小儿脑积水

小儿脑积水根据病因可分为先天性和后天性获得性脑积水两种类型。

无传染性。

新生儿及婴儿。

小儿脑积水是由于多种原因引起的。不同类型的脑积水，其病因不同。先天性脑积水的病因到目前为止尚不十分清楚，可能与宫内感染、染色体异常、中枢神经系统畸形、非遗传性导水管狭窄等有关。后天获得性脑积水的常见原因包括出血、感染、肿瘤及后天颅骨发育异常。

1、先天性脑积水

（1）宫内感染：宫内感染是先天性脑积水常见的病因之一，有研究显示，母亲妊娠期间弓形虫感染是胎儿脑积水的常见病因，该病原体感染母体后穿过胎盘到胎儿中枢神经系统，产生脑实质内的血管炎性肉芽肿和室管膜炎，血管闭塞和导水管阻塞，产生脑积水，并伴有其他神经系统损害。其他宫内感染性因素，如病毒感染（柯萨奇病毒）也比较多见，可产生脑膜炎，导致蛛网膜粘连，从而产生胎儿脑积水。

（2）染色体异常：是由于隐性遗传性X染色体基因缺失产生的中脑导水管狭窄或阻塞。

（3）中枢神经系统畸形：中枢神经系统畸形是胎儿脑积水的另一常见病因，如脑脊膜膨出、ChiariⅡ畸形、Dandy-walker畸形、枕大池畸形、颅后窝及中脑导水管周围蛛网膜囊肿、第五及第六脑室畸形、先天性中脑导水管闭锁等均可伴发脑积水。

（4）外部性脑积水：是先天性脑积水比较少见的病因之一。有些头颅较大的儿童，伴有明显的蛛网膜下隙增宽，没有或仅有轻度的脑室扩大，这叫外部性脑积水。这与颅外静脉阻塞或颅内静脉窦闭塞，引起颅内静脉压力增高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关。

2、后天获得性脑积水

（1）出血：早产儿脑室内出血、蛛网膜下隙出血，维生素K缺乏、外伤等所致的颅内出血，可引起蛛网膜粘连或脑室系统阻塞，从而造成脑积水。

（2）感染：致病因素多为普通细菌和结核杆菌引起的脑膜炎。

（3）肿瘤：肿瘤引起的脑积水有两方面的因素，首先是大部分脑中线肿瘤可引起梗阻性脑积水，如鞍上区及第三脑室前部肿瘤、第三脑室后部肿瘤等。其次的原因是脑肿瘤手术后出现的脑积水，多与手术中残留的血性脑脊液引起蛛网膜粘连有关。

（4）颅骨异常：颅软骨发育异常，颅底变形，使枕骨大孔狭窄，第四脑室出口阻塞，产生脑积水。

小儿脑积水表现为头围增大、"落日征"、眼球震颤等。颅内压过高会出现烦躁不安、嗜睡、呕吐等症状。晚期智力明显减退。

1、头大

患儿头颅很大，或头围增长过快，与实际年龄不符。

2、颅内压增高症状

年龄小的患者颅骨缝尚未闭合，骨缝分离，前囟饱满，头皮变薄，头皮静脉扩张。患儿易激惹、烦躁，严重者可出现呕吐、嗜睡、惊厥。

3、异常哭声

患儿出现持续高调短促的异常哭声。

4、眼睛异常

患儿可出现“落日征”，即双眼球呈下视状态，上睑巩膜下翻露白。双眼上、下视时出现分离现象，并有凝视麻痹、眼震等。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、外展神经和其他颅神经被牵拉，可出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。

5、运动异常

主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态。

6、其他

患儿可出现营养不良、发育迟缓、智力落后。

双目失明、运动障碍等。

医生会先对患儿进行专科体检（如头围、骨缝的检查）、头颅透光试验、颅顶叩诊等，初步判断病情。为了进一步明确诊断，可能建议做脑脊液、颅脑CT、头颅核磁共振成像（MRI）等检查。

1、专科体检

脑积水小儿头围可有不同程度的增大，医生会通过测量头围发现是否异常。同时观察小儿骨缝的情况，判断骨缝是否闭合、有无裂开等。此外，还会检查前囟是否饱满隆起、双眼球是否异常等。

2、头颅透光试验

医生会用强灯光照射患儿头部，脑积水患儿的头颅有透光现象。

3、颅顶叩诊

叩诊头顶，呈实性鼓音即“破罐音”。

1、脑脊液检查

可判断脑脊液的性质。

2、染色体检查

怀疑存在染色体异常者，医生可能建议做染色体检查。

3、脑脊液酚红试验

可鉴别脑积水是梗阻性还是交通性。作脑室腰穿双重穿刺试验测压力完成后，向脑室内注入中性酚红1ml。正常情况下，酚红在12min内出现在腰穿放出的脑脊液内。将腰穿放出的脑脊液滴在浸有碱性液体的纱布上，有酚红出现时颜色变红。如30min以上不出现，则提示为梗阻性脑积水。收集注入酚红后的2h、12h内的尿液，测定尿中酚红排出量，诊断梗阻的情况。另一检查方法为向脑室内注入1ml靛胭脂，正常情况下，4～5min即自腰穿针中滴出，如不能滴出即表示为完全性梗阻，10～15min滴出者为部分性梗阻。

1、颅骨平片

有助于判断头颅的情况。脑积水患儿可见头颅增大、颅骨变薄、颅缝分离、前后囟门扩大等。

2、颅脑CT

能准确地观察有无脑积水、脑积水的程度、梗阻部位、脑室周围水肿等，且可反复进行动态观察脑积水的进展情况。为判断疗效及预后提供必要的客观指标。

3、头颅核磁共振成像（MRI）

较CT更为敏感，具有多方向切层、多参数成像的特点，能更精确的确定病变位置、范围大小等。

4、头颅B超

具有可重复、无创伤的优点。可连续观察脑室扩张的情况。

根据病史、典型临床表现，结合头颅透光试验、颅顶叩诊、脑脊液、颅脑CT、头颅核磁共振成像（MRI）等检查可作出诊断。

1、慢性硬膜下积液或血肿

常有产伤史，病变可为单侧或双侧，常有视盘水肿，落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。

2、先天性巨颅症

无脑积水征，落日征阴性，脑室系统不扩大，无颅内压增高，CT扫描可确诊。

3、维生素D缺乏病

头围可增大呈方形颅，前囟扩大，张力不高，且具有维生素D缺乏病的其他表现。

4、新生儿颅内肿瘤

新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水，脑室造影或CT扫描及MRI可确诊。

小儿脑积水主要以手术治疗为主，尤其是病情进展快的脑积水更应考虑手术治疗。药物治疗的目的在于增加体内水分排出、暂时减少脑脊液的分泌。

1、利尿剂

呋塞米属于髓袢类利尿剂，适用于两周岁以内有轻度脑积水的小儿。山梨醇、甘露醇属于渗透性利尿剂，多用于中度脑积水，作为延期手术的短期治疗。利尿剂在使用期间应注意电解质平衡。

2、抑制脑脊液分泌药物

如醋氨酰胺。用时需注意此药可引起代谢性酸中毒，注意酸碱失衡。

呋塞米、山梨醇、甘露醇、醋氨酰胺

1、粘连松解术

适用于第四脑室正中孔粘连的患儿。

2、切除侧脑室脉络丛

由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织，而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除，手术效果不确切。

3、导水管扩张术

用于导水管狭窄所致的脑积水。

4、第三脑室造瘘术

将第三脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞。有开颅法和经皮穿刺法。

5、脑室-腹腔分流术

是目前治疗脑积水的首选方法。该手术需要在全麻下进行，在头骨上做一个骨窗，开口插入用于引流脑脊液的导管，导管的另一端插入腹腔连通脑室及腹腔，通过导管分流装置，将积存在脑室内的脑脊液引流至腹腔并在腹腔内被吸收，使脑脊液的分泌与吸收达到平衡，从而起到治疗脑积水的作用。该手术安全性较高，但也有风险，术后可能会出现多种并发症，包括分流管感染及排异反应、分流管阻塞、分流不足或过度等。故手术前后要加强感染防护，要注意密切观察病情，发现并发症及时处理，以保证治疗成功。

6、脑室-心房分流术

由于脑室-心房分流术需将分流管永久留置于心脏内，干扰心脏生理环境，有引起心脏骤停及其他心血管并发症的危险。目前只用于不能行脑室-腹腔分流术的患儿。

7、脊髓蛛网膜下腔-脑室分流术

只适用于交通性脑积水。

腰椎穿刺治疗：反复腰椎穿刺引流脑脊液，对于脑室内出血、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎导致的急性脑积水有一定疗效。

小儿脑积水的治疗周期一般为1-3年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后与脑积水的病因、病变程度、治疗的时机和治疗方法有关。

1、患儿可出现营养不良、发育迟缓、智力落后。

2、可能出现视力异常，表现为斜视、弱视等。

3、可能出现运动异常，走路姿势奇怪、足下垂等。

4、若未能及时找到病因、积极治疗，或合并其他先天畸形（如脑穿通畸形、胼胝体发育不全等），患儿可能预后不良，有可能出现癫痫、死亡。

部分患儿病情可自然静止，不再进展。

如通过手术和药物治疗能根除阻塞的原因，有可能完全治愈，智力发育也不受影响。

大约有1/3的患儿病情可自然静止，不再进展。如通过手术和药物治疗能根除阻塞的原因，有可能完全治愈，智力发育也不受影响。但若阻塞的原因难以解除，或合并其他先天畸形（如脑穿通畸形、胼胝体发育不全等）则预后较差。

经过积极治疗，部分可实现根治。

有可能复发，这与病因、治疗效果等因素相关。

脑积水患儿除了需要及时的医学手段干预，还应注重日常家庭护理、病情监测，有的患儿在治疗后可能仍然会出现脑积水的系列表现，须及时发现并处理。

行脑脊液分流术的患儿，术后适当将床头抬高至15～30°，以利于引流。做好切口的护理，避免感染。术后感染是较严重的并发症，大多发生在术后2个月内，包括腹腔感染、分流管皮下通道感染及颅内感染等，应加强陪伴管理。

1、每日开窗通风至少2次，每次半个小时以上。

2、遵医嘱正确合理使用抗生素。

3、加强切口及导管所经处皮肤护理。由于婴幼儿不能完全配合，无法控制自己的行为，常易抓挠切口致敷料脱落或污染，应及时告知医生给予处理，必要时约束患儿双手。

4、婴幼儿皮肤薄嫩，抗损伤能力低，定时为患儿翻身，避免手术部位长期受压而致皮肤破溃，同时应避免患儿皮肤因长期受分流系统的压迫而发生感染坏死。

1、日常注意按时进行儿童保健检查，及时发现头颅及头围的异常变化。

2、按时预防接种，防止结核性脑膜炎、其他脑炎和感染。

3、注意防止跌倒、合理喂养，保证足够营养摄入。

4、定期复查头颅B超、头颅CT了解病情变。

1、脑积水病人出院后，应注意观察治疗干预以前的症状是否再现。

2、当患儿出现头痛、呕吐、意识模糊等病情变化时，及时就医复诊。

3、有些患儿症状呈慢性发展，如果患儿易激动、在学校表现变差、生理发育迟缓等，要及时就医。

遵医嘱定期到门诊复查，可定期复查头颅CT。医生会根据颅内压症状缓解情况，调整分流管压力。一般出院后半年内每月随诊1次，半年后可2~3个月复诊1次，1年后可每年复诊2-3次。

患儿可能需要长期带分流管生活，家长应向医生学习分流管的护理和注意事项。患儿应该注意防护，避免剧烈运动、暴力撞击等，防止分流管的折断。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、促进疾病康复的作用。

1、术后待患儿恢复肠蠕动、肛门排气（放屁）后才能给患儿进食，从清淡易消化流质饮食开始，逐渐过渡至普通食物。密切观察患儿有无腹胀、腹痛情况。腹胀、腹痛严重的患儿，家长及时咨询医生。

2、多吃蔬菜和水果，保证饮水量，保持患儿大便通畅。

3、给予清淡、易消化、少刺激、高维生素饮食，呕吐严重的患儿应少食多餐。

1、避免食用产气过多的食物，少食甜食，少喝牛奶、豆浆类食物。

2、避免不规律饮食，尽量不要吃生冷、辛辣刺激性食物。

1、小儿应定期进行保健检查，及时发现头颅及头围的异常变化，及时治疗。

2、日常生活中应注意防止外伤，特别注意头部的安全防护，防止颅内出血。

3、孕期按要求进行产检。如果发现宫内胎儿脑积水，及早根据医生的建议进行治疗。