可单独采取放射治疗。

2、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。霍奇金淋巴瘤较早时期采用MOPP化疗方案，药物包括氮芥（M）、长春新碱（O）、丙卡巴肼（P）和泼尼松（P）。但部分患者出现肿瘤复发和不孕。ABVD方案的疗效优于MOPP方案，目前已成为首选化疗方案，药物包括多柔比星（A）、博来霉素（B）、长春地辛（V）和达卡巴嗪（D）。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

霍奇金淋巴瘤的预后与多种因素密切相关，包括肿瘤的分型、临床分期、患者的年龄、性别、全身症状等。但总体来说，霍奇金淋巴瘤是化疗可以治愈的肿瘤之一，在恶性肿瘤中预后较好。

霍奇金淋巴瘤的危害性包括身体健康的损害、生活质量的下降、心理压力与情感困扰、经济负担的加重以及长期生存与复发风险等。

1、身体健康的损害

霍奇金淋巴瘤是一种恶性肿瘤，其生长和扩散会破坏身体内的正常组织和器官，导致一系列健康问题，并引发多种并发症，如感染、出血、贫血、肝功能损害等。这些并发症不仅增加了治疗的难度和复杂性，还可能对患者的生命造成威胁。

2、生活质量的下降

疾病带来的身体不适和并发症会显著降低患者的生活质量。例如，呼吸困难、吞咽困难、黄疸、水肿等症状可能导致患者无法进行正常的日常活动，甚至需要依赖他人照顾。

3、心理压力与情感困扰

霍奇金淋巴瘤属于恶性肿瘤，患者会产生恐惧、焦虑、沮丧甚至绝望，这些情绪问题不仅影响患者的心理健康，还可能进一步影响治疗效果和生活质量。此外，疾病还可能对家庭关系和社会关系产生负面影响。

4、经济负担的加重

霍奇金淋巴瘤的治疗通常需要耗费大量的时间和金钱。长期的住院、药物、检查等费用可能给患者和家庭带来一定的经济压力。

5、长期生存与复发风险

尽管霍奇金淋巴瘤的治愈率较高，但患者仍有复发可能，即使在治疗结束后，患者也需要定期进行复查和监测，以确保病情得到及时控制。

霍奇金淋巴瘤是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。预后较好的类型如淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤，五年生存率可以达到94%以上；而预后较差的类型如淋巴细胞消减型，五年生存率则仅为27%左右。临床分期为一期或二期的患者，五年生存率可以达到90%以上；而四期患者的五年生存率则相对较低，约为30%至32%。

极少部分患者可能会复发。

霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，患者在日常生活中需要特别注意日常管理，以辅助治疗和改善生活质量。

1、规律作息

养成良好的作息习惯，按时起床、就寝，保证充足的睡眠时间。避免熬夜和过度劳累，以免削弱身体抵抗力。

2、个人卫生

由于接受化疗和放疗会降低免疫力，患者应注意个人卫生，防止感染。饭前便后要洗手，保持口腔清洁，定期更换衣物和床上用品。对于放疗部位，要特别注意保护皮肤，避免摩擦和挤压。

3、体育锻炼

在医生或康复师的指导下，进行适量的体育锻炼，如散步、慢跑、瑜伽等。锻炼有助于增强体质、提高免疫力，但应避免剧烈运动和过度劳累。注意避免受伤，尤其是避免碰撞到淋巴结肿大的部位，以免加重病情。

注意观察身体是否出现新的症状或原有症状是否加重，如发热、盗汗、体重下降等。还要注意用药后的不良反应。出现不适症状或药物副作用都应及时就医。

按照医生的建议定期复查，及时监测病情变化。在复查时，应如实向医生报告身体状况和用药情况。复查项目通常包括体格检查、血液检查（如血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等）、影像学检查（如胸部X线、CT或MRI等）以及必要的病理活检等。这些检查能够全面评估患者的身体状况和病情进展。

科学合理的饮食能够提供身体所需的营养，保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、均衡营养

确保摄入足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质等营养素，以维持身体正常功能。患者应多吃富含这些营养素的食物，如瘦肉、蛋类、奶类、豆类、新鲜蔬菜和水果等。

2、清淡易消化

化疗和放疗可能导致患者消化道功能受损，因此应选择清淡、易消化的食物，如粥、面条、蒸蛋等。同时，应避免食用油腻、辛辣、刺激性的食物，以免加重消化道负担。

3、少量多餐

治疗药物刺激可能影响食欲，患者可采取少量多餐的进食方式，在保证营养摄入的前提下减少进食时不适。

1、辛辣刺激性食物

辣椒、花椒、韭菜、大蒜等辛辣刺激性食物会刺激肠胃黏膜，加重消化道负担，不利于患者康复。因此，患者应尽量避免食用这些食物。

2、腌制、霉变食物

腌制、霉变食物中可能含有亚硝酸盐等致癌物质，长期食用可能增加患癌风险。因此，患者应尽量避免食用这些食物，并保持良好的饮食习惯。

3、烟酒

吸烟和饮酒会损害身体健康，降低免疫力，不利于患者康复。因此，患者应严格戒烟戒酒，并保持良好的生活习惯。

霍奇金淋巴瘤的病因复杂，涉及遗传、环境、免疫等多个因素，难以完全预防。但通过采取预防措施，可以在一定程度上降低患病的风险。

1、预防感染

加强个人卫生，避免与感染者密切接触，在春秋季节等感冒高发期，注意保暖，避免受凉，减少感冒的发生。

2、避免有害环境

避免接触苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等有毒物质，这些物质可能增加患淋巴瘤的风险。避免长时间接触射线及放射性物质，减少辐射对身体的伤害。

3、提高自身免疫力

保持良好的生活习惯，适当进行体育锻炼，增强机体免疫力。对于已经存在的自身免疫缺陷疾病，如器官移植后的免疫功能低下状态、自身免疫缺陷疾病等，应及时治疗，控制病情发展。

4、定期体检

定期进行身体检查，特别是对于有霍奇金淋巴瘤家族史的人群，更应重视体检。通过体检可以及早发现潜在的健康问题，如淋巴结肿大等，以便及时诊断和治疗。

1、出现无痛性、进行性肿大的淋巴结；

2、持续出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状；

3、体检发现体表肿块；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

若出现上述情况，应及时到医院就诊。

霍奇金淋巴瘤患者应到血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、需要检查全身各处肿大的淋巴结，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您最初注意到淋巴结肿大是什么时候？

2、这些淋巴结摸起来痛吗？有没有增大或缩小的趋势？

3、除了淋巴结肿大，您还有其他不舒服的地方吗？

4、您以前有没有得过类似的病？或者有过其他重大疾病史？

5、您的家族中有没有人得过淋巴瘤或其他血液系统疾病？

6、您最近有没有接受过疫苗接种或服用过什么药物？

7、您的工作或生活环境有没有可能接触到有害的化学物质或辐射？

8、您之前有没有因为淋巴结肿大或其他症状去看过医生？接受过什么治疗？

9、治疗效果怎么样？有没有出现过不良反应或副作用？

1、我这些症状是什么疾病？

2、我还需要做哪些检查来确诊？

3、我的病情严重吗？属于哪个分期？

4、我应该接受什么样的治疗？是化疗、放疗还是其他方法？

5、治疗需要多长时间？会有哪些副作用或不良反应？

6、我的病能治好吗？

7、治疗后会复发吗？如何预防复发？

8、治疗会影响我的工作和生活吗？

9、这种病会遗传给下一代吗？对我的家人有什么影响？