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水肿型营养不良

水肿型营养不良是一种由于蛋白质严重缺乏而能量供应却尚可维持最低水平的极度营养不良症。本病的发生与摄入的蛋白质长期不能满足需要有关,感染性疾病可诱发本病发生。水肿是本病的主要特征,患者还可有水肿、全身消瘦、神情呆板、易疲劳、毛发干枯、食欲减退等表现。本病治疗以调整饮食、补充营养为主,同时根据患者病情进行必要的对症处理。

英文名称

kwashiorkor

疾病分类

营养性疾病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、内分泌科

发病部位

其他

常见症状

水肿、全身消瘦、神情呆板、易疲劳、毛发干枯、食欲减退等

主要病因

蛋白质缺乏

检查项目

血清蛋白检查、血生化检查、心电图检查

重要提醒

本病如不及时治疗,患者易患感染性疾病,病重者甚至可因此死亡,患者应及时就医,尽早治疗,以免延误病情。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

目前尚无明确的发病率相关数据。

好发人群

经济落后地区的儿童发病风险高。

好发地区

主要发生于经济落后的地区。

病因

总述

本病的发生与蛋白质缺乏有关。由于长期缺乏蛋白质,使细胞DNA合成受阻,各种组织和器官生长发育迟缓,甚至停止,并发生严重萎缩和脂肪变性,造成功能低下和障碍。

基本病因

患者摄入的食物中供给的蛋白质总量和优质蛋白质均长期不能满足需要,而能量供应却尚能保持低水平。

1、贫困地区食物以植物性为主,很少吃到肉、鱼、乳、蛋等含丰富优质蛋白质的食物,摄入蛋白质的量和质均差为主要原因。

2、婴儿期母乳不足,又未添加其他乳制品,或人工喂养者采用米糊类谷物为主,使婴儿蛋白质摄入长期不足,或婴儿仓促断奶,小儿不习惯进食母乳以外食物,断乳后以谷物为主食,造成长期缺乏蛋白质。

3、成人尤其老人患水肿型营养不良则多发生于因病长期不能进食或进食极少;而突患急性感染或经大手术或严重创伤,可在短期内就出现典型的水肿型营养不良。

诱发因素

感染性疾病,尤其是肠道和呼吸道感染,由于患病时食物营养素摄入减少,而消耗增加,可使轻度营养不良发展为水肿型营养不良。

1、反复感染

如肠炎、肺炎等常与水肿型营养不良互为因果,形成恶性循环,加重病情。

2、影响营养食物摄入及消化吸收代谢的先天性疾病

如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽门狭窄、贲门失迟缓症等。

3、慢性迁延性消化道疾病

如慢性肠炎、细菌性痢疾、严重肠寄生虫病、肠吸收不良综合征、婴儿肝炎综合征等。

4、慢性消耗性疾病

如结核病、恶性肿瘤等。

症状

总述

水肿型营养不良患者以水肿为主要特征。病初常表现精神差、易疲乏,木呆不爱活动,食欲减退,体重减轻,后出现水肿,患者还可能有毛发干燥、皮肤发凉等表现。

典型症状

1、凹陷性水肿

为本病重要表现,主要因血浆白蛋白低下,致血浆滲透压下降所致,抗利尿激素增加,醛固酮分泌增加,也是引起水肿的原因之一。水肿轻者仅见于下肢踝部,呈凹陷性,不红痛。病情进展可延至躯干腹壁、面部眼睑水肿甚至两眼不能睁开。

2、一般表现

全身消瘦,有时因伴全身性水肿,反而体重不减,肌肉变薄萎缩,肌张力低下,但仍存留少许皮下脂肪。体温常低于正常,甚至体温不升,四肢冰冷而发绀。

3、皮肤病变

常见于重症患者,非本病所必有,如出现皮肤病变,则具有特征性。皮肤干燥,失去光泽,过度角化变硬,失去弹性,并发生色素沉着,可先有小块分散的皮肤红斑,继而融合成片。或开始即呈大片红斑,逐渐颜色加深,由紫红色转为棕红色,伴鳞状脱皮。多见于面部和四肢,尤以下肢、会阴受压和水肿部位为甚。

4、毛发指(趾)甲改变

毛发干枯,脆细,失去光泽,易折断脱落,变得稀疏,卷发者会变直。深色头发颜色逐渐变浅,呈枯黄浅红,甚至变白。头发颜色随着营养好坏而变,常深浅分段明显。指(趾)甲生长缓慢,脆薄易断。

5、消化吸收功能改变

食欲越来越差,甚至完全拒食,经常发生腹泻、呕吐,迁延不愈,使营养不良越发加重。

并发症

1、水电解质紊乱

患者常有低蛋白血症,全身总液体量增多,使细胞外液呈低张性,当发生呕吐、腹泻时易引起低张性脱水及电解质严重紊乱,出现低血钠、低血钾、低血钙和低血镁,引起相应症状。

2、伴有其他营养缺乏症

多见维生素A缺乏症,可出现眼角膜干燥软化,甚至穿孔,也常伴有因维生素B族缺乏引起的口角炎。营养不良患儿一般生长发育滞缓,故少见佝偻病,常伴发营养性贫血。

3、感染和传染病

全身免疫功能低下极容易并发各种急、慢性感染和传染病,特别好发呼吸道和肠道感染。儿童易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病,消化系统或全身性真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈,患革兰阴性杆菌肠炎、败血症或泌尿道感染常不易治愈。

检查

预计检查

当患者出现不明原因的水肿、全身消瘦、神情呆板、易疲劳、毛发干枯、食欲减退等症状时,应及时就医。医生首先通过体格检查了解患者情况,然后通过血清蛋白检查、血生化检查、心电图检查等了解患者病情,为诊断和治疗提供依据。

体格检查

医生会观察患者精神状态、消瘦情况,观察患者是否有不爱活动的表现。然后观察患者的的水肿情况,检查水肿出现的位置以及严重程度,同时检查患者的毛发、指甲、皮肤等异常改变,初步了解患者病情。

实验室检查

1、血清蛋白检查

血清清蛋白浓度降低是最突出的表现,某些代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值,如维生素A结合蛋白、前清蛋白、甲状腺结合前清蛋白、转铁蛋白、胰岛素样生长因子Ⅰ等。

2、血生化检查

必需氨基酸浓度降低,而非必需氨基酸变化不大。血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱储酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降;血浆胆固醇、各种电解质及微量元素浓度皆有下降趋势;血糖水平减低,生长激素分泌反有增多。

其他检查

医生可能建议患者进行心电图检查,心电图各导联电压全面降低,有时出现T波低平或倒置。

诊断

诊断原则

医生会询问患者症状出现的时间以及水肿等症状的加重情况,询问患者日常的饮食情况如何,了解患者近期有无感染性疾病发生,结合患者的临床表现以及血清蛋白检查、血生化检查、心电图检查等辅助检查结果综合进行诊断。

鉴别诊断

1、心源性水肿 

主要是右心衰的表现,水肿特点是首先出现于身体下垂部位,能起床活动者,最早出现于踝内侧,行走活动后明显,休息后减轻或消失,经常卧床者以腰骶部为明显。颜面部一般不肿。水肿为对称性、凹陷性。可通过临床表现以及辅助检查进行鉴别。

2、肾源性水肿 

可见于各型肾炎和肾病。水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿,以后发展为全身水肿。可通过病史以及临床表现进行鉴别。

3、肝源性水肿 

失代偿期肝硬化引起,主要表现为腹水,也可首先出现踝部水肿,逐渐向上蔓延,而头面部及上肢常无水肿。可通过病史以及临床表现进行鉴别。

治疗

治疗原则

水肿型营养不良选择综合治疗,以调整饮食、补充足够的能量和优质蛋白质最为重要,但急性期必须首先紧急抢救,进行水电解质调整,积极抗感染治疗,有心力衰竭等情况必须紧急处理,待病情稳定后才逐渐调整饮食,尽力促进消化代谢功能,精心护理,去除病因以及积极防治并发症都不应忽视。

对症治疗

医生会根据患者病情选择适当的治疗方式,具体请以医嘱为准,在此仅作为介绍。

1、促进消化代谢功能

可给予各类消化酶,如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等促进消化吸收。食欲严重减退者,可短期试用泼尼松,食欲改善后即停用。

2、其他

合并感染时要积极采取抗感染治疗,控制肺炎、腹泻、泌尿道炎症的发展;伴有寄生虫病者病情稳定后即可及早驱虫;有先天畸形的唇裂、腭裂、幽门肥大症,也应尽早加以矫治,去除营养不良病因。

一般治疗

1、调整饮食

(1)补充能量和优质蛋白质。婴儿患儿应尽量维持母乳喂养,如已断乳,可给予挤出人乳、牛乳或其他乳制品,如已强化各种维生素和矿物质、微量元素的婴儿配方乳,也可采用蒸发乳、脱脂乳及乳粉等。视患儿病情轻重、食欲好坏、消化代谢功能而决定其饮食方案。

(2)2~3岁以上患者除主食米、面等谷物外,应给予大量易消化、富于优质蛋白质的食物,如乳类、蛋类、鱼、肉、肝、禽、血及大豆制品。从少量半流质开始逐渐过渡到正常饮食。青少年和成人患者则能量和蛋白质供给逐渐增至生理需要量。

(3)重症患者胃纳极差,拒绝进食时可暂时采用鼻饲或口饲管喂法进食。将每日液体膳食等分为多次,每次缓慢喂入,除乳、蛋类食物制成流质供应优质蛋白质外,必要时可给予水解蛋白滴于果汁中喂饲,以补充蛋白质,或采用肠道内营养。

(4)除能量和蛋白质补充外,还应注意供给足量的各类维生素和微量元素。一般可用多种维生素及矿物质,微量元素制剂口服,有维生素A缺乏引起的眼角膜混浊、穿孔时应紧急肌注维生素A制剂,防止病情进展引起失明。有营养性贫血时应给予铁剂和叶酸、维生素B12等。

2、锻炼

在补充营养同时,开始增加体力活动,如走路、体育活动、游戏等,增强心肺功能和肌肉锻炼,并使情绪开朗良好,精神活跃。

3、纠正失水和电解质紊乱

应及时处理伴有脱水和电解质紊乱的患者。根据患者病情选择适当的溶液、剂量补充,如氯化钾、氯化钙、碳酸氢钠等,具体请以医嘱为准。

4、精心护理

居室应阳光充足,空气新鲜,清洁卫生,重症患者应卧床休息。按医嘱耐心喂食,防止呕吐、呛咳,食欲差时避免强迫进食,尽力做到心情愉悦时进食。长期卧床者应勤翻身,防止发生褥疮。体温低、肢端寒冷时要注意保暖,但注意防烫伤。

药物治疗

本病治疗以营养支持和对症治疗为主,可参考对症治疗以及一般治疗相关内容。

相关药品

胃蛋白酶、胰酶、泼尼松

手术治疗

本病通常不选择手术治疗,如有相应的原发疾病也可能进行手术治疗,具体请以医嘱为准。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

病情重危者可能会病死,但一般治疗及时,预后良好,改善食欲、进食增加后1~2周症状即可开始好转,水肿消退,体重逐渐增加,全身情况好转,大多完全恢复。

危害性

本病会导致患者出现水肿,有皮肤、毛发、指甲以及精神改变,如不及时治疗,还可能导致水电解质紊乱出现,同时患者易患感染性疾病。

治愈性

经过及时有效的治疗,多数患者的症状可以得到缓解,全身情况好转,基本恢复正常生活。

日常

总述

水肿型营养不良的患者,应重视日常生活护理,加强营养补充,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗。同时应遵医嘱用药、养成良好的饮食习惯,定期复查。

用药护理

1、服用维生素A的患者应避免大量服用此药,应避免与钙剂、异维A等合用。

2、服用胃蛋白酶的患者需要注意本药应与稀盐酸同时服用,不能同时服用抗酸药、硫酸铝。

3、服用胰酶的患者要注意有无不良反应发生。

生活管理

1、食用具有足量蛋白质的食物。

2、作息规律,睡眠充足,注意休息,避免劳累。

3、轻症患者可进行活动,重症者应卧床休息,减少蛋白质消耗。

复诊须知

水肿型营养不良患者一般经治疗后可治愈,严重者遗留相关症状,可定期门诊随诊。

饮食

饮食调理

水肿型营养不良的发生与饮食密切相关,患者在积极配合治疗的同时,必须应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于治疗疾病,防止复发。

饮食建议

1、食用富含蛋白质的食物,如牛奶、豆制品、蛋类。

2、应进食新鲜蔬菜,比如胡萝卜等,补充维生素。

3、维持营养均衡,不挑食,尤其是儿童。

4、婴儿坚持母乳喂养,断奶后适当增加辅食。

饮食禁忌

1、戒烟戒酒,忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。刺激性食物会影响肠道对于蛋白质等营养物质的吸收,影响患者恢复。

2、忌烧烤、快餐等食物,这些食物营养供应不均衡,不利于疾病的治疗。

预防

预防措施

营养不良绝大多数是能预防的。

1、要大力宣传营养与健康息息相关,尤其对正处于迅速生长发育的婴幼儿时期,充足的营养更是健康的基础,提倡母乳喂养,适时合理添加辅助食物,为断乳作好充分准备。

2、积极治疗影响蛋白质消化、吸收、合成的疾病,如胃肠道疾病、肝、胰腺疾病。

3、 平时食用注意足够蛋白质的摄入。

4、 对于急性失血、创伤的导致蛋白质消耗过多的疾病,应尽早补充蛋白质。

就医指南

就诊科室

1、当出现严重感染、剧烈呕吐、腹泻等情况时,请及时急诊科就诊。

2、当病情平稳时,可根据具体情况选择消化内科、营养科、儿科、皮肤科就诊。

就医准备

1、若为门诊就诊,请提前预约挂号,携带好身份证、医保卡、就诊卡等。

2、就诊前尽量保持空腹,避免饮用过多水及过饱状态。

3、若既往确诊为营养不良或近期有其他就诊经历,请携带相关的就诊病历、检查报告等。

4、若近期有服用药物,请携带药盒或准备药名。

5、请记录好所要询问的问题及相关症状。

6、可安排家属协同就诊。

医生可能问哪些问题

1、您/您孩子哪里不舒服?

2、您/您孩子这种症状出现多久了?以前有过这种情况吗?

3、您/您孩子有患胃肠道疾病或肝病、胰腺疾病吗?您有患脓胸、肿瘤、结核等消耗性疾病吗?

4、您/您孩子日常饮食均衡吗?

5、您/您孩子平时蛋白质摄入怎么样?

6、您/您孩子以前看过吗?进行过什么治疗吗?有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、我/我孩子现在可以病因吗?是什么病?

2、我/我孩子为什么会得这个病?

3、我/我孩子的情况严重吗?能治好吗?

4、我/我孩子需要做哪些检查?会对我的身体造成损伤吗?

5、我/我孩子需要住院治疗吗?

6、我/我孩子需要吃哪些药?有没有什么副作用?需要长期吃吗?医保能报销吗?

7、这个病对我/我孩子以后生活会有什么影响吗?

8、这个病能治好吗?会复发吗?

9、我/我孩子需要复查吗?多久复查一次?需要复查哪些项目?

10、平时在生活中我需要注意什么?

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