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多瓣膜病

多瓣膜病( multivalvular disease,MVD)又称联合瓣膜病,是指2个或2个以上的瓣膜同时存在病变。最常见于风湿性瓣膜病变、瓣膜黏液样变性、马方综合征及其他结缔组织病变、退行性瓣膜病、类癌综合征等。二尖瓣和主动脉瓣最常同时累及,二尖瓣、主动脉瓣及三尖瓣三者也可同时存在病变。患者的临床表现可因病变的组合类型及其严重程度不同而有明显差异,常有呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、腹胀、黄疸等症状。

英文名称

multivalvular disease,MVD

其它名称

联合瓣膜病

疾病分类

循环系统

遗传性

与遗传无关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

心血管内科

发病部位

心脏

常见症状

呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、腹胀、黄疸

主要病因

风湿性心脏病、退行性变、感染性心内膜炎

检查项目

体格检查、心电图、超声心动图、胸部X线、心导管检查及心血管造影

重要提醒

多瓣膜病患者应积极治疗,避免出现进一步心脏损害。

临床分类

1、根据二尖瓣和主动脉瓣的不同病变类型(即狭窄或关闭不全)的组合形式分类

(1)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄;

(2)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全;

(3)主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全;

(4)主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全;

(5)二尖瓣和主动脉瓣混合病变。

2、通常在二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变的基础上,根据三尖瓣病变的性质分类

(1)二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变合并三尖瓣功能性关闭不全;

(2)二尖瓣和主动脉瓣双病变合并三尖瓣器质性病变。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

多瓣膜病在临床上较为常见。

好发人群

好发于风湿性心脏病患者。

病因

总述

多瓣膜病是指同时侵犯两个或两个以上心脏瓣膜的疾病,其病因较多,多数为单一病因,最常见的是风湿性心脏病。少数为多种病因引起。

基本病因

1、一种疾病同时损害几个瓣膜

最常见为风湿性心脏病,多数患者有多瓣膜损害。其次为老年退行性改变、黏液样变性,可同时累及二尖瓣和三尖瓣,两者可同时发生脱垂。感染性心内膜炎也可累及多瓣膜。

2、一个瓣膜病变致血流动力学异常引起邻近瓣膜相对性狭窄或关闭不全

如主动脉瓣膜关闭不全使左心室容量负荷过度而扩大,产生相对性二尖瓣关闭不全。

3、不同疾病分别导致不同瓣膜损害

如先天性肺动脉瓣狭窄伴风湿性二尖瓣病变。

症状

总述

多瓣膜病患者的临床表现取决于受损瓣膜的组合形式和各瓣膜受损的相对严重程度。一般二尖瓣病变的临床症状较早出现,且常因合并主动脉瓣病变而加重;主动脉瓣病变的症状出现较晚,且常因合并二尖瓣病变而减轻甚至被掩盖。总体上,多瓣膜病变在病理生理上往往可使病情加重,对心功能造成综合性不良影响。患者常可出现呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、腹胀、黄疸等症状。

典型症状

1、气短、呼吸困难

是二尖瓣与主动脉瓣双病变最常见的症状,因肺静脉淤血和高压、肺间质水肿而引起。

2、心悸

心悸也是较常见的症状,因心律失常和心脏搏血功能增强所致。

3、咳嗽、咯血

患者还可有咳嗽、咯血,轻者痰中带血,重者可发生大咯血,发生急性肺水肿时可有粉红色泡沫样痰。

4、疲劳、乏力和多汗

二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣病变为主的患者因心排血量减少不足,常见疲劳、乏力和多汗。

5、心绞痛、心律失常

主动脉瓣严重狭窄或关闭不全患者,因冠状动脉供血不足可见心绞痛症状,甚至可发生致命性心律失常(如室颤、室速等)而猝死。

6、眩晕和晕厥

主动脉瓣狭窄限制了体位改变时的反射性心排量增加,导致脑供血不足,患者还可见眩晕和晕厥,常在劳动后或体位突然改变时(如突然从蹲坐位立起)发作。

7、其他

当病变发展到中、晚期,可影响三尖瓣和右心的功能,从而出现右心功能不全和三尖瓣病变的症状,如食欲碱退、腹胀、肝大、黄疸、下肢水肿等。

并发症

1、心房颤动

最常见的心律失常,可为首发表现,可致呼吸困难及活动耐量下降。

2、血栓栓塞

多来自左心房、常伴巨大左心房(内径>55mm)及心房颤动,栓塞部位可有脑、肾、肠系膜及四肢动脉。

3、急性肺水肿

常由剧烈体力劳动、情绪激动、感染、妊娠、分娩、心房颤动或其他快速性心律失常诱发,若不及时救治,死亡率极高。

4、心力衰竭

是晚期主要致死原因。

检查

预计检查

患者出现呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、腹胀、黄疸等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解患者的病变情况。之后可能会建议患者行心电图、超声心动图、胸部X线、心导管检查及心血管造影等检查,进一步明确诊断。

体格检查

1、心脏触诊

心尖部或整个心前区抬举性搏动。

2、心脏叩诊

心界扩大。

3、心脏听诊

通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等,初步了解心脏病变情况。心房颤动时可出现心律绝对不齐伴心音强弱不一,主动脉瓣狭窄和二尖瓣关闭不全引起的收缩期杂音,二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全听诊二尖瓣舒张期杂音可减弱甚至消失。

4、其他

明显主动脉瓣关闭不全者,如水冲脉、脉压增大、股动脉枪击音及毛细血管搏动征等;三尖瓣狭窄或重度关闭不全患者,可见明显的肝脾肿大、下肢水肿或腹胀、腹水表现。

影像学检查

1、胸部X线

胸部X线平片检查可以了解心脏的大小、轮廓等病变。

2、超声心动图

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态,有助于了解心脏病变情况。检查包括M型超声、二维超声、多普勒超声和经食管超声。

(1)M型超声可观察各瓣膜瓣叶的活动状态,测定各心腔、壁及大血管内径或厚度,从而可定性分析各瓣膜病变的类型,定量分析各心腔、大血管的大小和心功能的变化。

(2)二维超声可获得多个不同方位心脏和大血管的切面,动态了解各瓣膜的活动情况、病变严重程度、各心腔内径和房室壁厚度。

(3)多普勒超声和彩色多普勒血流显像,可进一步了解各瓣膜、心腔和大血管的血流频谱特征、血流的方向、速度、性质、来源和时相,定量分析瓣膜狭窄或关闭不全的严重程度,各心腔大血管的压力及跨瓣压差。

(4)经食管超声心动图可获得体表超声所不能获得的切面,并能在很大程度上减少两个瓣膜病变间的相互干扰,对二尖瓣和主动脉瓣病变可做出灵敏和精确的判断,尤其是对术中二尖瓣或主动脉瓣成形效果的即时评价有重要价值。

3、心导管检查及心血管造影

有时定量诊断较困难,需结合心导管检查及心血管造影进行综合分析和判断。

其他检查

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线,有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。

诊断

诊断原则

一般根据患者有风湿性心脏病、退行性变、感染性心内膜炎等病史,出现呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、腹胀、黄疸等症状,并结合心电图、超声心动图、胸部X线、心导管检查及心血管造影等辅助检查结果,即可明确诊断。

治疗

治疗原则

多瓣膜病的治疗可分为非手术治疗和手术治疗两类方法。非手术治疗的目的主要是改善患者的心功能状态和防治主要脏器的继发性功能障碍,以及纠正水与电解质紊乱,提高患者的自身营养状态等为手术创造条件;而手术治疗置换或修复病变的瓣膜,可彻底纠正血流动力学紊乱,打破心肺功能损害的恶性循环,是多瓣膜病的主要治疗手段。

药物治疗

1、强心药物

如服用洋地黄类药物,可继续服用至术前日。心力衰竭明显者,常可应用小剂量多巴胺或多巴酚丁胺,持续或间断静滴以利心功能的改善。

2、利尿药物

有明显体内水钠潴留或心力衰竭症状患者,可口服或静注氢氯噻嗪等利尿剂治疗。治疗期间应定期测定电解质和体重,保持电解质正常(主要是钾、镁)和体重先降后稳。若患者存在低蛋白血症,可间歇输入少量血浆或人体白蛋白,以利提高血浆胶体渗透压,增强利尿效果。

3、血管扩张剂

以急性关闭不全为主的双瓣膜病变患者,术前进行硝普钠或硝酸甘油静脉滴注,可减轻心脏前、后负荷,是术前治疗纠正心力衰竭的重要措施。一般无心力衰竭或高血压的患者,术前准备不必常规口服血管扩张药。

4、抗凝血药物

合并心房颤动或冠心病患者,可服用华法林或阿司匹林、氯吡格雷等药物。但必须注意手术前应及时停服,改用肝素或低分子肝素抗凝。

相关药品

多巴胺、多巴酚丁胺、氢氯噻嗪、血浆、人体白蛋白、硝普钠、硝酸甘油、华法林、阿司匹林、氯吡格雷、肝素、低分子肝素

手术治疗

通过积极的内科治疗仍不能控制症状者,应尽早行手术治疗,患者须根据的具体病变性质、程度和组合类型,选择合适的手术治疗方案,主要的手术方式包括瓣膜球囊成形术、瓣膜修补术和人工瓣膜置换术。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在个体差异,具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

多瓣膜病的自然病程和预后主要取于其受累的瓣膜、瓣膜病变的类型及其严重程度。一般来说,多瓣膜病的预后较单瓣膜病差,但有时一个瓣膜病变可能部分抵消另一瓣膜病变的血流动力学效应,反而使心肌功能损害得到一定程度的缓解。

危害性

多瓣膜病可导致致命性心律失常、心力衰竭等危重情况,威胁生命健康。

治愈性

本病经及时有效的治疗,有助于缓解症状、改善心脏功能、提高生活质量、延长寿命。

日常

总述

患者在生活中要注意充分休息,避免过度的体力劳动,具体的程度与病情有关。此外还要保持心情舒畅,避免过大的情绪波动或是长时间的精神紧张。

心理护理

本病多为其他心脏疾病进展迁延所致,治疗所需时间长,患者可能因此对治疗失去信心和耐心,不能积极有效地配合治疗。患者应该向医生咨询,了解疾病更多信息,建立治疗的信心;也可以通过听音乐、绘画、读书等方式放松自己,减轻心理压力;家属应关心、爱护患者,多与患者进行沟通,帮助患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。

用药护理

1、遵医嘱足量、足疗程用药,不可私自停药,避免疾病进展。

2、使用洋地黄者,注意监测是否有恶心、呕吐、腹泻、视力障碍、黄视或者绿视、盲点等洋地黄中毒症状;使用华法林等抗凝药物者,注意监测是否有黑便、鼻出血等出血或栓塞现象;使用补钾药物者,注意监测心律变化,如有异常,及时就医。

术后护理

1、术后遵医嘱按时服用抗感染药物,保持手术伤口辅料处清洁干燥,避免感染,如手术刀口附近有红、肿、热、痛等炎症表现,应及时就医。

2、术后应注意观察引流液的颜色、量、性状,如发现引流出大量血性液体或引流管被较多血块堵塞,都应立即报告医生。

生活管理

1、注意休息。至少休息6个月,3个月内勿负重,避免剧烈活动,逐步增加活动量,恢复工作。

2、长期卧床者要注意保暖和清洁,定期翻身,预防褥疮发生。

3、有心力衰竭者,每天详细记录出入液量,注意液体平衡。

4、注意保暖,防寒、防潮,预防上呼吸道感染。

5、女性患者应避孕或节育,避免加重心脏负担。

复诊须知

遵医嘱进行复查,复查项目包括凝血功能、电解质等。

饮食

饮食调理

患者要注意控制饮食,尤其是血压、血脂异常的患者,需要注意低盐、低脂饮食,按照医生的建议控制每日摄入的盐量。还要注意控制饮食的量,不要暴饮暴食。

饮食建议

1、低盐、低脂饮食,控制钠盐的摄入量。

2、每日摄入合理的饮食量,少食多餐,尽量选择清淡、易消化的食物。

3、注意摄入富含纤维素和维生素C的食物,比如黄瓜、豆芽等。

饮食禁忌

1、避免食用腌制、油炸的食物,限制脂肪和钠盐的摄入。

2、不要暴饮暴食,不要吃辛辣刺激、生冷的食物。

3、谨慎食用含钙丰富的食物,比如奶制品、虾等,尤其是使用洋地黄治疗的患者。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施,以下方式可降低本病发病风险。

1、预防上呼吸道感染,积极治疗感染性疾病。

2、劳逸结合,适当进行体育锻炼,增强抵抗力。

3、合理饮食,适量限制钠盐,切忌食用盐腌制品,减少高脂肪饮食,戒刺激性饮食和兴奋性药物。

4、杜绝不良的生活习惯,戒烟戒酒。

5、保持心情舒畅,避免过大的情绪起伏,及时排解生活、工作中的压力。

6、有风湿性心脏病家族遗传史的人,要注意门诊随访。

就医指南

就诊科室

出现紧急情况者,可至急诊科就诊;病情平稳者可至心内科就诊;需要手术的患者可至心脏外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能有一些检查需要空腹,请提前咨询医生,做好禁食准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可以将目前所服用的药物进行整理,必要时可携带药盒。

5、提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您的症状或体征是什么时候开始的?

2、从发病以来,症状或体征有没有加重?什么情况会出现加重呢?

3、您有没有心脏感染病史?

4、您现在有没有在服用什么药物呢?

5、您有没有风湿性心脏病家族遗传史呢?

6、您有没有经过治疗?治疗效果怎么样呢?

患者可以问哪些问题

1、我的症状严重吗?

2、是什么引起了我的症状?

3、我需要做什么检查呢?

4、我需要住院治疗吗?大概需要住多久?

5、整个治疗过程,大概需要多少费用呢?医保能报销吗?

6、能不能治好呢?会不会复发?

7、疾病进展可能发生什么呢?

8、会不会遗传呢?

9、日常生活中我应该怎么护理呢?

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