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卵巢未成熟畸胎瘤

卵巢未成熟畸胎瘤(ovarian immature teratoma)由三胚层的成熟和未成熟组织构成,肿瘤恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定,在恶性生殖细胞肿瘤中的发生率占第三位。该病多发生于年轻患者,常见症状有腹部包块、腹胀、腹水、腹痛等。主要治疗方式为手术和化疗,及时进行正规治疗,患者可以获得较好的预后;若未接受正规治疗,肿瘤可发生转移,严重危害患者生命健康。该肿瘤复发及转移率均高,但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化,即恶性程度逆转现象,是其独有的特征。

英文名称

ovarian immature teratoma

其它名称

卵巢幼稚型畸胎瘤、卵巢未成熟性畸胎瘤、卵巢非成熟型畸胎瘤

疾病分类

泌尿生殖系统疾病

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科

发病部位

卵巢

常见症状

腹部包块、腹痛、腹水

主要病因

病因暂未明确,可能与遗传与环境等因素有关

检查项目

妇科检查、B超、血清甲胎蛋白测定、血清绒毛膜促性腺激素测定、神经细胞特异性烯醇化酶测定、病理检查、MRI

重要提醒

虽然卵巢未成熟畸胎瘤是恶性肿瘤,但经过规范治疗,其存活率很高,患者应积极治疗,做好随访。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

研究表明,本病为常见的卵巢恶性生殖细胞肿瘤。

好发人群

好发于11~19岁的年轻人。

病因

总述

卵巢未成熟畸胎瘤是一种生殖细胞来源的肿瘤,肿瘤多为实性,可有囊性区域。含2~3胚层,由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成,主要为原始神经组织。卵巢未成熟畸胎瘤的病因暂未明确,可能与遗传与环境等因素有关。

症状

总述

卵巢未成熟畸胎瘤多发生于年轻患者,常见症状包括腹部包块、腹痛等。因腹腔种植发生率高,多数患者有腹水,且因腹水而使体质消耗、体重减轻。大多数患者的月经及生育功能正常。

伴随症状

部分患者可伴有消瘦,因体质消耗、体重减轻。

并发症

卵巢未成熟畸胎瘤的并发症主要有肿瘤破裂、感染。

检查

预计检查

患者出现腹部包块、腹痛等症状时应及时就医。医生详细询问病史后,通常会进行妇科检查,初步了解肿块情况,然后可能建议做血清甲胎蛋白测定、血清绒毛膜促性腺激素测定、神经细胞特异性烯醇化酶测定、B超、MRI等检查,以进一步了解病情,必要时还建议做病理检查,以明确诊断。

体格检查

妇科检查可初步判断卵巢肿块的大小、活动性、有无压痛及与周围组织器官的关系等。

实验室检查

1、血清甲胎蛋白测定(AFP)

AFP可有升高,未成熟畸胎瘤患者血清中可有少量AFP,可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织可分泌少量AFP,另一个可能是生殖细胞恶性肿瘤有不少是混合类型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分,可合成微量AFP。

2、血清绒毛膜促性腺激素测定(hCG)

绝大多数患者hCG正常,部分患者可有升高,可能因瘤内含有滋养层细胞成分所致。

3、神经细胞特异性烯醇化酶测定(NSE)

卵巢未成熟畸胎瘤常含有成熟或未成熟的神经细胞,故有时血清内可测出NSE,对诊断本病有参考意义。

影像学检查

1、B超

可以了解肿瘤的大小、囊实性等情况。

2、MRI

有助于了解肿瘤与周围组织、器官情况,辅助诊断疾病、评估病情。

病理检查

病理检查是诊断卵巢未成熟畸胎瘤的金标准,取肿瘤活组织送病理科进行检查。

诊断

诊断原则

医生根据患者发病年龄以及腹部包块、病程发展快等症状,结合血清甲胎蛋白(AFP)及hCG测定、B超、病理检查等辅助检查结果,可作出诊断。在诊断的过程中,需除外卵巢成熟畸胎瘤、卵巢肿物蒂扭转、上皮性卵巢恶性肿瘤、浆膜下子宫肌瘤囊性变等疾病。

鉴别诊断

1、卵巢成熟畸胎瘤

为生育年龄常见的卵巢良性肿物,大多数为单侧发生,少部分呈双侧发生,出现并发症前大多数患者无自觉症状,多数为体检时偶然发现,肿物较大患者可在晨起排空膀胱前自扪腹部肿物。全身检查及腹部检查多无阳性体征,妇科检查常于盆腔一侧扪及肿物,中等大小,边界清楚,囊实性,活动,无触痛。肿瘤标记物无升高,超声影像显示附件区圆形或椭圆形肿物,回声不均匀,可表现出囊内发团征、囊内面团征、囊内脂液平,实质区内无血流信号。

2、卵巢肿物蒂扭转

卵巢肿物蒂扭转常有一定诱因,如体位变化、排尿后突发一侧下腹痛。疼痛呈持续性,少部分患者自行复位后疼痛可完全缓解。短期内不能纠正蒂部扭转者,多继发盆腔腹膜炎、肿物局部坏死、感染,出现发热、腹胀、恶心、呕吐,严重者出现麻痹性肠梗阻的表现。通过临床表现及影像学检查,可作出鉴别。

3、上皮性卵巢恶性肿瘤

20~30岁的卵巢癌少见,部分患者为体检时偶然发现,部分患者为受孕后检查时发现,这部分患者常无自觉症状,检查时发现盆腔单侧或双侧囊实性肿物,实性部分质硬,不活动,与周围组织浸润性粘连,肿瘤标记物升高,表现为CA125、CA199升高,AFP一般不升高,超声下可见实质区内血流丰富,血流呈低阻高排型。

4、浆膜下子宫肌瘤囊性变

浆膜下子宫肌瘤囊性变的部分患者可出现不同程度的腹痛、不适,依据其部位可出现不同程度的压迫症状,但大部分患者无症状,合并子宫肌壁间子宫肌瘤或黏膜下子宫肌瘤的患者,可出现不同的月经改变,妇科检查在子宫侧或子宫前后可及肿物,囊实性,与子宫关系密切,边界清楚,表面光滑,肿瘤标记物无升高,超声下可见盆腔低回声或等回声肿物,肿物内不均质状液性回声,可见周边血流。

治疗

治疗原则

卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度较高,应首先进行肿瘤细胞减灭术,尽可能使残存肿瘤直径≤2cm,然后再行手术治疗,手术后还需及早采取有效的联合化疗,防止复发而提高存活率。

药物治疗

化疗药物:手术后通过化学药物杀死残存的癌细胞或阻止其生长,可有效防止复发,提高存活率。化疗药物的选择、应用的总疗程数及疗程间隔都有一定的要求,如果没有按照此要求给药,就不能达到治疗效果,常用的化疗药物有依托泊苷、顺铂、博来霉素等。常见不良反应有恶心、呕吐、脱发、口腔炎等。

相关药品

依托泊苷、顺铂、博来霉素

手术治疗

由于肿瘤绝大多数为单侧性,且患者多很年轻,故多主张做单侧附件切除,以保留生育功能。临床Ⅰ期患者不一定做淋巴切除术,Ⅱ期及Ⅲ期患者在条件允许的情况下最好还是做淋巴结清扫术。也有临床学者认为既然经探查淋巴结并不增大,现今又有有效的联合化疗方法可以防止复发,则不必要做常规性淋巴结清扫术。对于已有腹腔广泛种植转移的患者,应尽可能地做肿瘤细胞减灭术而达到肿瘤基本切净。由于肿瘤多为表面种植,很少实质浸润,手术剥除并不困难。手术将肿瘤切净是一个治疗成功的关键,对于广泛种植的病例仍旧可以保留健侧卵巢及子宫。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高,近年来有效联合化疗的应用,使未成熟畸胎瘤的预后有了很大的改变,并可望达到100%的存活率。

危害性

卵巢未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤,治疗不及时可有转移甚至死亡的风险。

治愈性

若能早期诊断,接受正规的治疗,多数患者可治愈,获得长期存活。

治愈率

暂无大样本数据统计。

复发性

卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高。肿瘤的复发率与手术切除后的辅助化疗有密切关系,未用化疗或采用的化疗药物及方法不恰当,复发率很高,可达66.7%~93.8%,肿瘤还有反复复发的倾向。

转移性

卵巢未成熟畸胎瘤转移的发生率较高,多沿腹膜转移。因此最常见的转移部位是盆腹腔、腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠浆膜及肠系膜。

日常

总述

日常生活中家属及医生应注意给予患者爱与关心,多与患者沟通交流,树立战胜病魔的信心。同时患者应充分认识到良好稳定的心态、持久而合理的自我保健等对卵巢未成熟畸胎瘤治疗的重要性,养成良好生活习惯,增强体质,积极配合医生治疗;注意监测病情,警惕卵巢未成熟畸胎瘤的复发或转移。

用药护理

1、使用化疗药物的患者应遵循医嘱按时按量用药治疗,严密监测不良反应,如有严重的恶心呕吐、呼吸困难等应立即告知医生,妥善处理。

2、卵巢未成熟畸胎瘤需要进行疗程治疗,因此疗程未结束不要随意更换治疗药物或不要贸然停药,以免影响疗效。如有严重不良反应可在医生的指导下调整用药。

生活管理

1、接受化疗的患者,日常应注意口腔卫生,防止出现口腔溃疡。

2、劳逸结合,生活规律,保证充足的睡眠和休息,不能劳累,提高抗病能力。

3、根据身体状况适当的进行体育锻炼,增强体质,促进机体恢复。

复诊须知

卵巢未成熟畸胎瘤易复发,因此治疗结束后每半年复查1次,术后2年每年复查1次,直至5年。复查的内容包括妇科检查、肿瘤标记物、超声检查、CT、MRI检查等。

饮食

饮食调理

术后6小时待患者完全清醒后,进流质饮食,如温开水、粥汤、萝卜汤、鱼汤等,忌食糖水、牛奶等易产气食物,以免出现肠胀气,待肛门恢复排气后,逐渐过渡到半流质、软食、普食,之后的饮食一般无特殊禁忌。

饮食建议

1、少量多餐,不宜过饱。

2、进食高蛋白、高热量、高维生素饮食。

3、多吃新鲜蔬菜水果,保持大便通畅。

饮食禁忌

1、禁吃辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒、芥末等。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

预防

预防措施

卵巢未成熟畸胎瘤暂无有效的预防措施,应定期体检、早期发现、早期治疗、做好随访。

就医指南

门诊指征

1、持续腹痛、腹胀,影响日常生活。

2、伴恶心、呕吐。

3、伴腹泻。

4、体检时发现卵巢异常。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

该病属于妇科范畴,可到妇科门诊就医。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?

2、您月经规律吗?生理期有无异常?

3、您之前做过检查吗?

4、您之前有过妇科疾病吗?进行过哪些治疗?

5、您是否怀孕?以前怀孕过吗?生过几个孩子?

6、您有其他疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、我出现卵巢未成熟畸胎瘤最可能的原因是什么?

2、还有其他可能的原因吗?

3、我需要做哪些检查?检查前需要注意些什么?

4、我的情况严重吗?

5、您建议先尝试什么治疗?有风险吗?

6、做这个治疗贵吗?我将尝试多少个疗程?

7、治愈的概率大吗?我还可以怀孕吗?

8、我在日常生活中应该注意哪些问题,该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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