软骨肉瘤

1、根据病理组织学特点可将软骨肉瘤分为普通髓腔型（经典型）、透明细胞型、黏液型、去分化型、骨膜型（皮质旁）软骨肉瘤及恶性软骨母细胞瘤六种。

2、根据发病原因可将经典型软骨肉瘤分为原发性和继发性软骨肉瘤两种。

（1）原发性软骨肉瘤：患者无其它原发性肿瘤。

（2）继发性软骨肉瘤：患者本身存在其他疾病或原发肿瘤，如内生软骨瘤、骨软骨瘤、骨纤维结构不良等。

3、根据软骨细胞丰富程度和异形性、双核细胞和核分裂相多少以及黏液变性程度可将经典型软骨肉瘤分为1级、2级、3级三种。

（1）1级（低度恶性）：表示肿瘤细胞分化程度高、恶性程度低、侵袭性小。形似正常良性软骨性病变（如内生软骨瘤），由分叶状软骨构成，小叶间由纤维血管束分隔，细胞较稀疏，可见浸润性生长，浸润骨内膜。

（2）2级（中度恶性）：程度居中。细胞数量较1级增多，肿瘤细胞较大，核增大，可见双核细胞，核异形性明显，部分区域黏液样变，黏液区细胞稀少，但仍可见软骨小叶结构。

（3）3级（高度恶性）：表示分化程度低，侵袭性强。细胞数量丰富，核异形性明显，没有明确的软骨小叶结构，仅见软骨基质，可广泛黏液变，多见肿瘤组织侵入软组织。

4、根据病变部位可将软骨肉瘤分为中央型、周围型软骨肉瘤两种。

（1）中央型：较多见，病变开始于骨髓腔，后来穿破皮质部侵入附近的软组织内并形成肿块，病变有时可广泛侵犯全身骨髓而发生溶骨性破坏。一般中央型比周缘型恶性程度高。

（2）周缘型：极少见，开始于骨膜，呈卵圆形与母骨紧密相连，多环绕骨干向外生长，可直接蔓延侵入其下方骨皮质。

无传染性。

软骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中发病率位居第2，约占全部原发恶性量肿瘤的9.2%，年发病率约1/200000，经典型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的85%。

可发生在任何年龄，平均发病年龄50岁左右，男性多于女性（55%：45%）。

软骨肉瘤的发病原因尚不明确，一般认为与某些遗传突变有关。软骨肉瘤的某些亚型是由良性软骨病变转化为癌症引起的。

软骨肉瘤发病缓慢，大多数患者的症状比较轻微，主要由肿瘤大小及部位决定，病变位于骨盆或中轴骨的患者通常在疾病后期肿瘤增大明显时才表现出症状。

疼痛是软骨肉瘤患者最常见的症状，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状，如压迫脊髓，患者可出现虚弱、麻木或大小便失禁等症状。关节周围出现包块时，可表现为关节活动障碍。症状存在的时间平均为1~2年。长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，其中股骨又是最常见的部位。下肢骨骼发病较上肢发病常见，其余常见部位包括髂骨和肋骨。发病较少的部位是脊柱、肩胛骨、胸骨。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。

软骨肉瘤如未得到及时诊断或正规治疗，可以进一步发展，导致骨折、肠道梗阻、肢体瘫痪等疾病。

医生会在详细询问患者的病史后，对患者的病变部位进行触诊，了解有无异常体征。结合临床实际情况，医生可能会建议患者行血液常规、X线、CT、MRI、放射性核素扫描、组织病理学活检等检查，以进一步明确诊断，确定治疗方案。

检查时可发现有一个压痛的包块，关节活动受限，肿块局部可触及发热。

血液常规包括全血细胞计数、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等检查，以了解患者的身体状况，是否存在感染、贫血等，及评价患者的心功能和肝肾功能，以便在治疗中提供参考意见。

1、X线

X线片简单易行，容易显示骨质破坏、钙化及骨膜反应，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳。表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影，典型者可有云雾状改变。

2、CT+增强扫描

CT显示骨质破坏、细微钙化及软组织包块优于X线片。

3、MRI+增强扫描

MRI显示肿瘤边界、水肿、软组织侵犯最佳，但钙化显示差。CT和MR增强扫描还可提供肿瘤的血供信息。

4、放射性核素扫描

放射性核素扫描是一种可选择的影像学技术，通过检测放射性核素，判断病灶的部位、性质等。可应用于软骨肉瘤治疗前分期和监测肿瘤进展。

1、检查方式

（1）切开活检：切开活检是最准确的方法，可以提供较多的标本进行免疫组织化学或细胞遗传学检查。但是，切开活检需要在手术室进行全身麻醉或区域麻醉。

（2）穿刺活检：穿刺活检可以在局部麻醉下进行，需要或不需要镇静。当获得标本充分时，穿刺适检可作为切开活检的另一种选择，诊断准确率为88%-96%。随着影像学技术的发展，影像学定位下的穿刺活检越来越多地在诊断原发性和继发性骨肿瘤中得到应用。

2、检查过程

活检时，医生会采取适当的方式妥善固定病变骨，以防止病理骨折的发生。穿刺活检的患者，医生会使用穿刺针，进入肿瘤发生部位，抽取少量样本进行病理检测；切开活检的患者，医生会将整个肿瘤切除或切取部分肿瘤，进行病理检测。

软骨肉瘤的诊断与分期主要依靠病史、临床表现、血液常规、X线片、CT、MRI、放射性核素扫描、组织病理学活检等检查结果。组织病理学活检是明确诊断的必要检查。在诊断过程中，医生会排除能够引起相似临床表现的疾病，如内生软骨瘤、软骨母细胞瘤等。

1、内生软骨瘤

内生软骨瘤好发于短管骨，常多发，骨皮质膨胀变薄，典型者呈糖葫芦状改变；发生于长管骨的内生软骨瘤多表现为局限性钙化，骨皮质无侵蚀性破坏。内生软骨瘤周围不形成软组织肿块，常无疼痛症状。

2、骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多呈皂泡样骨质破坏，无增生硬化及钙化，MRI上可出现液-液平面。

3、软骨母细胞瘤

软骨母细胞瘤发病年龄较小，多发生于骺板附近，大小一般＜5cm。

4、脊索瘤

脊索瘤好发于斜坡且位于中线区，多呈溶骨性膨胀性骨质破坏，内见残存骨质而非钙化，而软骨肉瘤多偏于一侧，发生于颅骨结合区，且可出现典型钙化，增强扫描肿瘤内见小房间隔样强化。

5、骨肉瘤

骨肉瘤发病年龄多较小，骨膜反应较重且常出现骨膜三角及肿瘤骨，软组织肿块多为等密度，临床症状较明显，而软骨肉瘤多为低密度肿块，常见特征性钙化，骨膜反应较轻。

6、神经源性肿瘤

神经源性肿瘤可出现钙化，但多为絮状、斑片状钙化，与软骨类肿瘤钙化特点不同。

组织学分级与肿瘤部位是决定软骨肉瘤治疗方式的最重要因素。软骨肉瘤以外科手术为主要治疗方法，必要时辅以放疗和化疗。

疼痛严重者，可给予镇痛药物治疗。但是对于本病，目前无特效药物。

暂无。

早期手术是软骨肉瘤最有效的治疗方式。由于软骨肉瘤的不同分级，导致自然转归及预后有所差异。所以手术方案应结合具体患者的具体病情而定。

1、肿瘤位于肢体骨骼，病变较小，且局限于骨内，或组织学表现为恶性程度较低，可以做局部整块切除及大块植骨术，在合适的部位也可以做人工关节置换手术。

2、肿瘤较大或累及中轴骨的软骨肉瘤患者，切缘阴性的广泛切除是首选初始治疗，进行充分外科边界广泛切除的中轴骨及骨盆带软骨肉瘤患者十年总生存率（生存时间超过10年的比例）及无事件生存率更高，分别为61%、44%；而非充分外科边界切除后的患者为17%、0%。

3、如病变广泛且侵及周围软组织多，与病变周围的重要神经血管粘连，组织学表现恶性程度高，可考虑做截肢术或关节离断术。

1、放疗

（1）适应症：放疗可作为高度恶性肿瘤或肿瘤难以切除的患者的一种不完全切除术后或缓解症状的治疗方法；低度恶性颅底及颈椎软骨肉瘤患者，质子束放疗或质子+光子束放疗可减少肿瘤局部复发及延长生存期。

（2）原则：颅底肿瘤患者应采用术后放疗或不可切除病灶放疗；颅外肿瘤患者，尤其是存在肿瘤细胞相近或切缘阳性的高度恶性/去分化/间叶亚型应考虑术后放疗，不可切除的患者应考虑大剂量专业技术放疗。

2、化疗

化疗对软骨肉瘤的治疗不是很有效。软骨肉瘤的化疗原则为：

（1）经典型软骨肉瘤（1~3级）没有已知的标准化疗方案，环磷酰胺和西罗莫司用于高度恶性软骨肉瘤全身性复发；

（2）间叶型软骨肉瘤：遵从尤文肉瘤治疗方案（2B级）；

（3）去分化软骨肉瘤：遵从骨肉瘤治疗方案（2B级）。

软骨肉瘤的治疗周期一般为30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

软骨肉瘤生存期较长，肿瘤治愈率高，预后较骨肉瘤好。及早发现肿瘤，行手术彻底切除，可降低术后软骨肉瘤的复发，改善患者预后。

1、软骨肉瘤属于恶性肿瘤，患者心理压力增大，可能产生焦虑、恐惧、烦躁等心理。

2、软骨肉瘤进展可发生骨折、肠道梗阻等并发症。

3、软骨肉瘤与遗传有关，可能遗传给下一代。

4、软骨肉瘤术后存在复发可能，导致病情加重。

5、软骨肉瘤如未得到恰当的治疗，可能出现疾病进展，甚至死亡。

不会自愈，应积极治疗，避免疾病进展。

早期未发生转移者，通过手术切除大多数情况下效果较好。晚期发生转移者通过放疗、化疗等综合治疗方法可改善生活质量，延缓疾病进展。

病情严重者治疗存在较大难度，通常难以根治。

本病术后存在复发可能，组织学分级、手术方式、肿瘤大小是软骨肉瘤复发的危险因素。

软骨肉瘤整体的5年生存率（生存时间超过5年的比例）为70%左右；文献报道，经典型1、2、3级软骨肉瘤的5年生存率分别为90%、81%和29%。

软骨肉瘤是一种恶性疾病，对患者的心理及生理造成极大伤害，科学、有效的护理措施能够有效缓解症状，减轻心理压力，促进疾病的治疗。

1、心理特点

（1）软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，本身就会让患者产生无形的压力，患者会担心疾病进展，害怕不良后果，以至于休息不好，产生焦虑、烦躁等心理。

（2）软骨肉瘤的治疗以外科手术为主，患者对手术过程完全不了解，就很容易产生恐惧感，担心手术是否会顺利完成、手术是否能够达到效果等问题。

（3）软骨肉瘤的治疗费用可能会使部分患者产生巨大的经济压力，增大心理负担。

2、护理要点

（1）家属应该关心患者，让患者感受到爱，增加患者治疗的信念；勤与患者进行沟通，了解患者的心理变化，及时开导患者，避免其陷入极端心理。

（2）患者应该积极面对病情，通过咨询医生，了解疾病相关信息，不主观臆测猜想病情变化；可以与病友沟通，互相学习经验，互相鼓励，树立战胜疾病的信心；可以通过写字、读书等方式放松心情。

1、注意保持手术切口附近清洁干燥，遵医嘱按时服用抗感染药物，避免感染。如手术切口附近出现红、肿、热、痛、流血等炎症表现，应及时就医。

2、注意观察肢端温度、皮肤和口唇的色泽、尿量、呼吸等生命体征变化，如有异常，及时报告医生。

3、术后2h后可饮水，4h后进食少量流质饮食，术后1天改为普食。由于患者需卧床休息，活动量较少，进食清淡易消化、富含粗纤维饮食，预防术后便秘。

4、每2~3小时翻身一次，经常按摩受压部位皮肤，预防褥疮，保持床铺清洁干燥，平整无皱褶，被大小便污染的床单、衣物应及时更换，以免污染伤口敷料，引起伤口感染。

5、患者应在医生指导下制定一个合理、确实可行的训练计划，尽早开始功能锻炼，最大限度的恢复功能。

1、养成良好的生活习惯，科学作息，避免劳累。

2、适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，提高抵抗力。

3、保持良好的生活环境，以便患者能够得到充分的休息与恢复。

遵医嘱定期复查。四肢低级别软骨肉瘤患者术后5年内，每半年需复查一次。高级别软骨肉瘤患者5年内每3个月复查一次，复查内容包括肢体部位的X线片和胸部 CT检查；5年后每年一次，至少随访10年。术前肿瘤位于脊柱、骨盆、肩胛骨的患者，除上述检查外，每次还要加上相应部位的磁共振或CT成像+增强扫描。

软骨肉瘤患者的饮食没有特别需要注意的地方，主要遵从一般肿瘤患者饮食即可。科学、合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食尽可能清淡、高营养、易消化、富含维生素，注意膳食平衡，少量多餐。

2、食物多样化，搭配合理，提高患者食欲。

3、多选择具有抗癌功效的食物，多吃蔬菜与水果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、番茄、薯类、猕猴桃等)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等食物。

忌油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物。

软骨肉瘤的病因尚不明确，无有效预防措施。

1、出现骨性包块；

2、伴疼痛、肿胀、关节活动障碍、大小便失禁等症状；

3、有软骨肉瘤家族遗传史。

以上均需及时就医。

一般首诊科室为骨科或肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有哪些症状呢？

2、您什么时候开始出现症状？

3、症状出现后有没有加重？什么时候出现的加重？什么因素会导致症状的加重？

4、您的亲属有类似的症状或疾病吗？

5、您患过内生软骨瘤、骨软骨瘤、骨纤维结构不良吗？

6、您以前有过癌症吗？

7、您有治疗过吗？怎么治疗的？治疗效果怎么样呢？

1、我的诊断确定吗？严重吗？

2、我需要做哪些检查呢？

3、都有哪些治疗方法呢？您推荐哪种呢？

4、手术治疗大概需要住院多长时间呢？医保能报销吗？

5、手术都有哪些风险呢？

6、会不会复发呢？

7、预后怎么样？