小儿贫血

1、根据外周血血红蛋白含量分为

（1）轻度：Hb从90～110g/L；

（2）中度：Hb为60～90g/L；

（3）重度：Hb为30～60g/L；

（4）极重度：Hb<30g/L。

（5）新生儿Hb为120～145g/L者为轻度，90～120g/L者为中度，60～90g/L者为重度，<60g/L者为极重度。

2、根据病因分为

（1）失血性贫血：由急性失血（如外伤，出血性疾病等）及慢性失血（如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等）导致。

（2）溶血性贫血：与红细胞内在缺陷（如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、葡萄糖-6酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症、异常血红蛋白病等）及红细胞外在异常（如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血、细菌毒素及溶血素等破坏红细胞、化学物理因素直接破坏约细胞、脾功能亢进等）有关。

（3）红细胞生成不足：如缺乏造血物质缺铁性贫血，营养性巨幼细胞性贫血、骨髓抑制再生障碍性贫血、严重感染、恶性肿瘤等。

3、根据红细胞形态分为

（1）大细胞性贫血：如巨幼细胞性贫血。

（2）正细胞性贫血：如再生障碍性贫血、失血性贫血等。

（3）单纯小细胞性：多由慢性感染或肾脏疾病导致。

（4）小细胞低色素性：如缺铁性贫血、地中海贫血等。

不会传染。

5岁以下发病率高达47.4%，学龄儿童发病率达25.4%。

儿童年龄越小，贫血发病率越高，出生后6个月~2岁的婴幼儿常见营养性贫血。

在我国的南方地区常见发生溶血性贫血以及地中海性贫血，在北方的农村常见营养性巨幼细胞贫血。

多种原因均可造成小儿贫血，包括造血物质缺乏、骨髓造血功能障碍、红细胞生成素不足、红细胞内在缺陷、红细胞外在因素、失血等。

1、红细胞和血红蛋白生成不足

（1）造血物质缺乏：如铁、维生素B₁₂、叶酸、维生素B₆缺乏等。

（2）骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血，单纯红细胞再生障碍性贫血等。

（3）红细胞生成素不足：慢性炎症性疾病（慢性感染、儿童类风湿病、系统性红斑狼疮等）、慢性肾病。

（4）其他：铅中毒、铁粒幼细胞性贫血、骨髓肿瘤细胞浸润导致的贫血（白血病、恶性淋巴瘤等）。

2、失血性贫血

（1）急性失血：如创伤性大出血，出血性疾病等。

（2）慢性失血：如溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过敏、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

3、溶血性贫血

（1）红细胞内在缺陷

①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等。

②红细胞酶缺乏：如丙酮酸激酶（PK）缺乏、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（C6PD）缺乏等。

③血红蛋白合成与结构异常：如地中海贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）；血红蛋白S、E、C、D等。

（2）红细胞外在因素

①免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。

②感染因素：因细菌的溶血素或疟原虫对红细胞的破坏。

③物理化学因素：如烧伤、苯、铅、砷、蛇毒等可直接破坏红细胞。

④其他：如脾功能亢进、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等。

贫血时，血液含氧量减少而呈低氧血症，引起组织与器官缺氧而产生一系列症状。急性贫血如急性失血或溶血，虽贫血程度轻，亦可引起严重症状甚至休克；而慢性贫血，早期由于机体各器官的代偿功能较好，可无症状或症状较轻，当代偿不全时才逐渐出现症状。

1、一般表现

皮肤、黏膜苍白为突出表现。皮肤（面、耳轮、手掌等）、黏膜（睑结膜、口腔黏膜）及甲床呈苍白色；重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色，易误诊为轻度黄疸；相反，伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现。

2、造血器官反应

婴儿期易出现骨髓外造血（但再生障碍性贫血除外），表现为肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。

3、各系统症状

（1）循环和呼吸系统：可出现呼吸加速，心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动。重度贫血失代偿时，渐出现心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至发生充血性心力衰竭。

（2）消化系统：可出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。

（3）神经系统：常表现精神不振，注意力不集中，情绪易激动等。年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。

贫血易造成婴幼儿免疫力下降，常合并急、慢性感染，营养不良，消化紊乱等。

患者出现皮肤粘膜苍白应及时就医，医生一般会进行体格检查，初步诊断，为进一步评估病情，医生会要求做血常规、红细胞形态、网织红细胞计数、骨髓检查等。

1、视诊

（1）医生观察患儿的整体生长发育及营养状况，慢性贫血往往有生长发育障碍。某些遗传性溶血性贫血，特别是重型β-地中海贫血，还伴有特殊面貌，如颧、额突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大等。慢性贫血常伴有营养不良。

（2）医生还去看关注患儿的皮肤、黏膜、指甲和毛发，长期慢性贫血者皮肤呈苍黄，甚至呈古铜色。如有皮肤、黏膜出血点或瘀斑，要注意排除出血性疾病和白血病。溶血性贫血可有皮肤黏膜发黄，缺铁性贫血的患儿指甲菲薄、脆弱，严重者扁平甚至呈匙状反甲。巨幼红细胞性贫血头发细黄、干稀、无光泽，有时呈绒毛状。

2、触诊

（1）医生会让患者用腹部呼吸，然后在腹部随着患者的呼吸去触摸肝脾贫血患儿多有肝脾肿大。

（2）肝脾轻度肿大多提示髓外造血；如肝脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血等。贫血伴有明显淋巴结肿大者，应考虑造血系统恶性病变（如白血病、恶性淋巴瘤）。

1、血常规

红细胞计数和血红蛋白可确定有无贫血及其程度，MCV、MCH、MCHC可帮助判断形态分类，白细胞和血小板计数可协助诊断或初步排除造血系统其他疾病（如白血病）以及感染性疾病所致的贫血。

2、红细胞形态

观察血涂片中细胞大小、形态及染色情况，对贫血的病因诊断有提示作用。如红细胞较小、染色浅、中央淡染色区扩大，多提示缺铁性贫血；红细胞呈球形，染色深提示遗传性球形细胞增多症；红细胞大小不等，染色浅并有异形、靶形和碎片者，多提示珠蛋白生成障碍性贫血；红细胞形态正常则见于急性溶血或骨髓造血功能障碍。

3、网织红细胞计数

反映骨髓造红细胞的功能。增多提示骨髓造血功能活跃，可见于急慢性溶血或失血性贫血；减少提示造血功能低下，可见于再生障碍性贫血、营养性贫血等。在治疗过程中定期检查网织红细胞计数，有助于判断疗效。

4、骨髓检查

涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对某些贫血的诊断具有决定性意义（如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血）。骨髓活检对白血病等骨髓病变具有诊断价值。

5、血红蛋白分析

检查如血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生成试验等，对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。

6、红细胞脆性试验

脆性增高见于遗传性球形细胞增多症；减低则见于地中海贫血。

7、特殊检查

红细胞酶活力测定对先天性红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义；抗人球蛋白试验可诊断自身免疫性溶血；血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉等检查可以分析体内铁代谢情况，以协助诊断缺铁性贫血；基因分析对遗传性溶血性贫血不但有诊断意义，还有产前诊断价值。

贫血是综合征，必须寻找贫血的原因，才能进行合理和有效的治疗。因此，详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室检查是作出贫血病因诊断的重要依据。由于婴儿和儿童的红细胞数、血红蛋白和红细胞比容随年龄不同而有差异，在诊断贫血时必须参照相应年龄正常值。

1、发病年龄

不同年龄发生贫血的病因不同。出生后即有严重贫血者要考虑产前、产时或产后失血；生后24小时内出现贫血伴有黄疸者，以新生儿溶血症（ABO或Rh血型不合所致）可能性大；婴儿期发病者多考虑营养缺乏性贫血、遗传性溶血性贫血；儿童期发病者多考虑慢性出血性贫血、再生障碍性贫血、其他造血系统疾病、全身性疾病引起的贫血。

2、病程经过和伴随症状

起病急、病程短者，提示急性溶血或急性失血；起病缓慢者，提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血等。如伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血；伴有呕血、便血、血尿、瘀斑等提示出血性疾病；伴有神经和精神症状如嗜睡、震颤等提示维生素B₁₂缺乏；伴有骨痛提示骨髓浸润性病变，肿瘤性疾病多伴有发热、肝脾及淋巴结肿大。

3、喂养史

详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质与量对诊断和病因分析有重要意义。如1岁内仅乳类喂养而未添加辅食、饮食质量差或搭配不合理者，可能为缺铁性贫血；纯母乳（缺乏维生素B2）或羊乳（缺乏叶酸）喂养未及时添加辅食的婴儿，易患营养性巨细胞性贫血。

4、过去史

询问有无寄生虫病特别是钩虫病史；询问其他系统疾病，如消化系统疾病、慢性肾病、结核、慢性炎症性疾病如类风湿病等可引起与贫血有关的疾病。此外，还要询问有无使用抑制造血的药物如氯霉素，磺胺等。

5、家族史

与遗传有关的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、C6PD缺乏、珠蛋白生成障碍性贫血等，家族（或近亲）中常伴有同样患者。

1、病毒性肝炎

病毒性肝炎也会有黄疸及肝功能异常，但可没有明显的贫血。

2、斑潜综合征

慢性溶血病要与之鉴别。斑潜综合征没有网织红细胞增多、血红蛋白尿以及红细胞破坏的征象，胆红素也无明显增高。

去除病因是治疗贫血的关键，有些贫血在病因去除后，很快可以治愈。对一些贫血原因暂时未明的，应积极寻找病因，予以去除。对贫血严重者可予输血治疗。

当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救的措施。必须输红细胞时应注意输注的量和速度，贫血愈严重，一次输注量愈少且速度宜慢。每次输红细胞5～10ml/kg，速度不宜快，以免引起心力衰竭和肺水肿。对于贫血合并肺炎的患儿，每次输注量更应减少，速度减慢。

婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良，消化紊乱等，应予积极治疗，加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配等。同时还应考虑贫血与合并症的相互影响的特点，如贫血患儿在消化紊乱时对于体液失衡的调节能力较无贫血的小儿差，在输液治疗时应予注意。

1、铁剂

硫酸亚铁常用于治疗缺铁性贫血。

2、维生素B₁₂和叶酸

维生素B₁₂和叶酸可用于治疗营养性巨幼红细胞性贫血，有神经精神症状者，应以维生素B₁₂治疗为主，而不能单用叶酸，否则会加重症状。

3、肾上腺皮质激素

常用于治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血等。

硫酸亚铁、维生素B₁₂、叶酸、肾上腺皮质激素

有些贫血患儿长期反复输血，可能导致脾功能亢进，需要输血的间隔越来越短，此时经过检查发现红细胞寿命缩短，若红细胞主要在脾脏被破坏，可以做脾切除术减少输血频次。

造血干细胞移植是目前根治一些遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法，如有HLA相配的造血干细胞来源应予首选。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

部分小儿贫血的患者在及时去除病因后，可以达到治愈的目标，例如急性失血性贫血等。慢性贫血在疾病发展的阶段中进行及时的干预和治疗，都可能改善其结局，使疾病不影响日常生活，及早干预有利于疾病的治疗，以及预防严重后遗症的发生。

对于小儿贫血的患者如果不及时干预治疗，可以损害全身多系统，甚至影响正常的生长发育。

轻度失血性贫血通过均衡饮食，充分补充营养可自愈。

部分小儿贫血的患者在及时去除病因后，可以达到治愈的目标，例如急性失血性贫血等。慢性贫血在疾病发展的阶段中进行及时的干预和治疗，都可能改善其结局，使疾病不影响日常生活，

暂无大样本数据研究。

该病的日常在于父母对孩子的生活管理，如细心的看护避免外伤急性失血，预防感染等。父母还应注意观察孩子的一般情况，如眼睑颜色、精神状况等。

1、适当运动，增强身体抵抗力，日常避免危险的运动，防止磕碰等造成出血。

2、保证充足的睡眠和休息，注意增减衣物，加强对感冒的预防。

3、家长要留意观察孩子是否有贫血症状，如面色、脸结膜、口唇、甲床苍白，容易困倦等。

应遵医嘱定期复查，一般复查血常规。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到降低疾病发生风险，辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、对于新生儿应主要采取母乳喂养。

2、对于年龄较大的儿童，应注意饮食营养，给予高热量、高蛋白、高维生素类食物，如瘦肉、猪肝、豆类、新鲜蔬菜等，注意色、香味烹调，促进食欲。

3、纠正孩子挑食的习惯。

小儿少接触植物纤维、茶、咖啡等。不要喝含有酒精的饮品或功能性饮料。

本病的病因很多，可以通过母乳喂养、铁剂补充、父母的健康宣教等方式达到一定的预防目的。能预防的具体措施包括

1、对孕母的卫生指导，小儿出生后的合理喂养，强调及时添加含铁较多的辅助食品（如自生后3个月因不能进食肉类，可加蛋黄）。

2、早防、早治消化、营养紊乱及感染性疾病。

3、对早产儿及双胎儿早期给予铁剂（元素铁每日0.8～1.5mg/kg），对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等。

1、外伤后大出血；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、出现睑结膜、唇、甲床苍白；

2、出现常常困倦、乏力；

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，家属应尽量安抚小孩，配合医生检查。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的小孩目前都有哪些不适？

2、您的小孩出现这种情况多久了？

3、自从您的小孩发病以来，症状有没有加重或减轻？

4、您的小孩之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您的小孩有在服用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、孩子的情况严重吗？能治好吗？

2、孩子为什么会出现这种情况？

3、孩子需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、孩子需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、孩子的兄弟姐妹也会有这种情况么？

8、回家后我该怎么护理？

9、需要复查吗？多久一次？