耳硬化

耳硬化根据发生部位不同，可分为镫骨性耳硬化（临床上最常见的耳硬化类型）、耳蜗性或迷路性耳硬化。由于硬化病灶可多发，镫骨性耳硬化或迷路性耳硬化可以同时发病。

无传染性。

耳硬化发病率白种人高达0.5%，我国发病率较低。

女性约为男性的2.5倍，发病年龄以中青年人偏多。

本病的病因尚未明确，可能与遗传性因素、发育因素、内分泌紊乱因素、免疫因素及酶代谢紊乱等因素有关。

1、遗传性因素

部分患者有家族史，半数以上病例可以检测出异常基因。

2、发育因素

在发育和骨化过程中，在前庭窗前边缘内生软骨层遗留有一裂缝，为窗前裂，正常人儿童时期窗前裂骨化封闭。也有少部分人在成年后，窗前裂周围残余的胚胎期软骨残体又发生骨质再生，从而导致耳硬化发生。

3、内分泌紊乱因素

女性发病率高，多于妊娠分娩后出现症状或使病情加重，推测与雌性激素水平改变有关。

4、免疫因素

病理学研究发现，活动性硬化病灶中有黏多糖聚合改变、组织纤维及胶原纤维减少和断裂现象，因而有学者认为耳硬化的发生与自体免疫有关。

5、酶代谢紊乱

研究发现，酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因。

耳硬化的主要表现为缓慢进行性听力减退、耳鸣、韦氏误听现象（即在喧闹环境中听力更好）、自听增强等，部分患者还可出现眩晕。

1、听力减退

双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退。最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。在缓慢进展过程中，可因外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等原因，而致听力显著减退。

2、耳鸣

多数患者伴有“嗡嗡”的低声调耳鸣。可为间歇性或持续性，多数与耳聋同时出现。

3、韦氏误听现象

不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为韦氏误听现象。实际上是在嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性耳聋使嘈杂的背景噪音被屏蔽，而自觉听力提高。

4、自听增强

患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。

5、眩晕

少数者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。

病情严重者，可造成听力损失。

患者出现听力减退、耳鸣、眩晕、自听增强或在喧闹环境中听力增强等相应症状，需要及时就医。医生可能建议其做耳镜检查、听功能检查、鼓室功能检查、颞骨X线、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）等检查。

1、颞骨X线片

双耳乳突气化良好，一般无中耳乳突病变。

2、螺旋CT检查

在1mm薄层扫描片上，可以观察乳突气房发育是否良好，听小骨及内耳发育有无畸形。

3、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）

可定位耳硬化的病灶，镫骨板局限增厚，迷路骨密度不均匀，前庭窗、半规管等有异常改变。

1、耳镜检查

多数患者耳道较宽大，鼓膜完整，光泽正常。部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区黏膜充血的反映，称为Schwartze征。

2、听功能检查

（1）音叉检查：Weber试验偏向听力差侧，Rinne试验阴性，Schwabach试验示骨导延长，Gelle试验阴性。

（2）纯音听阈检查：可表现为单纯传导性聋或伴不同程度耳蜗功能损失之混合性聋。

3、鼓室功能检查

（1）鼓室图为A型或As型曲线，有鼓膜萎缩者可表现为AD型曲线。

（2）声顺值正常。

（3）键骨肌反射后期镫骨固定，镫骨肌反射不能引出。

（4）咽鼓管功能呈现正常鼓室压曲线。

根据病史、家族史、症状及检查，对典型患者的诊断不难。凡双侧非对称性进行性传导性聋、鼓膜正常或Schwartz征阳性、咽鼓管功能良好、音叉检查有Gelle试验呈阴性，声导抗图为A型或As型，即可诊断为镫骨性耳硬化。耳蜗性耳硬化的诊断比较困难，如患者有耳硬化家族史，纯音听力图显示气、骨导均下降，低频气骨听阈有15～20dB差距，鼓室导抗图为A型，应考虑为蜗性或晚期耳硬化。

1、分泌性中耳炎

患者也可出现听力减退、耳鸣等表现，但分泌性中耳炎患者发病前常有感冒病史，且常伴耳胀、耳痛等表现。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）有助于二者的鉴别。

2、粘连性中耳炎

二者皆可出现听力减退、耳鸣、眩晕等表现。但粘连性中耳炎还可见耳部闭塞或闷胀感，且无自听增强及韦氏误听现象。螺旋CT及HRCT检查可用于二者的鉴别。

耳硬化目前尚无针对病因的疗法，通过手术矫治，以恢复或改善听力是唯一行之有效的方法，常用的手术方法为镫骨足板开窗术、镫骨撼动术、镫骨切除术、内耳开窗术等，在治疗时要根据患者的自身特点，慎重选择手术方式。早期听力下降不影响工作生活时，可先随访观察。若听力下降明显，又不能接受手术者，可佩带助听器。

流行病学调查表明，饮水内含氟很低的地区，本病的发病率较正常地区高。因而无慢性肾炎或孕妇等禁忌证者，可试用氟化钠治疗。但目前此方面的研究尚浅，确切的治疗效果尚需观察。

氟化钠

出现明显听力下降，气导听力损失45dB以上，或气骨导差距20dB以上的耳硬化患者，当影响日常交流或工作时可以考虑手术。常见的手术方式有以下几种：

1、镫骨足板开窗术（镫骨小窗技术）

可使用手钻、电钻及激光打孔等方法进行底板开窗。该手术具有安全、术后反应轻等优点，是目前应用最广的术式。

2、镫骨撼动术

主要是使用撼动法，松动镫骨足板。但由于此方法容易造成外淋巴液瘘，因而现已很少采用。

3、镫骨切除术

包括底板全切除术、底板部分切除式，由于镫骨切除损伤较大，目前被镫骨小窗技术替代。

4、内耳开窗术

又称外半规管开窗术，由于疗效欠佳，该手术方式目前很少应用。仅在镫骨及前庭窗区硬化病灶无法清除或镫骨手术失败之后，方有选择性地采用此法。

有手术禁忌证或拒绝手术者，可佩戴助听器；迷路型耳硬化往往合并感音神经性聋，建议佩戴助听器。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

耳硬化为缓慢进行性侵犯骨迷路壁的内耳病变，可致传导性聋及感音神经性聋，患者通常预后较差。目前尚无有效药物可阻止其发展，手术治疗只能改善声音传导功能，不能阻止病灶的发展，部分进展较快多病灶者，最后有可能成为重度感音神经性聋。

本病可致传导性聋及感音神经性聋，而且目前尚无有效药物可以阻止疾病的进展。若不及时矫正，可因听力下降而影响正常生活。

本病很难治愈，目前尚无有效药物可以阻止疾病的进展。手术治疗可改善声音的传导功能，提高患者的生活质量。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助提高听力。

1、心理特点

（1）本病可出现缓慢进行性听力减退、耳鸣、韦氏误听现象（即在喧闹环境中听力更好）、自听增强等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可致传导性聋及感音神经性聋，而且目前尚无有效药物可以阻止疾病的进展，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。

（2）患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，避免过度用耳，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。且避免进行游泳、潜水等运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。洗澡时注意保护耳朵，避免过多的水进入耳内，保持外耳道的清洁、干燥。且避免硬物挖耳。

5、患者应避免在疾病发作期独自外出，建议家属陪同出行。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、患者可多吃坚果、大豆、花生等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃糖、花生酱等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

目前尚无有效预防措施。

1、听力减退，有加重趋势；

2、经常耳鸣；

3、仿佛在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好；

4、反复出现短暂的眩晕；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为耳鼻喉科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您妊娠前后病情有变化吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？

8、您家里人有类似的症状吗？有家族史吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会长久影响听力吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？