房间隔缺损

房间隔缺损一般分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

1、原发孔型房间隔缺损

属于部分心内膜垫缺损，常合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。

2、继发孔型房间隔缺损

位于冠状静脉窦的后上方，绝大多数为单孔，少数为多孔，也有呈筛状的，根据相应解剖部位可分为以下四种类型：

（1）中央型（卵圆孔型）：最常见（占75%~80%），呈椭圆形，可伴有右肺静脉回流异常。

（2）下腔型：约占10%，缺损较大，房间隔下缘完全缺如或仅残留极少薄膜样组织。

（3）上腔型（静脉窦型）：缺损位于上腔静脉与右房连接处，常伴有右肺静脉回流异常。

（4）混合型：缺损巨大，常兼有上腔型和下腔型的特点。临床上较为少见。

无传染性。

房间隔缺损较为常见，但暂无确切的发病率资料。

好发于女性，女性是男性的2~3倍。

房间隔缺损发病原因尚不完全明确。目前认为，可能是胎儿遗传因素与母体环境因素相互作用的结果。其中，母体环境因素主要包括早期宫内感染、物理因素、化学因素、药物因素、疾病因素等。

1、遗传因素

有先天性心脏病家族遗传史者，更易患病。

2、母体环境因素

（1）早期宫内感染：如风疹、流行性感冒、腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。

（2）物理因素：如电磁辐射、空气污染等。

（3）化学因素：如农药暴露、杀虫剂等。

（4）药物因素：如服用抗癌药、抗癫痫药等.

（5）疾病因素：如糖尿病、系统性红斑狼疮等。

（6）其他：如孕期吸烟、饮酒、吸毒，高龄产妇等。

房间隔缺损的症状与患儿年龄、缺损位置及大小有关。婴儿期大多无症状，儿童期和成人可表现为劳力性呼吸困难、乏力、消瘦等。

1、婴儿期

大多无症状，一般由常规体格检查或闻及杂音而发现此病。

2、儿童期和成人

常有活动后气促、乏力、易反复呼吸道感染等症状。对于缺损较大的患儿，表现为与同龄人相比体格矮小、消瘦。

1、心律失常

患者血流可以在左右心房之间相通，可能会对心脏的电生理特性产生影响，从而可能导致心律失常。

2、右心衰竭

由于左向右分流增加，右心房和右心室容量超负荷，长期的超负荷可导致右心衰竭。

3、肺动脉高压

长期左向右分流可导致肺血管阻力升高，最终可能发展为肺动脉高压。

4、肺部感染

肺部血流增多，容易发生反复肺部感染，常见的症状有发烧、咳嗽、呼吸困难等。

5、感染性心内膜炎

血液在心房之间分流可能为细菌提供滞留和生长的场所，可能导致感染性心内膜炎。

6、血栓性疾病

左右心房血流混合可能导致血流缓慢，容易形成血栓。血栓脱落后可进入体循环，引起脑血栓或下肢动脉血栓，若进入肺循环则可能引起肺栓塞。

医生首先会对患者进行视触叩听等体格检查，以初步了解情况。然后可能建议其进行心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查等，以明确诊断。

1、视诊

（1）心脏：观察心前区有无隆起，心尖搏动的位置、强弱及范围。

（2）全身：观察患儿的精神状态、体位和呼吸频率；检查口唇、鼻尖、指（趾）端等毛细血管丰富部位有无发绀；检查生长发育，可出现发育不良。

2、触诊

（1）心脏：进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区有无抬举感及震颤。震颤的位置有助于判断杂音的来源。

（2）全身：检查颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无水肿等。

3、叩诊

可粗略估计心脏的位置及大小。患者心浊音界扩大。

4、听诊

听心率的快慢、节律，心音的强弱，是否有杂音等。患者第一心音正常或分裂，胸骨左缘第2、3肋间收缩中期有Ⅱ~Ⅲ级喷射性杂音。

1、胸部X线片

缺损较小时，分流量少，X线所见可大致正常或心影轻度增大。缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，在透视下有时可见肺门舞蹈。主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无左心室扩大。

2、超声心动图

是该病最主要的诊断方法。二维彩色多普勒超声可明确显示缺损的位置大小，确定心房水平的分流方向、肺静脉的位置和右心大小，并可明确原发孔型房间隔缺损大瓣裂和二尖瓣反流的程度。

3、心导管检查

当临床资料与诊断不一致，或怀疑有严重肺动脉高压存在，需做心导管检查。导管可通过缺损经右心房进入左心房，还能了解肺动脉压力、阻力及分流大小。

心电图：典型病例显示电轴右偏,右心室肥大，伴不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波增高或增大，P-R间期延长。

根据体征和超声心动图检查结果，结合心电图、X线特征，不难诊断。医生在诊断的过程中，还需要与较大的室间隔缺损、特发性肺动脉高压、部分肺静脉畸形、瓣膜型单纯肺动脉口狭窄等疾病相鉴别。

1、较大的室间隔缺损

因为左至右的分流量大，心电图表现与ASD极为相似，可能造成误诊，但心室间隔缺损心脏听诊杂音位置较低，左心室常有增大。小儿患者不易鉴别时可做右心导管检查确立诊断。

2、特发性肺动脉高压

其体征、心电图和X线检查结果与ASD相似，但心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左向右分流证据。

3、部分肺静脉畸形

其血流动力学改变与ASD极为相似，但临床上常见右侧肺静脉畸形引流入右心房与房间隔缺损合并存在，肺部X线体层摄片可见畸形肺静脉的阴影。右心导管检查有助于确诊。

4、瓣膜型单纯肺动脉口狭窄

其体征、X线和心电图表现与ASD有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型单纯肺动脉口狭窄时杂音较响，超声心动图见肺动脉瓣异常，右心导管检查可确诊。

患儿症状明显者宜早期施行手术治疗；临床症状较轻或无症状，但有血液动力学异常改变者，宜在2~6岁行手术修补治疗。

暂无特效药。

暂无

1、手术适应证

（1）房间隔缺损已有右心符合增加或心导管检查Q_P/Q_S＞1.5。

（2）成年人和已有轻~中度肺动脉高压的房间隔缺损。

（3）重度肺动脉高压和年龄在50岁以上的房间隔缺损仍为左向右分流者。

2、手术禁忌证

肺动脉高压已呈双向分流，出现发绀和右心衰竭。

3、手术方法

近年来对部分继发孔型房间隔缺损已普遍采用经皮导管伞堵治疗。对上腔型、下腔型、缺损太大的继发孔型房间隔缺损和原发孔型房间隔缺损仍需在直视下修补。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后通常与病变程度、是否及时进行治疗等密切相关。及时接受治疗，患者一般预后较好；如果已经并发重度肺动脉高压，术后预后较差，可能会影响正常寿命。

如果不及时治疗，病情会继续进展，可能会并发右心衰竭、肺动脉高压、血栓性疾病等并发症，甚至导致死亡。

经及时修复，通常可以治愈，不会对患者的成长和发育产生终生影响。

患者在日常生活中要保证生活规律、积极预防呼吸道感染、注意休息、限制活动等。同时，定期复查，以便医生了解恢复情况。

1、注意休息，避免熬夜，保证充足睡眠。

2、原则上限制剧烈活动，可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风。

4、气候变化时，注意增减衣物，尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

5、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

遵医嘱定期到医院复诊，常见的复查项目有心电图、超声心动图等，以了解病情恢复情况，并制定相应的诊疗计划。

患者应重视饮食调理，需要综合考虑营养、消化和心脏负担等因素，以保证营养的供应，同时避免加重心脏负担。

1、适当增加富含蛋白质的食物，比如鱼肉、鸡蛋、牛奶、豆制品等。

2、多吃新鲜的水果和蔬菜，比如苹果、香蕉、橙子、菠菜、西红柿等。

3、饮食宜规律，少量多餐。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

目前暂无预防房间隔缺损的有效预防措施。主要通过去除相关危险因素来减少房间隔缺损患儿诞生的风险。

1、女性在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕期尽量避免接触电离辐射，如必须接触应做好防护措施。

3、孕期应避免接触有害的化学物质。

4、怀孕期间应避免吸烟或饮酒，还要尽量避免接触二手烟。

5、孕期不可滥用药物，若必须服用，应在医生的指导下进行。

6、做好孕期保健，睡眠要充足，营养要均衡。

7、对于有糖尿病、系统性红斑狼疮等疾病的女性，应积极治疗。并在准备怀孕时先到医院咨询医生。

8、对于有先天性心脏病家族史者，建议生产前到医院进行基因检测，并在怀孕期间做好产检，以求优生优育。

1、出现活动后呼吸急促、乏力等症状；

2、反复出现发热、咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状；

3、伴生长发育差、消瘦等；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、病情平稳者，一般首诊科室为心血管内科或心脏外科。

2、若为儿童则可到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查，应提前咨询医生，做好准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）目前都有哪些不适（异常表现）？

2、出现这些情况多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、您（孩子）是否进行心电图或超声心动图的检查？是否有心脏方面的疾病？

5、您（孩子）是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

6、亲属中是否有人存在心脏疾病？

1、我（孩子）的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了我（孩子）的症状？

3、现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？手术的效果如何？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我（孩子）还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、生活中需要注意什么呢？

10、需要复查吗？大概多久一次呢？