臀肌挛缩症

1、根据病因分类

（1）注射性臀肌挛缩症：患者均有反复肌肉注射史。

（2）特发性臀肌挛缩症：发病前无外伤或有损伤史。

（3）先天性髋关节脱位术后并发臀肌挛缩症：继发于髋脱位开放复位，Salter截骨术后。

（4）臀肌筋膜间室综合症后遗臀肌挛缩症。

（5）感染性臀肌挛缩症：因感染致臀部筋膜广泛纤维化挛缩，从而出现典型的臀肌挛缩症的表现。

（6）多发性肌筋膜挛缩症表现的臀肌挛缩症：患者除挛缩的表现外还有一处或多处肌筋膜挛缩。

2、根据临床外观分类

（1）肿块型：臀部可触及结节状硬块。

（2）膜型：臀肌筋膜呈片状挛缩。

（3）束带型：臀肌筋膜呈条束状挛缩。

无传染性。

本病发生于儿童，男多于女，男比女约4∶1。

确切病因至今尚不太清楚，目前多认为主要致病原因与反复、长期的臀区肌内注射药物、儿童自身的易感性及先天因素有关。

1、肌内注射学说

病儿在婴儿期反复、长期接受肌内注射，由于注射针头的损伤和药物的化学刺激引起局部创伤及化学性肌纤维组织炎，致纤维结缔组织增生。

2、儿童的易感性

接受肌内注射的儿童很多，而只有少数儿童患病，因此本病与儿童自身的体质有关。因为在这个时期，儿童正处于机体各器官的生长发育，组织代谢旺盛，对异物刺激的反应也较为强烈；或者病儿为瘢痕体质。

3、遗传因素

有些病儿没有臀部注射史，但常合并其他部位肌肉挛缩。家族中有时可发现为同胞姐妹同时患病，兄弟姐妹甚至双亲均患有类似疾病病史者。

3、特发性因素

病人的病史及家族史没有任何异常，既无反复、长期的肌内注射史，也无家族中患相类似疾病。

患者多为双侧发病，也可单侧。表现为站立时呈轻度外“八”字形，即双下肢轻度外旋，不能完全并拢。行走时步态特殊，呈“绕圈步态”。当病儿快步行进时状如跳跃，表现为“跳步”。

1、姿势和步态

病人站立位，双下肢并拢时显得费力，严重者双足脚尖触不到一起。行走时呈现外八字脚。用力抬高足趾以代偿髋屈曲受限。迈步前进时，膝关节指向前外侧，患者无法将膝关节提向正前方，表现出绕圈步态，跑步时尤为明显。严重的患者自己穿裤子或袜子时特别困难，需坐在枕头或被子上才能自己穿裤子或袜子。

2、臀部检查

病人臀部外侧凹陷，失去正常臀部的膨隆圆滑之形态，髂嵴后部及大粗隆处显得较为凸出，臀部凹陷以外上1/4最为严重，此处可触及皮下较硬的纤维条索硬片，质韧无压疼，失去了臀部肌肉的正常弹性。被动下将髋内收、内旋时，臀外侧的纤维索条更加坚韧、明显。患者下蹲后表现为尖臀畸形，臀的两侧扁平，甚至凹陷，内侧是膨隆的尖顶。

部分患者可能会发生臀部感染，导致臀部有窦道形成；手术不当也可能会造成坐骨神经损伤。

医生首先会对患者臀部进行详细的体格检查，初步判断病变一般情况，同时辅以x线、CT、MRI等检查以查明病因。

医生在臀部标准肌内注射部位（臀区外上1/4象限）可见到皮肤凹限。在该部位可以摸到与臀大肌纤维走行方向一致的硬而韧的束带，当髋关节被动内收、内旋和屈曲时，束带更加明显且紧张。有时还要进行如下试验：

1、并膝下蹲试验

病儿直立并膝，嘱其下蹲，正常儿可顺利完成，若病儿不能下蹲或双膝先分开后方可下蹲，或呈蛙式位下蹲，即为本试验阳性。

2、交腿试验

病儿坐位或平卧，嘱其在膝上交叉两下肢，正常儿可顺利完成；若病儿只能在膝下交叉或不能交叉，不能跷“二郎腿”，则为阳性。

3、屈髋试验

病儿仰卧位，先检查健侧下肢，用左手持膝前部，右手持足部，在矢状面上可灵活自如地将膝及髋关节完成屈曲，再用同样方法检查患侧，当髋和膝屈至90°时，髋便不能再屈，必须先让患髋外展、外旋，使患侧膝向外侧划一半圆弧形，方能再回入矢状面完成屈曲。

4、Ober征

病人侧卧，患侧在上，屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆，另一手握住患肢踝部膝关节屈曲90°，之后使髋关节屈曲-外展-伸直，此时放开患肢，使患肢自然下落，正常人应落在健侧肢体后方，如不能落下（或落在健侧肢体前方），则为阳性。

1、X线摄片

绝大多数无异常，但少数病人的骨盆X线摄片可见有继发性改变，如髋臼指数增加、CE角增大、颈干角增大、骨盆轻度外旋前倾似张开的贝壳等。

2、CT

主要呈现的是臀肌萎缩变小，注射点可见坏死、钙化等，但CT软组织分辨率差，这些征象不一定能完全显示。

3、超声

声像图能体现出臀部肌肉强回声条带影，对于臀肌挛缩症的诊断有重要意义。超声也可以能显示臀肌挛缩的部位、程度和范围，为临床治疗提供重要信息。

4、磁共振检查（MRI）

MRI检查可明确受累的肌肉及程度。

医生根据仔细询问患者有无臀部反复多次的肌肉注射等病史，同时结合体格检查发现的阳性体征及影像学检查结果可做出诊断。

根据病人不同的症状、体征，将臀肌挛缩症分三度。

Ⅰ度：同时屈髋、屈膝90°时，强力内收，双膝可以并拢，但双侧股部无法交叉到对侧（跷“二郎腿”）。尖臀畸形不明显。Ober征弱阳性。Ⅰ度又可分为两个亚型，即ⅠA和ⅠB。ⅠA（较轻），屈髋、屈膝90°坐位时，强力髋内收，可将股部交叉到对侧（勉强能跷“二郎腿”）；ⅠB（较重），强力收髋也无法将股部交叉到对侧。

Ⅱ度：生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。同时屈膝、屈髋90°，双膝无法并拢，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。

Ⅲ度：行走时呈明显的“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同时屈膝、屈髋达90°。臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形。骨盆变窄、变长，股骨颈干角增大。

1、髂胫束挛缩症

无臀部肌肉注射史，表现为髋关节屈曲、外展、外旋畸形，Ober征阳性。

2、臀部硬纤维瘤

无臀部肌肉注射史，病变不在臀部外上1/4象限，好发于臀部外侧，肿块常成片状、弥散，不能测出准确大小，为单侧发病。

3、多发性关节挛缩症

是一种先天性畸形，以多发关节僵直于屈曲位或伸直挛缩为特征的疾病。症状典型者，出生后就可表现出来。任何关节均可受累，四肢多同时发病。肌肉萎缩、肢体消瘦。关节主动活动减少，仅有少量的被动运动。关节无疼痛，僵直于屈曲位或伸直位。皮肤无正常皮纹，紧张无光泽。关节固定于屈曲位时，可出现皮肤和皮下蹼状畸形。

治疗时应根据患者的具体病情来选择适当的治疗方式。对于症状较轻的ⅠA度病人，可暂行保守治疗；对于ⅠB度，Ⅱ度及Ⅲ度病人，需手术治疗。

本病暂无有效药物。

暂无

对于臀肌挛缩严重患者，非手术治疗无效者，需行手术治疗，常见的手术方式有以下几种：

1、臀肌挛缩带切除术

该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。

2、臀肌挛缩带切断术

手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。

3、臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术

采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。

1、康复锻炼法

选用“一字步”训练，下蹲训练，双膝并拢下蹲；抱膝全髋锻炼，卧床双踝膝并拢，或用弹力绷带绑固并拢双膝，作抱膝锻炼；练习“跷二郎腿”，坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝交叉于另一腿上，进行左右摆臀、伸展运动。

2、手法推拿

对于臀肌挛缩早期以及症状较轻患者可通过手法帮助臀肌松解；施行臀肌松解术后1～3周内通过手法帮助恢复髋关节功能以及步态，纠正骨盆倾斜。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

臀肌挛缩症治疗效果良好，预后相对较好。经过手术治疗的Ⅱ度患者一般手术后1～2月恢复正常步态，Ⅲ度患者年龄一般偏大，由于生活习惯原因术后3个月至半年恢复正常。

1、患者走路姿势的异常，可能会引起他人的嘲笑，进而引起患者的心理问题。

2、走路异常以及穿衣的不编给患者日常生活带来不利影响。

经积极有效的治疗，患者有可能得到治愈。

家属应多给予患者关心与陪伴，缓解患者的不良情绪，帮助患者克服疾病；术后注意保持伤口干燥、清洁，避免感染；日常应注意休息，适当进行体育活动；恢复一段时间后，应遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。

由于走路姿势的异常，患者往往会产生自卑、消极的不良心理。家属应与患者讲明病情，告知患者本病有一定治愈的机会，宽慰患者，消除患者不必要的顾虑，同时促使患者积极配合治疗。

1、术后观察切口渗出情况，注意观察足趾、距小腿关节的主动背伸、跖屈运动，及早发现有无坐骨神经损伤。

2、预防感染，做好皮肤护理，大小便后及时清洗会阴部，保持皮肤干燥，防止排便后残留物污染臀部切口。

1、给患者制定长期的训练计划，循序渐进地锻炼，避免训练过度。

2、预防压疮，定时用赛肤润按摩受压部位皮肤，或骨隆突出部位垫海绵圈，减轻局部受压。

3、病情恢复期间注意休息，保证良好的睡眠，促进疾病恢复。

4、营造良好的生活环境，保持室内空气清新，经常通风换气。

5、适当进行体育运动，增强自身抵抗力。

6、根据天气增添衣物，防寒保暖，预防感冒。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。

术后应在医生指导下进行适当的功能锻炼。

1、术后第2天在床上进行屈髋屈膝运动，训练应在无痛范围内进行。

2、术后根据患者情况拔除橡皮引流条后增加屈髋屈膝活动度及双下肢交叉架腿活动训练。

3、术后第3天下床活动，训练前先给患者确定一条直线为行走路线，踩直线双足交叉行走，步行时姿势要协调。下蹲训练时，指导患者双手扶床尾，双膝并拢，逐渐增加屈膝屈髋角度，并增加运动强度和时间。注意足跟必须着地，不能抬起。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢，有助于机体恢复。

1、避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、胡椒等。

2、避免进食不规律或饥饱不匀、暴饮暴食。

本病可通过以下措施来降低本病发生的几率。

1、进行体育活动时，应注意活动安全，避免外伤的发生。

2、避免反复、长期接受肌内注射。

1、臀部下部外形呈尖削状；

2、站立时双下肢轻度外旋，不能完全并拢；

3、髋关节活动受限，步态异常，特别是跑步时，有如跳跃前进；

4、既往有长期臀部药物注射病史；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上若严重影响患者日常生活、行走，须及时就医咨询。

1、部分患者有活动障碍，家属要注意患者安全，避免意外伤害情况的出现。

2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、医生可能需要对患者的腰、臀部进行检查，着宽松衣物，便于检查。

4、还可能需进行血沉等检查，注意检查前一晚10点后让患者禁食，次日清晨空腹抽血。

5、若患者近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、部分患者有活动障碍，家属要注意患者安全，避免意外伤害情况的出现。

2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、医生可能需要对患者的腰、臀部进行检查，着宽松衣物，便于检查。

4、还可能需进行血沉等检查，注意检查前一晚10点后让患者禁食，次日清晨空腹抽血。

5、若患者近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、何时发现孩子存在臀肌挛缩症的？

2、孩子有哪些异常症状？随时间推移，症状有加重吗？

3、孩子以前有过类似症状吗？什么原因导致的？

4、近期有对孩子使用某些药物缓解症状吗？什么药？效果如何？

5、孩子曾经有长期接受臀部药物注射的经历吗？注射的何种药物？

6、孩子有过臀部外伤、髋骨骨折等情况吗？如何进行处理的？

7、孩子的兄弟姐妹有人存在也类似的臀部异常情况吗？

8、孩子是否还患有重症肌无力、肌肉炎症等疾病？

家属可能会询问以下问题：

1、孩子出现臀肌挛缩症的原因有哪些？

2、孩子的病情严重吗？能治好吗？

3、孩子现在需要哪些检查？

4、孩子需接受哪种治疗方法？要住院吗？

5、这些治疗有什么风险吗？会影响未来肢体活动吗？

6、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

7、若手术治疗，日常要如何进行护理？

8、孩子还有患有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

9、孩子需要复查吗？多久一次？