蹄铁形肾

无传染性。

多见于男性。

在胚胎发育时期，由于肾脏相关组织或供血血管出现异常等 ，引起左右肾的下极互相融合，成为一个马蹄形的肾。本病男性多见，且常合并其他先天性综合征，如特纳综合征等。

在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致肾组织下极相融合。如脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生两肾的融合；胚胎尾部发育或盆腔内其他器官的异常也可能引起两侧肾脏融合。由于两侧肾脏常在绕长轴旋转以前便相互连接发生融合，因此马蹄形肾盂多朝向前方，如果融合时间延长，肾盂会朝向前内侧，此外，可能因肠系膜前动脉阻挡，肾脏一般不能上升到其正常位置，导致马蹄肾常位置低于正常。

本病约1/3患者无症状，若压迫周围组织或并发肾积水、尿路感染、尿路结石等疾病，可出现相应症状，如腹痛、尿频、尿急、尿痛、排尿困难、血尿等，部分患者还可能引起胃肠功能紊乱，出现便秘等消化系统症状。

肾盂积水、尿路感染、尿路结石等。

医生首先会进行体格检查，之后可能建议进行腹部影像学检查以了解肾脏畸形情况，必要时还可能需进行血尿常规、血生化等检查了解机体情况。

检查发现畸形肾脏多低于正常位置，部分患者可于脐上下腹中线脊柱前触到横行肿物，严重肾积水者可于患侧上中腹触到边界清楚光滑肿物。

1、血、尿常规检查

根据血细胞的变化情况以及尿液成分分析，有助于判断患者是否患有尿路感染等并发症。

2、血生化检查

可根据各种生化指标评估患者目前机体情况，并了解肾功能是否正常。

常用方法包括腹部超声、CT、MRI、尿路造影等，是诊断本病的重要依据。通过检查可清晰显示肾脏、输尿管的形态，有助于医生了解肾脏的畸形程度，对后续治疗方案的制定也有重要意义。

通常根据影像学检查结果即可诊断。

1、块状肾

相对少见，可有腰痛和消化道症状。两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，通常上升仅达骶岬水平，许多仍停留在盆腔内。因此，在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿块，表面结节状。尿路造影示两肾融合成圆形块影，位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短。B超示两肾呈块状融合。

2、盘状肾

为两肾的上下极或内侧融合，形成一个边缘厚、中间薄的盘形肿块，临床表现与马蹄形肾相似。但多位于骶岬前或骨盆内。尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常。B超及CT检查显示两肾呈盘形融合的畸形影像。

3、乙状肾

为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，可在腹部触及肿块。尿路造影示肾影呈“乙”字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满。B超和CT检查显示两肾呈“乙”字形融合的畸形影像。

4、腹腔肿瘤

可表现为腹部肿块。但往往有腹痛、腹胀等消化道症状。消化道钡剂造影可见肠道受压变形或充盈缺损；腹部CT检查可发现腹腔肿块；而尿路造影显示泌尿系统正常。

一般无症状、无并发症患者无需治疗。若存在严重压迫症状、消化系统症状或并发尿路感染、结石等疾病，则需针对情况采取相应措施进行治疗，如使用抗生素控制感染；采用手术方法纠正压迫情况；采用体外冲击波治疗结石等。

蹄铁形肾不能通过药物治愈，但合并尿路感染时，应及时给予抗生素治疗。常用的抗生素包括复方磺胺甲恶唑、左氧氟沙星、环丙沙星，以及各种头孢类抗生素。

复方磺胺甲恶唑、左氧氟沙星、环丙沙星

1、并发结石，可通过激光碎石或手术取石。

2、发生严重肾积水、积脓，导致一侧肾脏结构和功能严重受损，或存在可疑癌变时，及时切除病变肾脏。

3、肾脏分离：医生根据患者融合肾的具体解剖结构，通过外科手术手段，调整空间位置和结构，松解输尿管，使得尿液引流途径更为顺畅。

蹄铁形肾的治疗周期一般为1-3年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

若进行及时、合理的治疗，患者多可获得较好的治疗效果，一般预后良好。

若患者出现泌尿系统并发症时未能及时进行治疗，可能会导致病情加重， 甚至发生肾衰竭，严重影响机体健康。

蹄铁形肾是一种先天畸形，无法自愈。

此种畸形终身存在，一般无法彻底治愈。

在医生指导下进行日常护理，积极配合治疗，有助于获得更好的治疗效果。

患者由于过度担忧自身病情，容易产生不同程度的焦虑、恐惧心理，家属要主动关心患者，缓解其内心的顾虑，使患者保持乐观开朗的心态。患者也可多与医生进行交流，了解疾病的相关知识和治疗措施，树立治疗信心，积极配合治疗。

需要进行药物治疗的患者要严格遵循医嘱用药，不可自行停药或增减药量。且用药时注意药物的不良反应，一旦出现不适，要及时告知医生，以便医生对药物进行调整，防止耽误治疗。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于保持稳定的心理状态。

2、注意个人卫生，勤换洗内裤，避免发生泌尿系统感染。

3、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

4、适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

1、注意观察排尿情况，有无尿频、尿急、排尿困难，尿液颜色是否清亮。

2、注意观察是否有腹痛。

3、注意观察消化系统症状，有无便秘等不适。

遵医嘱定期进行复查，尤其是无症状患者，定期复查有助于早期发现异常病变，并及时进行相关治疗，避免不良情况发生。复诊时可携带既往相关病历和近期各项检查结果。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、合理膳食，清淡饮食，注意营养丰富、均衡。

2、多食富含胡萝卜素、维生素、氨基酸等营养成分的新鲜水果蔬菜，如枸杞等，有助于滋补肾脏，维持肾脏正常功能。

3、适当多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、瘦肉等，保证机体摄入足够能量。

1、注意限制盐分摄入，避免油腻、辛辣刺激性食物。

2、少吃腌制食品，以免加重肾脏负担。

3、戒烟禁酒，少喝浓茶、咖啡等饮品，以防对泌尿系统造成刺激。

本病是一种先天畸形，尚无有效的预防措施。