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增生性玻璃体视网膜病变

增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy,PVR)是孔源性视网膜脱离的常见并发症和手术失败的主要原因。以往曾认为由玻璃体的收缩引起。实验和临床研究证实,视网膜表面的细胞增生和收缩是本病的基本病理过程。这一过程在临床上表现为赤道前及玻璃体基底部(前部)和赤道后(后部)的增生性膜及其引起的多种形式的收缩牵拉,最终造成牵拉性视网膜脱离。主要症状有视力下降、视物变形、视野缺损。目前主要采用手术治疗,辅以药物治疗。

英文名称

proliferative vitreoretinopathy,PVR

相关中医疾病

神光自现、视瞻错渺、暴盲

疾病分类

眼部疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

视力下降、视物变形、视野缺损

主要病因

过强的冷凝、电凝、外伤后、巨大视网膜裂孔、多发视网膜裂孔、长期孔源性视网膜脱离等

检查项目

眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描、超声生物显微镜、多焦视网膜电图、黄斑功能评价

重要提醒

本病可影响患者视力,还可导致视网膜脱离,因此,一旦出现相关症状,需及早进行诊治。

临床分类

1、1983年分类法

此分类主要依据血眼屏障损害、视网膜表面膜和脱离的严重程度,分为A、B、C和D四个级别。A为轻度,但此期非PVR所特有;B为中度,视网膜表面有皱褶,裂孔卷边,血管扭曲抬高,提示增生膜存在;C为明显,表现为全层的视网膜固定皱褶;D为广泛,指固定皱褶累及4个象限,以视盘为中心呈放射状折叠,脱离呈漏斗状。

2、1991年的分类法

包括对后部和前部PVR收缩的详细描述,并分为5型:局限的、弥漫的、视网膜下的、环形的以及前部的伴视网膜向前移位。对PVR的程度有更准确地确定,不只是分为1~4个象限,而是分成1~12个钟点。与1983年分类法相比,A和B级是一样的,C和D级合并为C级,C级再分为采用CP(后部)和CA(前部)。原有的D级已不采用。

(1)后部PVR

①局部收缩,即出现1或几个孤立的收缩中心(星形皱褶),通常对整个脱离形态影响不大。

②弥漫性收缩,指互相融合的不规则视网膜皱褶,使后部视网膜呈漏斗形,皱褶向前放射到锯齿缘,视盘可能看不见。

③视网膜下收缩,由视网膜后膜形成围绕视盘的环形缩窄(餐巾环,napkin ring),或为线形皱褶(晾衣杆,clothing line),主要为环形牵拉。

(2)前部PVR

①环形收缩,由赤道部前膜牵拉造成前部视网膜的不规则皱褶,视网膜在圆周方向收缩,使后部形成放射形皱褶,而玻璃体基部的视网膜向内牵拉。

②前部收缩,由沿后玻璃体面的増生膜收缩引起,力的方向与视网膜表面垂直:或在经过玻璃体切除或穿通伤的眼出现,增生膜见于前玻璃体,残留的后玻璃体或玻璃体基部表面。牵拉主要为前后方向,将脱离的视网膜向前拉,最前部的视网膜形成盆状。可有异常粘连。与睫状突粘连可形成低眼压,与虹膜后粘连可使虹膜向后收缩。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

PVR在孔源性视网膜脱离中的发生率约5%~10%。

好发人群

好发于孔源性视网膜脱离的人群。

病因

总述

增生性玻璃体视网膜病变常见于过强的冷凝、电凝、外伤后、巨大视网膜裂孔、多发视网膜裂孔、长期孔源性视网膜脱离、多次眼内手术、眼外伤以及眼内炎症等。

危险因素

目前对发生的危险因素尚不十分肯定。但已知这些因素包括裂孔的大小和性质,玻璃体积血、炎症或手术,以及视网膜冷凝等。裂孔的性质可能是更重要的1个因素。伴有锯齿缘离断、圆形萎缩性裂孔、高度近视的黄斑小裂孔,往往不发生PVR;边缘翻卷或固定的马蹄形裂孔,很容易发生。合并玻璃体积血,有明显的玻璃体液化伴不完全性玻璃体后脱离,实行过玻璃体手术、术前脉络膜脱离或行广泛冷凝术,发生率明显增加。

症状

总述

主要症状有视力下降、视物变形、视野缺损。病程的发展可在任一期稳定,也可能在数月内缓慢发展,但有些病例可在数小时内发展成漏斗状脱离。

典型症状

1、玻璃体内棕色颗粒与灰色细胞团存在是视网膜色素上皮(RPE)细胞释放和增生的表现,烟尘样颗粒指示细胞含有色素。RPE细胞内的黑色素颗粒,经在玻璃体内多次分裂增生后被稀释,色素减少。因此,有色素颗粒存在说明细胞尚未明显开始增生;而玻璃体内出现灰色细胞团,则是细胞增生的早期临床表现。

2、在RPE细胞开始增生时,玻璃体混浊增加,并有蛋白性条纹,提示血-眼屏障损害致血浆渗出。

3、视网膜僵硬及皱褶出现,是增生膜形成和收缩牵拉的表现。在裂孔部位,即使看不到膜,裂孔卷边或盖膜被拉向玻璃体基部,都说明膜的存在。随着病程进展,脱离的视网膜由可活动变为僵硬;增生膜在视网膜前后表面及玻璃体内形成,引起视网膜的不规则皱褶,血管扭曲或伸直,星形皱褶、弥漫性皱褶以及环形收缩形成。

4、视网膜后膜在PVR中常见。在临床上,视网膜后膜呈多种外观,如线条状、树枝状、网状、环状或为管状条索,可为成层、成片的组织,可有色素,或呈灰黄色。由于这类膜主要由视网膜色素上皮细胞组成,管状,中心包围着胶原条索,在手术中可被完整取出。

5、牵拉性视网膜脱离,当后部视网膜完全皱褶,后玻璃体平面收缩时,就形成典型的漏斗状脱离。周边部视网膜冠状面的前后牵拉使视网膜形成窄漏斗。

并发症

视网膜脱离是PVR最常见也是最严重的并发症。

检查

预计检查

当患者出现视力下降、视物变形、视野缺损症状时,应及时就医。医生可能会建议做眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描、超声生物显微镜、多焦视网膜电图、黄斑功能评价等,以了解病情,明确诊断。

影像学检查

1、眼底荧光血管造影

由于视网膜血管被纤维膜牵引,荧光血管造影可见视网膜静脉迂曲怒张充盈延迟,黄斑周围小血管迁曲聚拢有时可见小的荧光素渗漏点。如黄斑区广泛渗出、弥漫性或囊样水肿,则可见广泛的荧光素渗漏点有时融合在一起呈花瓣状、有时呈大片状强荧光区。

2、光学相干断层扫描(OCT)

在PVR引起的黄斑病变中,OCT检查有多种不同表现:玻璃体黄斑牵引;不规则的黄斑前膜;黄斑区视网膜神经上皮水肿、增厚、囊变或脱离;有时还可见视网膜色上皮的微皱褶。

3、超声生物显微镜(UBM)

可反映玻璃体基底部、睫状体附近组织的增生情况,了解前段PVR的严重程度。

其他检查

1、多焦视网膜电图(mERG)

mERG在PVR引起的黄斑病变与其他原因引起的黄斑病变的表现无太多的差别,mERG三维地形图可见黄斑区尖峰显著降低或消失或在尖峰周围呈波浪状外观;mERG曲线图可显示a波、b波振幅也明显降低。

2、黄斑功能评价

在玻璃体重度混浊的情况下准确判断黄斑区状况及评价黄斑功能十分困难。此时必要的检查有光感光定位检查和B超检查。尤为重要B超检查不但能了解玻璃体纤维膜的分布及活动状况,且对后极部视网膜及黄斑区的显示更为清楚。

诊断

诊断原则

根据根据孔源性视网膜脱离病史,以及视力下降、视物变形、视野缺损等临床表现,再结合眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描、超声生物显微镜等检查结果,一般可作出诊断。

治疗

治疗原则

对于增生性玻璃体视网膜病变的治疗,目前仍以手术为主,并辅以一定的药物治疗。医生会根据患者病情严重程度,选择相应的手术方案。

药物治疗

尽管采用了许多手术方法促使PVR的视网膜复位,但仍有一些病例手术后复发。其主要原因是视网膜表面的细胞增生。因此药物疗法的研究是非常必要的。由于PVR是由细胞增生和收缩引起的病变,抑制细胞增生是药物治疗的关键。

1、秋水仙碱

是一种抑制有丝分裂的药物,在实验中有抑制细胞增生的作用。

2、抗代谢药

如5-氟尿苷和道诺霉素在临床的应用已取得一定结果。

3、高山尖杉酯碱

国内应用高山尖杉酯碱对实验性牵拉性视网膜脱离也有一定疗效,但对眼的毒性是一个主要问题。

4、糖皮质激素

(1)糖皮质激素类是一种有希望治疗PVR的药物。大剂量时能抑制有丝分裂,而且对眼的组织无明显毒性。

(2)已试用地塞米松及醋酸曲安奈德,以较大剂量注入玻璃体,可长期存在,对成纤维细胞有明显的抑制作用,发生于实验性视网膜脱离的眼明显减少,电生理和超微结构检查未发现毒性反应。

(3)由于糖皮质激素也具有强大的抗炎作用,而炎症反应的细胞和体液因子在细胞的游走和增生中起重要作用,因此糖皮质激素治疗PVR的作用也可能部分地通过抗炎而实现,早期全身或局部应用可能有预防作用。

相关药品

秋水仙碱、5-氟尿苷、道诺霉素、高山尖杉酯碱、地塞米松、醋酸曲安奈德

手术治疗

1、手术原则

(1)封闭所有的视网膜裂孔,是治疗孔源性视网膜脱离的基本原则,在PVR手术中仍极重要。

(2)对抗视网膜牵拉,包括巩膜外垫压、膜剥离、玻璃体基底部松解术、眼内气体或硅油填塞,以及松解性视网膜切开或切除术等。

(3)减少对细胞的刺激和复发因素。首先选择能奏效且最少损伤的术式,即最小量手术原则,以减少对细胞增生的刺激。PVRC2或C3以下的视网膜脱离,应用巩膜外垫压术的视网膜复位率仍较高,应首先选用。

2、技术要点

(1)放射形外垫压可有效地封闭视网膜裂孔,应用褥式缝线(比硅胶海绵垫宽3mm)固定,效果可靠。

(2)对只用巩膜外垫压不能封闭裂孔或牵拉性脱离使裂孔保持开放,需作玻璃体切除术。

(3)采用眼内气体或硅油填塞:可借气体的表面张力顶压视网膜裂孔。常用的气体有六氟化硫及全氟丙烷。气液交换前要松解所有的牵拉,否则残留的牵拉会形成新的裂孔,或使原有的裂孔扩大。

治疗周期

本病的治疗周期为30天左右,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

视力预后的好坏在很大程度上取决于手术时机的把握。出现牵拉性视网膜脱离时,视力预后不良;如果牵涉致黄斑区,则预后较差。

危害性

本病可影响视力,给患者日常生活带来不便。

治愈性

经及早手术治疗,一般可改善视力。

日常

总述

患者日常生活中应保持积极乐观的心态,树立战胜疾病的信心。积极配合治疗,适当锻炼,养成良好的生活习惯,以促进疾病的康复。

生活管理

1、加强眼部保护,防止眼部碰撞,遭遇外伤。

2、保证睡眠充足,避免熬夜、过度使用眼睛。

3、注意眼部卫生,避免脏手揉眼。

4、患者需要戒烟,因为抽烟会提速视网膜病变的发生。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、采取平衡膳食,食物选择应多样化,营养应合理。应做到主食粗细搭配、副食荤素搭配。

2、提倡高膳食纤维饮食,可每天在膳食中添加燕麦片、玉米面等粗粮以及海带、魔芋和新鲜蔬菜等富含膳食纤维的食物。

3、多采用清蒸、水煮、凉拌、炖、卤等烹调方式制作食物。

4、多食新鲜蔬果,保持大便通畅。

饮食禁忌

1、戒烟忌酒。

2、禁吃辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒、芥末等。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施。

就医指南

就诊科室

本病属于眼科范畴,患者可去眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状呢?您的症状什么时候开始的?

2、您是否还有其他不舒服的地方?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您眼部做过什么手术吗?受过外伤吗?

6、您是否患有其他疾病?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、症状还会加重吗?

3、会影响视力吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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