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结节性血管炎

结节性血管炎(nodular vasculitis)又称Whiyfield硬红斑,是指伴有脂肪间隔血管炎的小叶性脂膜炎。可能是由分枝杆菌、链球菌、丙型肝炎病毒等诱发的超敏反应导致。其特征是有皮下脂肪的动脉和静脉炎,造成皮下组织的局部缺血。常表现为小腿的触痛性结节和斑块,随后可发生溃疡。病程常迁延或周期性发作数年,甚至数十年。

英文名称

nodular vasculitis

其它名称

Whiyfield硬红斑

相关中医疾病

瓜藤缠、梅核火丹、热痹

疾病分类

皮肤病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

上肢,上臂,下肢,大腿,小腿,臀部

常见症状

患处有触痛性紫红色结节和斑块,结节常在几周内演变为溃疡、有脓性分泌物渗出,愈后遗留萎缩性瘢痕和色素沉着

主要病因

可能是分枝杆菌、链球菌、丙型肝炎病毒等诱发的超敏反应所致

检查项目

体格检查、结核菌素试验、病原学检查、血沉检查、胸部X线、病理检查

重要提醒

一经确诊,应积极配合医生进行治疗,避免反复发作,影响患者生活质量。

流行病学

传染性

本病不具有传染性。

好发人群

中年女性多发,在肥胖、伴下肢静脉曲张的女性中更常见。

病因

总述

结节性血管炎的确切病因尚不明确,普遍认为多因素、多机制的参与导致本病的发生。可能与细菌、病毒感染等因素有关,另外,某些药物及自身免疫反应也可能导致本病。

基本病因

1、感染因素

可能是感染分枝杆菌、链球菌、丙型肝炎病毒等病原体,诱发超敏反应,导致皮下组织血管炎及小叶脂膜炎。部分病例与结核分枝杆菌感染有密切关系。

2、药物

如丙基硫氧嘧啶,可能与结节性血管炎有关。

3、免疫反应

一些学者认为本病是免疫复合物介导的血管炎,但是大多数认为本病是抗原刺激后细胞介导的Ⅳ型免疫反应。

危险因素

有以下情况的人群易发生血管炎:

1、处于寒冷环境;

2、肥胖;

3、患有下肢静脉疾病;

4、患有高血压;

5、患有自身免疫疾病者。

症状

总述

本病特征性的表现为成批出现的触痛性紫红色结节和斑块。之后可发生溃疡,愈后可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着。皮损常见于小腿屈侧,常不对称,可单侧分布。

典型症状

1、皮肤损害

皮损为略暗红色的皮下结节至较大的浸润块,结节常在几周内演变为溃疡、有脓性分泌物渗出,愈后有时遗留萎缩性瘢痕和色素沉着。

2、好发部位

皮损好发于小腿屈侧,也可累及大腿、臀部、前臂等部位,常不对称,可单侧分布。

3、病程

病程常迁延或周期性发作数年,甚至数十年。

4、其他

部分患者可能出现发热、关节炎和关节痛等表现。

伴随症状

部分患者皮损处伴有疼痛或压痛。

并发症

本病无明显并发症。

检查

预计检查

医生会先对患者进行体格检查,初步了解患者一般情况,进行初步诊断。而后会选择性的让患者做结核菌素试验、病原学检查、血沉检查、胸部X线、病理检查等以明确诊断。

体格检查

1、皮肤专科检查

医生会检查患者皮疹的部位、性质、大小等特征。

2、全身体格检查

医生会对患者进行全身体格检查,注意全身淋巴结是否有肿大,是否存在潜在感染灶如鼻炎、龋齿等。

实验室检查

1、血液检查

白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快。肾脏损害较重时出现血清肌酐增高。

2、尿液检查

常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时肌酐清除率下降。

3、免疫学检查

丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳性,约有30%病例可测得HBsAg阳性。

4、病原学检查

本检查可确定是否有结核分支杆菌或链球菌感染,或是否有乙肝、丙肝等病毒感染。

影像学检查

可行胸部X线检查,以判断是否有结核分支感染肺部的征象。

病理检查

本病可取皮损组织进行组织病理检查,病变的不同时期取材,组织学改变不同。早期主要是小叶脂肪细胞的坏死及结核样肉芽肿改变。晚期则主要是纤维化,可见多核巨细胞及淋巴细胞的浸润。常有中小血管炎,也可没有血管炎的改变。很少有干酪样坏死。

诊断

诊断原则

根据患者为中年女性,小腿屈侧发生的深在性暗红色皮下结节、班块,愈后遗留萎缩性缴痕,结合组织病理特点,诊断不难。医生在诊断过程中需排除是否存在结节性红斑、皮肤型结节性多动脉炎等疾病。

鉴别诊断

1、结节性红斑

结节多发生于小腿伸侧,与结节性血管炎相比,红色较深,疼痛较重。组织学变化为小叶间隔性脂膜炎,血管病变轻,不发生组织坏死。

2、皮肤型结节性多动脉炎

皮下结节,结节较小,伴疼痛,易破溃,反复发生,好发于下肢,可引起肢体肿胀。网状青斑常见。炎症局限于血管,血管纤维蛋白样坏死显著,血管周围脂肪组织内炎症轻微,缺乏结节性血管炎时的广泛性脂膜炎。

3、脂膜炎

本病皮损好发于臀部、股、小腿、腹部、乳房及上肢。特点为单个或多个皮下大斑块和结节。有疼痛或无痛,皮肤呈红色或紫红,脂肪萎缩,皮肤凹陷,可出现坏死、破溃,但不化脓。可有反复性发热,关节疼痛。累及内脏者预后差。组织病理为皮下脂肪水肿、坏死、炎性细胞浸润。无血管炎改变。

治疗

治疗原则

由于本病致病机制尚不完全明确,故无特异性的治疗方式。目前主要通过一些药物来进行治疗,以控制及缓解相应的症状。

一般治疗

患者需卧床休息、保暖、抬高患肢,可穿戴弹力袜局部加压。

药物治疗

1、抗结核治疗

有明确结核病史者需用抗结核药如异烟肼、利福平、乙胺丁醇等。

2、非甾体抗炎药

本药物可用于抗炎及缓解疼痛,常用药物有吲哚美辛、阿司匹林等。

3、糖皮质激素

当血管炎较重时,可使用糖皮质激素,常用药物为泼尼松。

4、碘化钾

本药物为本病的常用药物,对治疗本病有一定效果。

5、其他

另外,秋水山碱、吗替麦考酚酯、氨苯砜等药物对治疗本病也有一定疗效。

相关药品

秋水山碱、吗替麦考酚酯、氨苯砜、异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吲哚美辛、阿司匹林、泼尼松、碘化钾

手术治疗

本病一般不进行手术治疗。

治疗周期

治疗周期一般为3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病经过正规治疗后,一般预后良好。但由于发病机制尚未明确,病因尚未根除,故有可能反复发作,从而影响患者的日常生活质量。

危害性

1、本病迁延、反复,可能影响患者心理,使患者出现焦虑、易怒、抑郁等负面心理。

2、本病发作时需要卧床休养,可能会影响患者日常的工作及生活。

自愈性

部分患者可自愈。

治愈性

可通过药物治疗的方式缓解相应的症状。

复发性

再次出现感染的情况,可能会复发。

日常

总述

日常生活中患者应保持乐观、积极的心态,养成良好的生活习惯。为避免结节性血管炎的病情加重或复发,应增强抵抗力,同时也要注意气温变化避免感染。

心理护理

结节性血管炎常反复发作,不仅隐性患者的日常生活还会影响患者的外貌美观,可能会使患者出现焦躁、自卑、抑郁、担忧等负面心理。此时患者应积极向医生询问本病知识及治疗流程、疾病的预后等,以增强治疗信心,积极进行配合。而患者的家属也应多和患者沟通,疏导患者心中的积郁,使患者保持乐观。

用药护理

遵医嘱用药,不可私自停药换药,以免影响药物治疗效果。同时需要观察是否有药物不良反应,若有异常,及时到医院就诊。

生活管理

1、急性期卧床休息,避免劳累及过度抬高患肢,减少活动。

2、在天气变化或者寒冷时,应注意保暖,避风寒,预防感冒。

3、日常生活中应减少行走,尤其不宜久行久站,注意休息。

4、加强体育锻炼,可通过登山、慢跑等运动方式增强体质,提高机体免疫力,具体运动量可根据个人情况制定。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响。

饮食建议

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水,可促进机体代谢,有助于机体恢复。

饮食禁忌

1、少食油腻、辛辣刺激性食物。

2、禁食明确会引起过敏的食物,如鱼、虾、坚果等。

预防

预防措施

由于本病病因尚不完全明确,故无有效的预防方式,以下几点可能有助于减少患病风险:

1、若患有肝炎、结缔组织疾病,风湿病,系统性红斑狼疮等疾病应规范的治疗。

2、感染结核、链球菌等病原体,应积极进行治疗。

3、多参加体育锻炼,如慢跑、跳绳等,以增强抵抗力,防止病菌的侵袭。

就医指南

门诊指征

1、四肢出现触痛性结节或斑块;

2、伴有溃疡且有脓性分泌物渗出。

出现以上情况需及时到医院就诊。

就诊科室

应到皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行皮肤检查,建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、就医过程中需注意安全,以防意外情况发生。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、结节或斑块何时发现的?有诱发因素吗?随时间推移病情有变化吗?

2、有什么感觉吗?会痛或者瘙痒吗?

3、有口腔溃疡、关节疼痛、肌肉痛等症状吗?

4、是否有结合病史呢?或者近期是否接触过结核病人?

5、以前就医诊治过吗?有做过什么相关检查吗?结果如何?

6、是否治疗过?如何治疗的呢?治疗效果如何呢?

7、还有其他疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、患的是什么病?患病最可能的原因是什么?会传染吗?会癌变吗?

2、需要做哪些检查?

3、现在需要什么治疗方法?能治好吗?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?

6、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?

7、需要复查吗?多久一次?

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