肝海绵状血管瘤

无传染性。

成人发病率约为0.4%～20.0%。

肝海绵状血管瘤可发生于任何年龄，但以30～50岁多见，男女比例1∶7～1∶5。

确切发病原因尚不清楚，多数学者认为由胚胎发育过程中血管发育异常所致，女性激素在海绵状血管瘤发展中具有一定的促进作用。

1、目前普遍认为在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。

2、服用口服避孕药及妊娠的妇女血管瘤体积会增大，提示女性性激素在海绵状血管瘤发展中具有促进作用。

肿瘤可多为单发，也可多发。在肿瘤体积较小时通常没有症状；如肿瘤较大，可表现为腹胀、腹痛、恶心、嗳气等症状。

1、肿瘤多为单发，也可多发；左、右肝的发生率大致相等。

2、小于4cm的血管瘤通常没有症状。

3、如肿瘤大于4cm，患者主要表现为上腹部不适，肿瘤巨大、压迫邻近脏器还可导致腹胀、腹痛、畏食、恶心、嗳气、食欲缺乏等症状。这些症状可以持续数日或数年。

4、极少数患者可有肿瘤压迫胆管的情况发生，引起梗阻性黄疸，患者主要表现为皮肤、巩膜的黄染。

5、肿瘤可因受外力冲击而破裂或自发性破裂，导致腹腔内出血，患者出现剧烈腹痛、腹肌紧张、腹部压痛和反跳痛、心悸、出汗、意识淡漠等急腹症和失血性休克的表现，如不能及时救治，死亡率高达60%。肿瘤破裂的风险主要存在于儿童和妊娠期妇女，前者因为活动多但自我保护意识差，后者因为腹内压增高使破裂的机会增加。

6、如肿瘤内有血栓形成，可出现腹部牵拉胀痛；如血栓大量形成，可导致血小板和某些凝血因子的消耗性减少，引起凝血功能不良和出血表现。

7、部分患者还可有动静脉瘘形成，导致回心血量增多，心脏负担加重，导致心力衰竭。

肿瘤在发展过程中可有多种情况发生，详见上述典型症状。

肿瘤在发展过程中可有多种情况发生，详见上述典型症状。

体检发现肝部占位性病变或长期腹胀、腹痛、食欲减退，应到医院就诊。医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情，还可能会要求进行B超、CT、核磁共振（MRI）等检查。

医生通过触诊的方式来检查患者腹部是否有异常包块，一些患者可有腹部压痛，偶尔可在肝区闻及血管杂音。

少数巨大肝血管瘤患者，可有凝血功能障碍，血小板减少和血纤维蛋白原减少等。

1、B超

小的血管瘤表现为强回声、边界清楚的占位性病变，但无声晕；大者可呈低回声或混合回声占位，可见网状结构；表浅者腹部加压时可见压陷。在彩色多普勒上瘤体内通常无血流信号，但少部分可因存在动静脉瘘，瘤体内显示血流信号及门脉分支反流；部分较大血管瘤可见周围血管受压、移位现象。

2、CT

CT平扫呈低密度灶，边缘光滑；增强后强化区由病灶边缘逐渐向中心推进；至延迟相时，病灶呈等密度填充。

3、核磁共振（MRI）

MRI对该病有更高的诊断敏感性和特异性，能检出直径<1cm的肿瘤，T₁加权表现为内部均匀的低信号，质子加权表现为稍高于肝实质的信号；T₂加权相呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围的肝组织反差明显，被形容为“灯泡征”——这是血管瘤在MRI的特异性表现。

4、放射性核素检查

放射性核素血池扫描，延迟相呈过度充填。

通过详询患者的病史，结合临床表现和超声、CT、MRI或肝动脉造影等相关辅助检查不难诊断。医生在诊断过程中常需排查是否存在原发性肝癌、肝包虫病等疾病。

1、原发性肝癌

原发性肝癌AFP阳性者不难与血管瘤相区别，但对AFP阴性的原发性肝癌，特别是小肝癌（直径≤5cm），因其临床症状不明显，有时很难与小血管瘤相鉴别，值得重视。一般肝癌患者多有肝炎、肝硬化史。腹部能触及肿块者其肿块质地较硬，表面高低不等，无压缩性。影像学检查有助于二者的鉴别。

2、肝非寄生虫性囊肿

孤立单发肝囊肿易与肝海绵状血管瘤相鉴别，只有少数多囊肝可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变大多遍布肝，B超、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔，可能有家族遗传因素。

3、肝包虫病

患者多有牧区生活史或与羊、犬接触史，肝包虫皮内试验阳性，血嗜酸性粒细胞增多。

小血管瘤不需要治疗，可每隔6~12个月作超声检查，以动态观察其变化。若血管瘤大于5cm，有明显临床症状，特别是伴有消耗性凝血障碍者应进行手术切除。

一般不需要药物治疗。

暂无。

手术切除是治疗肝海绵状血管瘤的最有效的方法。

1、适应证

（1）有明显腹痛、腹胀等临床症状，并且症状较重影响生活和工作的患者。

（2）在观察期内肿瘤体积明显增大，影像学无法排除恶性病变者。

（3）肿瘤破裂出血，有明确的腹腔大量出血者；伴巨大肝海绵状血管瘤的怀孕妇女，为避免怀孕期间腹内压增高导致肿瘤破裂出血的风险，也可考虑预防性手术切除。

（4）合并血小板和凝血因子减少的消耗性凝血病等严重情况。

2、手术方式

（1）开腹切除肿瘤；如有必要，也可以做肝部分切除或解剖性肝切除术。

（2）病变广泛分布在左右半肝而不能切除者，可行肝动脉结扎术和栓塞。

（3）部分难治性患者，可考虑肝移植。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

本病发展较慢，一般预后良好；部分发生严重情况者可发生死亡。

出现肿瘤破裂大出血、严重凝血障碍等严重情况时，有可能会导致死亡。

部分非广泛分布的肿瘤可手术切除。

暂无大样本数据研究。

患者日常应避免使用孕药或雌激素类药物；术后患者注意保持伤口清洁，按时换药与拆线；日常应注意休息，适当进行体育活动；遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。

尽量避免使用避孕药或雌激素类药物，如必须使用，应咨询医师后使用。

术后遵医嘱定期换药，保持伤口清洁，防止感染。

1、平时养成良好的生活习惯，劳逸结合，避免过度劳累，戒烟酒。

2、适当进行体育运动，增强自身抵抗力。

3、日常活动时注意活动安全，避免腹部受到剧烈打击。

注意自身病情变化，如有突发腹痛、牙龈出血等情况，应及时就诊了解病情变化。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。

饮食对本病并无特殊影响。

注意饮食健康，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物，保证营养。

应尽量避免食用油腻、辛辣刺激的食物。

目前尚无特异性预防措施。但妊娠或使用雌激素类药物可使瘤体迅速增大；而外伤、分娩、体格检査时过重的手法按压瘤体，可致肿瘤破裂，危及生命。应予充分的注意。

1、突发腹部剧烈疼痛；

2、昏迷，意识模糊；

3、出现其他危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、体检发现肝部有占位性病变；

2、长期腹部不适、恶心、腹胀、腹痛；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往消化内科、普外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您怀孕了吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？