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先天性髋内翻

股骨颈轴线与股骨干轴线内下方夹角为股骨颈干角,其正常角度值,儿童为135°~145°,成人为120°~ 140°。先天性髋内翻(congenital coxa vara,CCV)又称发育性髋内翻,是指股骨颈干角小于120°,特征为股骨颈干角呈进行性减小。其常在幼儿时发病,临床发病率较低,具体发病原因暂时不明。临床上常表现为进行性加重的跛行,单侧发病多于双侧。目前,主要通过手术进行治疗。

英文名称

congenital coxa vara,CCV

其它名称

发育性髋内翻

疾病分类

运动系统疾病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、小儿科

发病部位

髋关节

常见症状

跛行、步态呈鸭步、肢体短缩以及患髋外展、内收、旋转受限

主要病因

病因不明,有家族遗传史,先天性骺板发育异常,股骨颈内侧钙化过程受阻

检查项目

体格检查、X线检查

重要提醒

一经确诊,应积极配合医生治疗,以免髋关节畸形影响患者日常生活。

临床分类

1、婴幼儿型

此类型是指出生时即有髋内翻,极罕见,常合并其他先天性异常。

2、儿童型

此类型较常见,在幼儿时发病,一般在走路时才被发现。

流行病学

传染性

本病不具有传染性。

发病率

先天性髋内翻较少见。

好发人群

女性发病多于男性。

病因

总述

先天性髋内翻的病因和发病机制暂时不明,有人认为与缺血坏死有关,有人认为与外伤有关,另一些人认为有家族性发病倾向。

症状

总述

先天性髋内翻的患者在开始行走之前一般无特殊症状,行走后主要表现为跛行或鸭步。还可出现肢体的短缩以及患髋外展、内收、旋转受限。

典型症状

1、跛行

由于髋关节的异常,患者走路可呈跛行,即一瘸一拐的步态。随着病情进展,跛行症状可逐渐加重。

2、鸭步

若为双侧髋内翻,步行时可呈鸭步,即像鸭子一样一摇一摆的行走。

3、活动受限

可伴有患肢缩短及患髋外展、内收、旋转受限。

并发症

部分患者合并有骨盆倾斜和脊柱侧凸畸形。

检查

预计检查

患者出现跛行或鸭步时,应及时就医检查。医生首先会给患者进行体格检查,而后会选择性的让患者进行X线检查,以明确诊断。

体格检查

1、一般检查

(1)医生触诊腹股沟部可触到增生的股骨头颈,大粗隆顶点高出Nelaton线(坐骨结节至髂前上棘的连线)。

(2)医生会要求做一些相应的动作,可发现患者有髋部外展、内旋及后伸受限。

2、Trendelenburg征

又称单足站立试验,患者取站立位,检查者位于其后。患者单腿站立,另一腿屈髋屈膝抬起。在正常情况下,用单足站立时,臀中小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。先天性髋内翻的患者因臀中小肌松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降,为单足站立试验阳性。

影像学检查

可通过X线检查明确是否存在髋内翻。其表现常为颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见1个三角形骨块,该三角骨块密度减低,呈倒“V”形,为一骨质发育不良区,其边缘与周围骨质有明显的界限,内侧界为股骨头的骺线,外侧界为X线透亮增加的发育异常区域,随着年龄的增长和体重的增加,局部薄弱的透亮带更加增宽与变直,髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲,呈椭圆形,髋臼变浅,颈干角可达90°以下。

诊断

诊断原则

根据患者的病史、临床表现,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需要与先天性髋关节脱位、髋关节结核、骨软骨炎等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、先天性髋关节脱位

本病表现为行走容易跌倒,单侧脱位跛行,双侧脱位呈“鸭步"步态,走路易疲劳。X线示股骨头无三角形骨碎块,有脱位。

2、髋关节结核

本病好发于15岁以下儿童,早期有隐痛及跛行,有肌肉萎缩,可发生旋转运动障碍。休息体位时疼痛明显,髋部(尤其股三角)肿胀。X线示骨质脱钙。

3、骨软骨炎

本病的病史、髋关节活动受限及肢体短缩等与轻度的先天性髋内翻相似,但X线片上各有特点。骨软骨炎的股骨头无分离现象,头致密扁平,颈粗短。

治疗

治疗原则

随年龄增长,负重活动频繁,颈干角会越变越小,甚至可能出现其他畸形,使手术效果不佳。因此,对先天性髋内翻患者应早期进行矫正手术。

药物治疗

本病无须药物治疗。

相关药品

暂无。

手术治疗

1、适应症

髋内翻患者出现跛行、下肢短缩、髋外展功能受限等症状,且X线片示股骨颈干角<100°~110°,股骨头骨骺角>45°(骨骺角是骨盆Y形软骨水平连线与股骨头骺板线形成的角度,正常为30°)。

2、手术目的

矫正髋内翻,促进股骨颈内侧发育不良的骨组织骨化,并增加患肢的长度。

3、手术方式

主要是行粗隆下外展截骨矫形术,根据截骨方式及固定方法不同可选用不同的手术术式,主要包括股骨粗隆下斜行截骨术、股骨粗隆楔形外展截骨术、股骨粗隆间倒“V”形插改角截骨法。

4、注意事项

术后需配合下肢皮牵引或石膏外固定来保持患肢外展,在完全愈合前需避免负重,保持卧床。经摄X线片检查证明截骨已愈合后,方可下地行走。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

先天性髋内翻的预后与发生时间、严重程度、畸形程度等因素密切相关。若患者能在适当的时候获得矫正,一般预后良好。若不及时治疗可能会对患者日后的生活造成不良影响。

危害性

可影响患者日常的生活质量。

治愈性

可通过手术治疗使患者肢体功能恢复正常。

治愈率

暂无大数据统计。

复发性

若出现护理不当的情况,有可能再次复发。

日常

总述

在日常生活中,家属应多陪伴与安慰患儿,使患儿积极配合医生进行治疗;同时,帮助患儿进行适当患肢功能锻炼。恢复一段时间后,遵医嘱定时复查,不适随诊。

心理护理

本病患者因走路方式异常,可能会受到其他人的嘲笑,出现自卑、难过等心理,由于患者多为儿童常无法自己调节。故此时患者家属应温柔地安抚患者,可通过鼓励、夸奖的方式来建立患者的自信心,消除负面的情绪。

术后护理

1、麻醉消失后,患者可感到切口疼痛,这时患者家属应安慰患者,转移其注意力,必要时可遵医嘱使用止痛药物。

2、监测切口有无渗血、渗液,保持切口敷料清洁干燥。

3、术后遵医嘱去枕平卧4小时,患肢给予垫枕抬高,保持外展位,1周后可遵医嘱使患肢处于内收位。

4、从术后1周起,患者可按照医嘱进行股四头肌的等长收缩练习,俗称大腿“绷劲”。其目的是通过肌肉收缩和舒张促进下肢的血液循环,增加局部营养, 以利于术后组织的修复。

生活管理

1、建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。

2、拆除石膏后,可遵照医嘱适当进行下肢功能锻炼,以恢复患肢正常功能。

复诊须知

遵医嘱定期到医院复查,主要是复查X线检查,以明确患者的恢复情况。

饮食

饮食调理

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐,日常可合理膳食,多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

少食油腻、辛辣刺激性食物。

预防

预防措施

本病病因不明,暂时无有效预防方法。

就医指南

门诊指征

1、患者行走时步态异常,如跛行、鸭步。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时到医院就诊。

就诊科室

应到骨科、儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、患者多为婴幼儿及儿童,在就诊过程中家属需看管好孩子,避免发生意外。

3、医生可能会进行体格检查,建议患者穿宽松的衣服。

4、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些异常的症状?什么时候出现的?随时间推移病情有变化吗?

2、走路的时候姿势正常吗?

3、之前是否有受过外伤?

4、家族中是否有人有过有同样的症状?

5、既往有过敏史吗?近期有接触过致敏物质吗?

6、以前就医诊治过吗?有做过相关检查吗?结果如何?

7、是否进行过治疗?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?患病最可能的原因是什么?

2、以后会影响我活动吗?

3、这个病是否遗传能?

4、需要做哪些检查?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、现在需要什么治疗方法?能治好吗?

7、如果还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?

8、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?

9、需要复查吗?多久一次?

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