门静脉血栓形成

可分为急性和慢性两类。

无传染性。

引起肠梗死的患者，有20%～50%的致死率。

多发于肝硬化患者和肝移植受体。

门静脉血栓形成与多种局部因素和全身危险因素有关，这些因素可引起血管壁损伤、血流减慢、高凝状态，进而导致门静脉血栓形成。

1、局部因素

（1）肝硬化：是PVT发生的首要因素，与门静脉血流改变、终末期肝病凝血状态异常有关。PVT是肝硬化的重要并发症，发生率随硬化的严重程度而增加。

（2）腹腔内感染或炎症性疾病：如急慢性胰腺炎、憩室炎、阑尾炎、炎症性肠病和肝脓肿、新生儿脐炎、先天性胆总管囊肿、十二指肠溃疡、胆囊炎、结核性淋巴结炎、巨细胞病性肝炎。

（3）门静脉系统损伤：如腹部外科手术（脾、结肠、胃、胆囊、胆管、肝移植等），腹部外伤。

2、全身因素

（1）恶性肿瘤以及全身炎症反应：是引起PVT的常见原因。

（2）髓增生性疾病（MDS）：没有癌症或肝硬化的年轻成年人，PVT常是髓系增生性疾病的发病表现。

（3）凝血抑制因子缺陷：抗磷脂综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿症，Behcet病，凝血因子Ⅴleiden变异、因子Ⅱ变异，蛋白C缺陷、蛋白S缺陷，抗凝血酶缺陷、凝血酶原缺陷等。G20210A凝血酶原杂合子、高同型半胱氨酸血症（与MTHFR多态性有关）。急性PVT时全身性炎症反应可改变这些抑制因子的基线水平；慢性PVT患者，即使肝功能失代偿不明显凝血因子和抑制因子的合成也可有非特异性改变。

（4）药物：口服避孕药或雌激素替代治疗。

患者主要表现为腰痛、腹痛、腹胀、发热、寒战、血性腹泻、黑便等症状，部分轻症者也可无明显症状。急性与慢性PVT的表现略有不同。

1、急性PVT

（1）腹痛

①门静脉或肠系膜静脉快速和完全阻塞而不累及肠系膜静脉弓可引起肠道淤血，表现为严重持续性腹部绞痛，有时伴非血性腹泻。

②透壁肠缺血、肠坏死时，可表现为持续性严重腹痛，超过5～7天，绞痛并放射到背部，可伴有血性腹泻和腹水。病情进展可出现肠穿孔、腹膜炎、休克和多器官衰竭而死亡。

（2）发热

①全身炎症反应时表现为持续性的、无高峰的发热。

②发生急性脓毒性PVT（急性门静脉炎）时，临床表现为有高峰的发热，可伴寒战、肝痛，有时出现休克，还可能出现脓毒症有关的胆汁淤积。

（3）其他

患者还可有腹胀、胃肠道出血等症状。

2、慢性PVT

最常见的表现是门脉高压伴反复静脉曲张出血，如腹胀、腹痛、食欲减退、黑便等症状，部分也可无明显症状。

食管、胃底静脉曲张并破裂出血是门静脉血栓形成的常见并发症，严重威胁患者生命，且在第1次出血停止后，有复发出血的可能，但并非是每一例患者必有的症状。

医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情可能会要求进行肝功能、红细胞压积或血小板计数、超声检查、CT和MRI等检查。

医生会通过视触叩听的方式来检查患者的肠鸣音是否正常，是否有腹水、脾大等异常体征。

1、肝功能

可正常，或表现为血清转氨酶水平瞬时的、中等度的增加。

2、红细胞压积或血小板计数

可增高，提示潜在的髓增生性疾病。

3、D-二聚体

血清D-二聚体是交联纤维蛋白的降解产物，其生成或增高提示凝血和纤溶系统的激活，其血清水平可代表体内凝血酶活性及纤维蛋白生成情况，是反映体内血栓形成的指标之一，在门静脉血栓形成中D-二聚体水平均明显升高。

4、其他

血清抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S可降低。

1、超声检查

可显示管腔内高回声并向门静脉及其分支延伸。多普勒图像显示部分或所有管腔血流缺失。

2、CT和MRI

可显示门脉栓子，并帮助判断血栓是新发（缺少侧支循环）还是慢性的（出现海绵样变改变）。长期门静脉血栓形成可能会引起肝脏轮廓不规则，导致肝硬化的影像学表现。CT和MRI血管造影比多普勒超声更为敏感，能清晰显示肠系膜静脉。

3、血管造影

直接或间接门静脉造影可显示血栓形成的位置、范围。在门静脉或脾静脉血栓形成处显示造影剂的充盈缺损或完全不显影，梗阻远端和脾静脉扩张、迁曲、延长和移位。梗阻近段和肝内门静脉分支不见造影剂充盈。脾脏内有大量造影剂滞留。

任何腹痛超过24小时伴或不伴发热或腹泻的患者均要考虑急性PVT的可能，而对于任何新诊断门脉高压的患者都要考虑是否有慢性PVT。CT、磁共振（MRI）以及多普勒超声等检查有助于诊断。

急性PVT的治疗目的是再通阻塞的静脉、防止血栓延伸、防止肠坏死和门脉高压；而对于慢性PVT，主要是预防和治疗胃肠道出血、防止血栓再次形成和治疗门脉胆管病。治疗措施包括药物治疗和手术治疗。

1、对于急性PVT，在急性期应使用低分子量肝素进行抗凝治疗，然后口服华法林使凝血酶原活动度维持理想值2～3。目前推荐不管获得门静脉再通与否均长期抗凝治疗。

2、慢性PVT使用抗凝治疗存在争议，主要是因为有门脉高压相关出血的危险，应在有效的预防出血措施下[如使用β受体阻断药和（或）内镜下套扎]进行，特别是在具有血栓发生发展危险的潜在疾病患者。超选择性、阶段性抗凝药物输入治疗可能减少并发症。

3、高热和血白细胞增高者应使用抗生素。

低分子量肝素、华法林

1、介入治疗

（1）对于肝外门脉狭窄所致门脉血栓，采用球囊血管成形术或和支架植入术，解除梗阻因素即可恢复门脉血流。

（2）门脉主干完全闭塞合并肝内门脉分支广泛血栓，建议行经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）途径取栓、溶栓治疗。充分的抗凝伴随于整个介入治疗过程。

2、血栓切除术

外科血栓切除后复发常见，因此一般只在怀疑肠坏死而需外科手术患者进行。

3、经颈静脉肝内门体分流（TIPS）

可恢复血管血流并允许在有高危曲张静脉出血的患者进行抗凝治疗。TIPS应在伴或不伴肠缺血、已进行抗凝治疗或为抗凝治疗禁忌的进展性PVT患者考虑使用。TIPS也可运用于控制曲张静脉出血和内镜治疗症状性门脉胆管病失败的慢性EHPVO患者以及出现门静脉海绵样瘤而肝内PV分支开放患者。

4、解压外科手术

主要包括远端脾肾分流或H移植肠腔分流。可在内镜治疗出血失败或有胆道并发症、特别是不能进行TIPS的患者考虑。

5、肝移植

伴PVT的肝硬化患者可根据具体情况考虑进行肝移植，但技术难度高，近期存活和死亡率均高。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

急性PVT的死亡率可很高，如引起肠梗死可导致20%～50%的致死率。慢性骨髓增生性疾病的患者特别是骨髓纤维化真性红细胞增多症，其预后多与潜在的血液系统紊乱有关。

病情严重者可发生死亡。

经积极有效的治疗，可使疾病得到控制。

暂无大样本数据研究。

家属应多给予患者关心与陪伴，缓解患者的不良情绪，帮助患者克服疾病；用药时应按时按量，谨遵医嘱；日常应注意休息，禁止吸烟；恢复一段时间后，应遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。

由于疾病本身带来的痛苦以及担心疾病的恢复，患者可能会产生烦躁、焦虑、抑郁等不良情绪，家属应多陪伴患者，跟患者讲清本病的情况，减轻或消除患者的不良情绪，使患者积极配合治疗。

遵医嘱用药，勿擅自停用或改变药物剂量。

1、戒烟，避免严重尼古丁对血管造成的损害。

2、病情恢复期间注意休息，保证良好的睡眠，促进疾病恢复。

3、养成良好的生活习惯，劳逸结合，避免过度劳累。

4、根据天气增添衣物，防寒保暖，预防感冒。

1、抗凝治疗患者应在超声下在第1、3个月和以后每6个月监测。

2、日常注意观察是否有牙龈、皮肤、黏膜的自发出血，观察尿液、大便、痰液的颜色等，如有异常，应及时就诊。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有新的病情变化，应及时到医院复查，并采取相应的诊疗措施。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、增加维生素和蛋白质的摄入，适当增加膳食纤维的摄入量。

2、饮食宜细嚼慢咽，少食多餐，多饮水。

1、避免食用坚硬、刺激性食物。

2、忌食生冷、辛辣、难以消化、油腻的食物。

有证据表明肝硬化患者进行预防性抗凝治疗可以有效地预防肝硬化PVT。

1、呕血、剧烈腹痛；

2、面色苍白、神志不清；

3、寒战、高热；

4、出现其他危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、腹痛、腹泻、腹胀、血便；

2、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往消化内科、肝胆外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您最近有在服用什么药物吗？

8、您目前患有什么疾病吗？

9、您之前有做过手术吗？

10、您最近腹部受过外伤吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？