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新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是指围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停,从而导致胎儿或新生儿脑损伤。临床表现为意识障碍、肌张力异常、原始反射异常、颅内压升高等一系列脑病症状,部分患儿可留有不同程度的神经系统后遗症。本病仍是我国目前导致新生儿死亡及小儿致残的主要原因之一。

英文名称

hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

新生儿科

发病部位

全身

常见症状

意识障碍、肌张力异常、原始反射异常、颅内压升高、脑干症状

主要病因

出生后肺部疾患、心脏病变、大量失血或重度贫血

检查项目

血气分析、血清肌酸激酶的同工酶、神经元特异性烯醇化酶、B超、CT、磁共振(MRI)、脑电图、振幅整合脑电图

重要提醒

预后与Apgar评分、病情严重程度以及抢救是否正确、及时有关,幸存者常有不同程度的后遗症。

临床分类

本病根据新生儿的意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等,可分为轻、中、重三度。

流行病学

传染性

无遗传性

发病率

我国足月儿约为活产儿的3‰~6‰。

死亡率

其中15%~20%在新生儿期死亡。

好发人群

新生儿,婴儿。

病因

总述

缺氧是本病发病的核心,其中最主要的病因是围生期窒息。此外,出生后肺部疾患、心脏病变、大量失血或重度贫血等严重影响机体氧合状态的新生儿疾病,也可以引起本病。

基本病因

1、缺氧

(1)围生期窒息:包括产前、产时和产后窒息,宫内缺氧,胎盘功能异常,脐带脱垂,受压及绕颈;异常分娩如急产、滞产、胎位异常;胎儿发育异常如早产、过期产及宫内发育迟缓。

(2)呼吸暂停:反复呼吸暂停可导致缺氧缺血性脑损伤。

(3)严重肺部感染:新生儿有严重呼吸系统疾病,如严重肺部感染也可致此病。

2、缺血

(1)严重循环系统疾病:心搏骤停和心动过缓,严重先天性心脏病,重度心力衰竭等。

(2)大量失血:大量失血或休克。

(3)严重颅内疾病:如颅内出血或脑水肿等。

症状

总述

新生儿的日龄、损伤严重程度及持续时间不同,临床症状也不尽相同,一般分为轻、中、重度。主要表现为意识障碍、肌张力异常、原始反射异常、颅内压升高、脑干症状。

典型症状

1、轻度

主要表现为兴奋,易激惹,肌张力正常,拥抱反射活跃,吸吮反射正常,呼吸平稳,可有惊厥,瞳孔扩大。

2、中度

主要表现为嗜睡,肌张力减低,拥抱反射和吸吮反射减弱,呼吸节律不整或暂停,常有惊厥,瞳孔缩小。

3、重度

患儿处于昏迷状态,肌张力极度松软,拥抱反射和吸吮反射消失,呼吸节律不整或暂停,惊厥可呈持续状态,瞳孔不等,对光反射迟钝。

并发症

常合并吸入性肺炎,常并发颅内出血、脑水肿、脑实质坏死及脑积水、脑性瘫痪、智力低下、癫痫、耳聋、视力障碍等。

检查

预计检查

医生会对患儿进行血气分析、血清肌酸激酶的同工酶、神经元特异性烯醇化酶、B超、CT、磁共振(MRI)、脑电图、振幅整合脑电图等检查。

实验室检查

1、血气分析

新生儿出生时,取其脐动脉血进行血气分析,了解宫内缺氧和酸中毒的程度、酸中毒的性质。

2、血清肌酸激酶的同工酶(CK-BB)

主要存在于脑和神经组织中,可帮助判定脑损伤的程度。

3、神经元特异性烯醇化酶(NSE)

主要存在于神经元和神经内分泌细胞中,可帮助判定脑损伤的程度。

影像学检查

1、B超

有助于了解脑水肿、基底核和丘脑、脑室内及其周围出血等病变,但对矢状旁区损伤不敏感。具有无创、价廉、可在床边检查等优点,可在病程早期(72小时内)进行,并动态监测。

2、CT

可了解颅内出血的范围和类型,对于脑水肿、基底核和丘脑损伤、脑梗死等有一定的参考作用。最合适的检查时间为出生后4~7天。缺点是不能床边检查,且辐射量较大。

3、磁共振(MRI)

无放射线损伤,对脑灰质、白质的分辨率异常清晰,且轴位、矢状位及冠状位成像,能清晰显示B超或CT不易探及的部位,对于矢状旁区损伤尤为敏感,对判断足月儿和早产儿脑损伤的类型、范围、严重程度及评估预后具有重要意义。弥散加权磁共振(DWI)对早期缺血脑组织的诊断更敏感,在出生后第一天就可以显示病变性质。应该尽可能早期(出生后48小时内)进行检查。

其他检查

1、脑电图

需要在出生后1周内检查,可客观反映脑损害的严重程度,判断预后,而且有助于惊厥的诊断。

2、振幅整合脑电图(aEFG)

是常规脑电图的一种简化形式,优点是简便、经济、可床边连续监测危重新生儿脑功能等,可评估疾病程度及预测预后。

诊断

诊断原则

根据患儿的病史、症状及相关的辅助检查,多可进行诊断。在诊断过程中,需注意与新生儿颅内出血、头颅的先天畸形和病毒感染等疾病进行鉴别。

诊断依据

1、有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现[胎心<100次/分,持续5分钟以上和(或)羊水Ⅲ度污染],或者在分娩过程中有明显窒息史。

2、出生时有重度室息,指Apgar评分1分钟≤3分,并延续至5分钟时仍≤5分和出生时脐动脉血气pH≤7.00。

3、出生后不久出现神经系统症状,并持续至24小时以上,如意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷),肌张力改变(增高或减弱),原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失),病重时可有惊厥、脑干症状(呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反射迟钝或消失)和前囟张力增高。

4、排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。

同时具备以上4条者可确诊,第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例。目前尚无早产儿HIE诊断标准。

鉴别诊断

1、新生儿颅内出血

CT检查可证实为颅内出血,可明确显示出血的类型、位置、形态、大小范围、出血量和对周围脑组织的压迫情况;而HIE病理变化包括脑水肿、脑组织坏死和颅内出血。这些病理改变可由临床表现及CT扫描证实。

2、头颅的先天畸形和病毒感染

若缺氧缺血发生在出生前几周或几个月时,患儿在出生时可无窒息,也无神经系统症状,但在数天或数周后出现亚急性或慢性脑病的表现,临床上较难与先天性脑畸形或宫内病毒感染相区别。CT检查可反映头颅的先天畸形。病原学和血清特异抗体检查有利于病毒感染性疾病的鉴别。

治疗

治疗原则

本病治疗原则为全面维护机体内环境稳定和各器官功能正常,同时要注重尽可能及早治疗,最迟不能超过出生后48小时,否则脑损伤会进一步发展加重。治疗方法主要是支持治疗、对症处理和亚低温治疗。

对症治疗

1、控制惊厥

惊厥是重症患儿的常见症状,控制惊厥有助于降低脑细胞代谢。药物首选苯巴比妥,肝功能不良者改用苯妥英钠,顽固性抽搐者加用咪达唑仑或水合氯醛。

2、治疗脑水肿

预防和治疗脑水肿的基础是避免输液过量。颅内压增高时,首选利尿剂如呋塞米,严重者可用20%甘露醇。一般不需要使用糖皮质激素。

急性期治疗

1、维持良好的通气和换气功能是支持疗法的中心,保持血气和pH值在正常范闱。根据血气结果给予不同方式的氧疗,必要时人工通气治疗。

2、维持脑和全身良好的血流灌注是支持疗法的关键措施,避免脑灌注过低、过高或波动。

3、维持血糖水平在正常值,从而保证神经细胞代谢所需能量。

相关药品

苯巴比妥、苯妥英钠、咪达唑仑、水合氯醛、呋塞米、甘露醇

其他治疗

1、亚低温治疗

是目前国内外唯一证实其安全性和有效性的治疗措施,可降低严重新生儿缺氧缺血性脑病的伤残率和死亡率。主要用人工诱导方法将体温下降2~5℃,可以达到保护脑细胞的作用。分头部或全身亚低温两种类型;主要应用于中、重度足月患儿;治疗时机是出生后6小时内,即二次能量衰竭间期,且越早疗效越好,持续72小时。

2、其他治疗

重组人类红细胞生成素、干细胞等治疗尚处于临床试验阶段。

3、新生儿期后治疗

病情稳定后尽早行智能和体能的康复训练,有利于促进脑功能恢复,减少后遗症。

治疗周期

新生儿缺氧缺血性脑病的治疗周期一般为2-4周,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

预后与Apgar评分、病情严重程度以及抢救是否正确、及时有关。Apgar评分小于或等于3分并持续15分钟以上,惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间超过1周,血清CPK-BB和脑电图持续异常者,死亡率高。幸存者常有不同程度的后遗症。

危害性

如果不及时治疗,可导致新生儿颅内出血、多器官功能损害等严重后果,甚至造成死亡。经过积极治疗,部分患儿可留有不同程度的神经系统后遗症。

自愈性

本病不能自愈,必须及时进行治疗。

治愈性

经过正规治疗,病情可得到控制。

治愈率

大部分患儿可通过积极治疗改善症状。

根治性

根据患儿的具体情况,尽早进行智能与体能的康复训练,可促进病情的恢复、减少后遗症的发生。

复发性

经过及时治疗,在去除病因后,一般不会复发。

后遗症

存活者中20%~30%可能有不同程度的神经系统后遗症,如运动障碍、智力障碍、癫痫等。

日常

总述

日常需要注意康复锻炼,家长要保持良好的心态积极配合,出现惊厥抽搐还需要防止误吸。

心理护理

家长需要了解疾病的治疗、护理过程,减轻恐惧心理。恢复期掌握康复训练的内容,帮助患儿坚持有效的功能训练。

生活管理

如果出现惊厥抽搐等症状,需要防止误吸等引起的窒息。

复诊须知

定期到医院复诊,完成医生指导的康复训练内容,促进后遗症的康复。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证患儿机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、如果患儿反应好、吸吮力好,可直接喂母乳;如果吸吮能力差,可用滴管或胃管喂母乳。

2、如果喂养不能保证患儿所需营养,可给予静脉补液。

饮食禁忌

1、不要强迫患儿进食,按需进食。

2、恢复欠佳的患儿,可适当延迟开奶时间,防止呕吐物吸入引起窒息。

预防

预防措施

加强孕母围生期保健,防止围生期窒息。

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