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动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)是一种常见的先天性心血管畸形,约占先天性心脏病的12%~15%。正常动脉导管是胎儿时期沟通肺动脉和降主动脉之间的通道,随着婴儿出生后动脉导管逐渐关闭,经数月到一年,完全关闭。如果持续开放,并产生病理生理变化,即称为动脉导管未闭。动脉导管未闭大多单独存在,但有10%的病例会合并其他心脏畸形,如主动脉狭窄、室间隔缺损、肺动脉狭窄等。

英文名称

patent ductus arteriosus,PDA

其它名称

开放性动脉导管

疾病分类

循环系统

遗传性

有一定的遗传倾向

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、新生儿科、心血管内科、心脏外科

发病部位

心脏

常见症状

呼吸急促、喂养困难、生长发育落后、乏力、发绀

主要病因

可能是胎儿遗传因素与母体环境因素相互作用的结果

检查项目

体格检查、心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查、心血管造影

重要提醒

动脉导管未闭一旦确诊,应尽早行介入或手术治疗,以免造成肺动脉高压、感染性心内膜炎等并发症。

临床分类

未闭动脉导管的大小、长短和形态不一,一般分为三型:

1、管型

导管长度多在1cm左右,直径粗细不等。

2、漏斗型

长度与管型相似,但其近主动脉端粗大,肺动脉端逐渐变窄。

3、窗型

肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往较大。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

发病率约为1/2000。

好发人群

多发生于女性,女性发病是男性的两倍。

病因

总述

动脉导管未闭发病原因尚不完全明确。目前认为,可能是胎儿遗传因素与母体环境因素相互作用的结果。其中,母体环境因素主要包括早期宫内感染、物理因素、化学因素、药物因素、疾病因素等。

基本病因

1、遗传因素

有先天性心脏病家族遗传史者,更易患病。

2、母体环境因素

(1)早期宫内感染:如风疹、流行性感冒、腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。

(2)物理因素:如电磁辐射、空气污染等。

(3)化学因素:如农药暴露、杀虫剂等。

(4)药物因素:如服用抗癌药、抗癫痫药等.

(5)疾病因素:如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等。

(6)其他:如孕期吸烟、饮酒、吸毒,母体缺乏叶酸,宫内缺氧等。

症状

总述

动脉导管未闭的临床症状与导管的粗细有关。细小的动脉导管未闭多无明显症状,仅在体检中发现心脏杂音而获得诊断;导管粗大者可有反复呼吸道感染、呼吸急促、喂养困难、生长发育落后、乏力、发绀等症状。

并发症

1、心力衰竭

由于血液从主动脉流到肺动脉,增加了心脏的负荷,可能导致左心室肥大和心力衰竭。

2、肺动脉高压

未闭的导管使得血液从主动脉通过导管分流到肺动脉,增加了肺循环的血流量。这种额外的血流量会导致肺动脉的压力增高。随着时间的推移,肺血管可能因长期承受过高的压力而发生病变。

3、肺炎

肺部血流增多,容易发生反复肺部感染,常见的症状有发烧、咳嗽、呼吸困难等。

4、感染性心内膜炎

未闭的动脉导管增加了细菌附着和感染的风险,可能导致感染性心内膜炎。

5、脑血栓、脑脓肿

由于缺氧,刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞,血液黏稠度高,血流缓慢,可引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行视触叩听等体格检查,以初步了解情况。然后可能建议其进行心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查、心血管造影等,以明确诊断。

体格检查

1、视诊

(1)心脏:观察心前区有无隆起,心尖搏动的位置、强弱及范围。

(2)全身:观察患儿的精神状态、体位和呼吸频率;检查口唇、鼻尖、指(趾)端等毛细血管丰富部位有无发绀;检查生长发育,可出现发育不良。

2、触诊

(1)心脏:进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围,心前区有无抬举感及震颤。震颤的位置有助于判断杂音的来源。

(2)全身:检查颈动脉搏动,肝颈静脉回流征,肝脾大小、质地及有无触痛,下肢有无水肿等。

3、叩诊

可粗略估计心脏的位置及大小。

4、听诊

听心率的快慢、节律,心音的强弱,是否有杂音等。医生可在患者胸骨左缘第2肋间闻及连续性机器样杂音,收缩期增强,舒张期减弱。

5、其他

收缩压正常,舒张压降低,脉压增大。四肢动脉可触及水冲脉,股动脉可闻及枪击音。

影像学检查

1、X线检查

透视下所见肺门舞蹈征是本病的特征性变化。可示心脏影增大,早期为左心室增大,晚期右心室亦增大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽。肺门血管影增粗,搏动增强,肺动脉干轻至重度增宽。肺野纹理增粗。

2、超声心动图

二维超声心动图可显示未闭动脉导管,并可见左心室内径增大。彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间的收缩期与舒张期左向右分流。

3、心导管检查

当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查,可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。

4、心血管造影

逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值,在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影,未闭动脉导管也能显影。

其他检查

心电图:常见的有左心室大、左心房大的改变,肺动脉高压时,可出现右心房大,右心室肥大。

诊断

诊断原则

凡在胸骨第2、3肋间听到响亮的连续性机器样杂音、外周血管征,结合心电图、胸片和超声心动图检查,一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,还需要与先天性主肺动脉间隔缺损、主动脉窦部动脉瘤破入右心系统、心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、先天性主肺动脉间隔缺损

此病与较大的动脉导管未闭极为相似,不同点在于此病的分流部位位置较低,因而在临床上杂音最响的位置较动脉导管未闭的患者低一个肋间且较向右。超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽,其间有缺损沟通;右心导管检查时导管可经肺动脉进入升主动脉而不是直接到降主动脉;逆行主动脉造影时,心导管顶端送到主动脉根部注射造影剂,可见主动脉与肺动脉同时显影。

2、主动脉窦部动脉瘤破入右心系统

是先天性、梅毒或感染性心内膜炎等原因,形成主动脉窦部动脉瘤,侵袭并穿破至肺动脉、右心房或右心室引起左至右分流。其临床表现酷似动脉导管未闭,同样有连续性机器样杂音。但此病有突然发病的病史,如突然心悸、胸部不适,并感觉左胸有声响等,很快发生心力衰竭。此病杂音位置较动脉导管未闭者低,其舒张期的部分较响。

3、心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全

此病可在胸骨左缘第3~4肋间听到收缩期和舒张期往来性杂音,而动脉导管未闭在左前胸第2~3肋间听到连续性杂音,二者在听诊上需仔细辨别,心脏超声等辅助检查可明确诊断。

4、其他足以引起类似动脉导管未闭杂音的疾患

如冠状动静脉瘘、冠状动脉肺动脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、胸壁的动静脉瘘等。

治疗

治疗原则

为防止感染性心内膜炎,有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压,不同年龄不同大小的动脉导管均应手术或经介人方法予以关闭。如果症状明显,还需要行药物对症处理。

一般治疗

1、注意休息,避免劳累,减少心脏对外周器官的供血。

2、吸氧,缓解因缺氧导致的呼吸困难及胸闷等症状。

药物治疗

1、利尿剂

可减轻心脏负担来治疗心力衰竭。常用呋塞米、螺内酯等。

2、正性肌力药物

常用地高辛等。主要用于治疗心力衰竭,但有时也可引起或加重心力衰竭,用药期间要注意随访,不可自行调整用药量。

3、血管扩张剂

可以扩张血管,降低血流阻力。包括血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂、前列环素类药物等,主要是针对肺动脉高压的治疗,目的是促使肺动脉压力降低,确保患者(特别是儿童)心输出量增加。

相关药品

呋塞米、螺内酯、地高辛

手术治疗

所有诊断明确的婴幼儿或成人,无论有无症状,如无禁忌证均可考虑手术治疗。常用的手术方法有经胸手术法和体外循环手术法,其中经胸手术法的术式有导管结扎术、导管切断缝合术、导管钳闭术等。

其他治疗

介入治疗:通过介入的方法来封堵未闭导管,恢复正常血流路径。该方法不需要开胸,简单安全,患者可以迅速恢复,住院时间短,已经逐渐取代手术疗法。并发症有栓子脱落、股动脉出血和血栓形成等。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

预后通常与病变程度、是否及时进行治疗等密切相关。如果在未发生肺血管病变前接受治疗,可完全康复;如果已经并发重度肺动脉高压,术后预后较差,可能会影响正常寿命。

危害性

1、患者可有呼吸急促、喂养困难、生长发育落后、乏力、发绀等症状,影响患者的生活质量。

2、严重者可出现心力衰竭、肺炎、肺动脉高压、感染性心内膜炎、脑血栓、脑脓肿等并发症,甚至导致死亡。

治愈性

经及时修复,通常可以治愈。

日常

总述

患者在日常生活中要保证生活规律、积极预防呼吸道感染、注意休息、限制活动等。同时,定期复查,以便医生了解恢复情况。

生活管理

1、注意休息,保证充足睡眠。

2、原则上限制剧烈活动,以减少耗氧。可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼,以不劳累为宜,从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通,平时要经常开窗通风,避免因为不通风胸闷,导致心脏负荷过重。

4、气候变化时,注意增减衣物,尽量避免到人群密集的场所,以防呼吸道感染。

5、保持大便通畅,必要时可遵医嘱服用缓泻剂,避免因用力排便而加重心脏负荷。

复诊须知

遵医嘱定期到医院复诊,以了解病情恢复情况,并制定相应的诊疗计划。

饮食

饮食调理

患者应重视饮食调理,以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主,应注意营养、色彩的合理搭配,以提高患者的食欲。还要注意少食多餐,忌暴饮暴食,避免加重心脏负担。

饮食建议

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入,通常建议母乳喂养。

(1)乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽、动物内脏(如肝脏)等;维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等;同时,还要多喝汤水,如鱼汤、猪骨汤等等,以补充乳汁的分泌量。

(2)为了保证患者的营养充足,6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多,循序渐进,从稀到稠,避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适,可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患者

(1)建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

(2)注意补充丰富的维生素及矿物质(包括钾、镁等),如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等,以保护心肌功能。

(3)适量摄取蛋白质。

饮食禁忌

1、忌食辛辣刺激性食物,如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物,如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

4、少吃各种甜食,如巧克力、糖果、含糖糕点等,以免增加患者的消化负担。

预防

预防措施

目前暂无预防动脉导管未闭的有效预防措施。主要通过去除相关危险因素来减少动脉导管未闭患儿诞生的风险。

1、女性在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕期尽量避免接触电离辐射,如必须接触应做好防护措施。

3、孕期应避免接触有害的化学物质。

4、怀孕期间应避免吸烟或饮酒,还要尽量避免接触二手烟。

5、孕期不可滥用药物,若必须服用,应在医生的指导下进行。

6、做好孕期保健,睡眠要充足,营养要均衡,可根据医生建议服用叶酸。

7、对于有糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等疾病的女性,应积极治疗。并在准备怀孕时先到医院咨询医生。

8、对于有先天性心脏病家族史者,建议生产前到医院进行基因检测,并在怀孕期间做好产检,以求优生优育。

就医指南

门诊指征

1、出现呼吸急促、乏力等症状;

2、反复出现发热、咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状;

3、伴喂养困难、生长发育差等;

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

就诊科室

1、病情平稳者,一般首诊科室为心血管内科或心脏外科。

2、若患者为新生儿,可到新生儿科就诊;若为儿童则可到儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查,着便于穿脱的衣服,方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查,应提前咨询医生,做好准备。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您(孩子)目前都有哪些不适(异常表现)?

2、出现这些情况多久了?

3、自从发病以来,症状有没有加重或减轻?什么原因会导致症状的发作、加重或减轻?

4、您(孩子)是否进行心电图或超声心动图的检查?是否有心脏方面的疾病?

5、您(孩子)是否接受过治疗?治疗过程大概是怎样的?治疗效果如何?

6、亲属中是否有人存在心脏疾病?

患者可以问哪些问题

1、我(孩子)的情况严重吗?

2、是什么原因可能导致了我(孩子)的症状?

3、现在需要做什么检查呢?

4、都有什么治疗方法呢?您比较推荐哪种呢?

5、手术治疗有什么风险呢?手术的效果如何?

6、这些在医保报销范围内吗?

7、我(孩子)还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?

8、治愈后会不会影响之后的生活呢?

9、生活中需要注意什么呢?

10、需要复查吗?大概多久一次呢?

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