维生素B6缺乏

维生素B₆缺乏包括狭义上的维生素B₆缺乏症，以及维生素B₆依赖综合征。其中，维生素B₆依赖综合征是指一些无维生素B₆缺乏表现，但需要给予大量维生素B₆才能治疗的疾病，多具有家族遗传史（先天代谢酶缺乏），包括维生素B₆依赖性惊厥、维生素B₆依赖性小细胞低色素性贫血、高胱氨酸尿症、胱硫醚尿症。

无传染性。

维生素B₆缺乏的发病率约为12%~19%。

本病无特定好发人群。

维生素B₆缺乏主要由于膳食结构、摄入不足、需要量增加、药物（如异烟肼、环丝氨酸、L-多巴等）及吸收障碍（如消化系统疾病）等因素所致。

1、膳食结构影响

蛋白质的代谢需要维生素B₆的参与，因此当患者每日蛋白质摄入量过多，会造成体内维生素B₆相对不足。

2、摄入不足

某些食物中可能维生素B₆含量不足，或是在加工过程中造成维生素B₆丢失，因此长期食用此类食物，有可能导致患者出现维生素B₆缺乏。

3、需要量增加

患者处于一些疾病状态下，会造成维生素B₆消耗过快或需要量增加，比如小儿结核、水痘、肺炎、甲亢等。

4、药物

一些药物，如异烟肼、肼苯哒嗪等，会加速维生素B₆的排泄，从而引起维生素B₆缺乏。另外，青霉胺、环丝氨酸等是维生素B₆的抗代谢剂，会进一步加重维生素B₆缺乏。

5、吸收障碍

一些消化系统疾病，如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等，均可减少维生素B₆的吸收，从而造成维生素B₆缺乏。

维生素B₆缺乏常可导致患者出现皮肤、血液、神经系统等多个系统的症状，常见的有疲倦、乏力、皮肤红斑、脂溢性皮炎、舌炎、口炎、口唇干裂、表情呆滞、易激惹、失眠或嗜睡、体重下降、肌肉痉挛等。另外，维生素B₆依赖综合征患者还可出现一些特定表现。

1、皮肤症状

常表现为皮肤红斑和脂溢性皮炎，以鼻唇部多见，并可发展至面部、前额、耳后、会阴、乳房等处。也可出现舌炎、口炎，口唇干裂等，与核黄素、烟酸缺乏所致类似。

2、血液表现

患者常出现铁粒幼细胞贫血、淋巴细胞减少和嗜酸性粒细胞增多表现。

3、神经系统症状

部分患者可出现周围神经病变，表现为感觉异常和运动异常，小儿患者尤易出现抽搐，其他神经系统症状还有精神错乱、失眠或嗜睡、表情呆滞、易激惹、癫痫发作等。

4、全身症状

包括食欲缺乏、疲倦、乏力、恶心、呕吐、体重下降等。

5、维生素B₆依赖综合征的特定表现

（1）维生素B₆依赖性惊厥：多见于出生后3个月内的婴儿，临床表现为反复出现惊厥，抗癫痫药物治疗无效，静脉注射维生素B₆后可缓解。

（2）维生素B₆依赖性小细胞低色素性贫血：其血液学表现为低色素性贫血，骨髓中红细胞增生活跃，骨髓和肝内含铁血红蛋白沉着，很少出现周围神经病变。

（3）高胱氨酸尿症：多见于儿童患者，表现为智力低下、骨骼畸形、肌肉发育不良、视力障碍等。

（4）胱硫醚尿症：也多见于儿童患者，一般表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋、尿崩症等。

维生素B₆常并发周围神经病变、生长发育迟缓、贫血、癫痫发作、骨骼畸形等并发症。

当患者出现疲倦、乏力、皮肤红斑、脂溢性皮炎、舌炎、口炎、口唇干裂、表情呆滞、易激惹等症状时，需及时就医。医生会对患者进行血维生素B₆测定、血浆5-磷酸吡哆醛（PLP）测定、尿4-吡哆酸测定、红细胞氨基转移酶活性系数测定等检查。

1、血维生素B₆测定

可以较为便捷地了解患者体内的维生素B₆水平，但是本方法的测定值波动较大，具有一定的局限性。

2、血浆5-磷酸吡哆醛（PLP）测定

是目前评价维生素B₆营养状况最好的实验室指标，但对于新生儿及婴儿的检查较为困难。

3、尿4-吡哆酸测定

尿4-吡哆酸是维生素B₆的分解产物，其排出量约占维生素B₆摄入量的50%，可以用于反映近期维生素B₆摄入量的变化。

4、红细胞氨基转移酶活性系数测定

目前临床上已将红细胞氨基转移酶活性系数，作为评估长期维生素B₆的主要检测手段。

5、维生素B₆依赖综合征的测定方法

（1）甲硫氨酸、高半胱氨酸、高胱氨酸含量测定：当临床怀疑高胱氨酸尿症时，可通过甲硫氨酸、高半胱氨酸、高胱氨酸含量测定，区分3种酶的缺乏，以明确诊断。

（2）γ-胱硫醚酶活性测定：当临床怀疑胱硫醚尿症时，可通过γ-胱硫醚酶活性测定，明确诊断，本检测方法具有特异性。

（3）骨髓象：当临床怀疑维生素B₆依赖性小细胞低色素性贫血时，可通过骨髓象检测，发现骨髓中红细胞增生活跃，骨髓内有含铁血红素沉着，对诊断具有支持性作用。

脑电图：当维生素B₆依赖性惊厥发作时，脑电图可出现明显节律紊乱和慢波活动，注射维生素B₆后脑电图异常显著减少，具有诊断价值。。

医生根据患者出现疲倦、乏力、皮肤红斑、脂溢性皮炎、舌炎、口炎、口唇干裂、表情呆滞、易激惹、失眠或嗜睡等症状，结合血维生素B₆测定、血浆5-磷酸吡哆醛（PLP）测定、尿4-吡哆酸测定、红细胞氨基转移酶活性系数测定等检查即可明确诊断。

维生素B₆缺乏者，首先应积极查明病因，并针对病因进行治疗。之后，再根据患者的具体情况，给予一般治疗和补充维生素B₆治疗。

1、存在感染者，应给予抗感染治疗。

2、消化道疾病引起者，如肠吸收不良综合征，应积极去除病因，并给予营养支持和纠正水电解质紊乱等治疗。

1、根据患者的病情，可以适当调整患者的饮食结构，合理补充富含维生素B₆的食物。

2、人工喂养的婴儿，应避免牛乳被多次加热、煮沸，从而造成维生素B₆的破坏。

1、应根据患者的病情，给予足量的维生素B₆治疗，症状好转后可逐渐减量。

2、抽搐者，可通过静脉或肌肉注射维生素B₆，使症状得到明显缓解。

3、使用异烟肼、青霉胺、环丝氨酸等药物时，应根据对应药物的使用剂量，按相应比例给予维生素B₆。

4、对于维生素B₆依赖综合征者，需根据具体病情，给予大剂量维生素B₆或长期维持治疗，部分患者需终生治疗。

维生素B₆

该疾病一般无需手术治疗。

维生素B₆缺乏的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

维生素B₆缺乏的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

大多数维生素B₆缺乏患者，经合理诊治，症状可得到明显改善或控制，一般预后良好；部分维生素B₆依赖综合征患者，需长期治疗，甚至终生治疗。

1、维生素B₆缺乏可引起患者出现皮肤、血液、神经等多系统症状，严重影响患者的日常生活、工作。

2、维生素B₆依赖综合征为遗传性疾病，有可能会遗传给下一代。

3、维生素B₆缺乏并发周围神经病变、生长发育迟缓、贫血、癫痫发作、骨骼畸形等多种并发症，增加治疗难度，威胁患者生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

大多数患者，经合理诊治，维生素B₆缺乏可基本治愈；部分维生素B₆依赖综合征患者，需长期治疗，甚至终生治疗，很难被治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，调整饮食结构，合理补充富含维生素B₆的食物，帮助疾病的痊愈。

1、心理特点

（1）维生素B₆缺乏可引起患者出现皮肤、血液、神经等多系统症状，严重影响患者的日常生活、工作，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）维生素B₆依赖综合征为遗传性疾病，有可能会遗传给下一代，患者可能会因此产生忧虑的心理。

2、护理措施

（1）家属应坚定的陪伴在患者身边，不嫌弃患者，并且在日常生活中不以患者的症状为槽点嘲讽患者，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应正视疾病，主动树立战胜疾病的信心，积极配合医生治疗。

1、注意卫生，患者应勤洗手、漱口、洗澡，勤换洗衣物。

2、患者应避免搔抓患处，防止感染的发生。

3、患者可穿柔软舒适的棉质衣物，着宽松合脚的鞋袜。

4、对于出现精神错乱、易激惹症状的患者，可为其加装床围和保护性约束带，防止意外。

5、避免去人群密集的地方，外出时佩戴口罩，携带免洗消毒液。

患者在积极配合药物治疗的同时，应适当进行饮食护理，合理补充富含维生素B₆的食物。

1、患者应多吃富含维生素B₆的食物，如瘦肉、动物肝脏、柑橘、西红柿、香蕉等。

2、对于婴幼儿患者应进行母乳喂养，乳母可适当多吃含维生素B₆的食物。

3、对于大于6个月的患儿，应及时为其添加辅食，可用辅食机将富含维生素B₆的食物制作成泥状进行喂养，注意排敏。

1、患者要少吃油炸食品。

2、忌烟酒。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，如肠吸收不良综合征。

2、避免挑食、偏食，鼓励均衡饮食。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？

2、您的症状出现多久了？

3、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、您平时吃饭怎么样？

7、您曾患过消化系统的疾病吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？因为挑食吗？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？