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鼻红粒病

鼻红粒病(granulosis rubra nasi)是一种发生于儿童鼻部的局限性红斑、丘疹性皮肤病。本病临床少见,病因不明,可能与遗传有关,多发生于儿童。主要表现为鼻尖多汗、鼻部红斑、丘疹等。本病大多持续至青春期可自行消退,预后良好。

英文名称

granulosis rubra nasi

疾病分类

皮肤病

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药材、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、皮肤科

发病部位

常见症状

鼻尖多汗、鼻部红斑、丘疹

主要病因

病因不明,可能与遗传有关

检查项目

体格检查、组织病理学检查

重要提醒

本病有一定的家族遗传倾向,因此家族中有患此病的人应多加注意,出现鼻尖多汗、鼻部红斑、丘疹等症状时应及时就医。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

本病临床少见,具体发病率暂无大样本数据研究。

好发人群

1、好发于儿童,男女均可发病,发病高峰期为7~12岁,但也可在青春期或成人期发病。

2、有本病家族史的人。

病因

总述

本病病因不明,多数患者往往有家族史,但遗传机制尚不清楚。有学者认为本病是血管舒缩神经发生障碍时引起的局限性多汗症,但尚未得到证实。

症状

总述

鼻红粒病的患者大多无自觉症状,偶有瘙痒和发凉。患处的皮损主要表现为鼻尖多汗、鼻部红斑、丘疹,部分患者可能有脓疱、水疱等。患者多数伴有手掌和脚掌多汗,可能有冻疮或手足发绀。

典型症状

1、鼻尖多汗

开始表现为鼻尖多汗,可持续多年,数年后出现其他症状,但多汗仍可贯穿整个发病期。

2、鼻部红斑

为边界不太明显的一片弥漫性红斑,多出现在鼻尖和鼻翼,也可蔓延至上唇、脸颊和额头,整个红斑区域均出汗明显。

3、丘疹

为红斑处的针尖大小或稍大的圆形柔软丘疹,呈淡红色或暗红色,无脱屑,不会破溃,不会形成瘢痕,相邻丘疹不会融合。部分患者可能丘疹很少或不太明显。

4、其他

部分患者可能有串珠状水滴的表现,少数患者红斑处可能有小脓疱和小水疱。患处多无自觉症状,偶有瘙痒和发凉,但无疼痛。

伴随症状

患者多数伴有手掌和脚掌多汗。部分患者伴有末梢血液循环不良,可能导致冻疮或手足发绀。

并发症

一般无明显并发症。

检查

预计检查

患者出现鼻尖多汗、鼻部红斑、丘疹等情况,应及时就医,就医时,医生首先会询问病史,对患者进行体格检查,观察患者是否有异常体征,其次会建议做组织病理学检查,以明确诊断及排除其他疾病。

体格检查

1、视诊

医生会观察患者鼻部的皮肤,患者会有鼻部的水滴、红斑、丘疹,还可能有脓疱、水疱等。

2、触诊

医生会用棉签触碰患者的鼻部,棉签上会有水迹。医生可能会用玻片轻压丘疹,可以看到丘疹消失。

病理检查

丘疹处的组织病理学检查可见真皮血管和淋巴管扩张,以及汗管扩张可呈囊性,汗管周围有淋巴细胞浸润,表皮、结缔组织和毛囊皮脂腺正常。

诊断

诊断原则

医生根据患者幼年发病,皮疹大多局限于鼻部,表现为鼻部红斑和多汗,结合组织病理学检查,可以确定诊断。医生在诊断该病时需要排除酒渣鼻、寻常痤疮、红斑狼疮等疾病。

鉴别诊断

1、酒渣鼻

多见于中年人,有反复的丘疹和脓疱,无局部多汗现象,常伴皮脂溢出,局部毛细血管扩张明显。组织病理检查可见毛囊或皮脂腺周围有大量淋巴细胞。根据临床表现及组织病理检查可以鉴别两者。

2、寻常痤疮

好发于青春期,皮损好发于面颊、额头和下颌,典型皮损为圆锥形丘疹,顶端呈黄白色,或顶端为米粒至绿豆大小的脓疱,炎症进展可有结节或囊肿形成。根据两者临床表现的不同可以鉴别。

3、红斑狼疮

常发生于中老年女性,典型皮损为对称分布于面部和鼻梁部的蝶形红斑,可伴有明显的面部肿胀,实验室检查多有异常。鼻红粒病的实验室检查结果正常,有助于两者鉴别。

治疗

治疗原则

鼻红粒病的治疗目的是使多汗、红斑、丘疹等症状减轻或消失。本病至青春期大多可自行消退,通常不需特殊处理,也可以使用一些角质促成剂、抗炎剂以缓解症状,必要时采用液氮冷冻疗法以消除症状。

一般治疗

鼻红粒病的患者末梢血液循环不良,冬天时注意保暖,防止冻伤。

药物治疗

1、非甾体类抗炎剂

如吲哚美辛洗剂或霜剂,对于缓解症状有一定效果。

2、保护剂

患处多汗或红斑明显者,可用外用炉甘石洗剂或复方硫磺洗剂,以减少摩擦,缓解对皮肤的刺激,同时有一定的保持局部干燥的作用。

3、角质促成剂

丘疹明显者可外用硫磺霜或鱼石脂软膏,可以收缩血管、减轻渗出和浸润,有一定的收敛丘疹的作用。

相关药品

吲哚美辛、炉甘石洗剂、硫磺霜、鱼石脂软膏

手术治疗

鼻红粒病一般无需手术治疗。

其他治疗

1、液氮冷冻治疗

有条件的鼻红粒病患者可试用液氮冷冻疗法。冷冻疗法是利用制冷剂产生低温使病变组织坏死以达到治疗目的。液氮冷冻疗法时,医生会用蘸液氮压迫患处,可见患处苍白结冰,半日后结痂,两个月后红斑、丘疹及多汗均消失。不良反应有局部疼痛、继发感染、色素改变等。

2、光子嫩肤治疗

光子嫩肤治疗是选用特定波长的强光照射皮肤,可以去除扩张的毛细血管,起到消除红斑的作用,但需多次治疗及维持治疗,有条件的患者可以试用此种方法。

治疗周期

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病大多持续至青春期可自行消退,预后良好,少数可良久不退。

危害性

本病主要是影响美观,但有一定的遗传倾向,有家族史的患者须注意是否出现鼻部红斑和多汗的症状,并及时就医。

自愈性

多数患者可自愈。

治愈性

本病经积极治疗后一般可以治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

经积极治疗后,本病通常可以根治。

日常

总述

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,患者应保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,注意休息,保持适当的锻炼,避免刺激皮肤,注意保暖,防止冻伤。

心理护理

1、心理特点

有皮肤损害的患者可能伴有心理障碍,并与疾病严重程度和皮损部位有关。由于该病皮肤损害发生在鼻部,且有多汗的症状,患者会有不适感,可能会有焦虑、烦躁不安、易怒等情绪。

2、护理措施

(1)家属应多与患者沟通,多关心、照顾患者,并给予患者心理支持,帮助稳定患者情绪。

(2)不良情绪会影响治疗效果,患者可以积极了解有关疾病的治疗方法,用药注意事项及日常自我保健护理措施,并且积极配合治疗。

(3)患者应多了解治疗效果好的病例,有助于帮助建立治病信心,有良好的的心态有利于取得良好的治疗效果。

用药护理

1、硫磺霜使用后有瘙痒的不良反应,且局部大量应用可以被吸收,严重者可致死亡。故婴幼儿使用时应严格遵医嘱,注意用量。

2、吲哚美辛涂药部位偶有发疹、发红、瘙痒、刺痛感、干燥感,如不适感强烈应及时就医。吲哚美辛不可长期连续使用,若症状未缓解,应咨询医生。

3、外用药物使用时应避免接触眼睛和其他黏膜,避免刺激,儿童须在家长监护下使用。

生活管理

1、患处避免机械性刺激和挤压。

2、冬季注意保暖,防止冻伤。

3、生活要规律,坚持进行适当的身体锻炼。

4、保持皮肤清洁、干燥。

病情监测

患者应注意患处皮损有无范围、颜色、性质的变化,注意有无感染,发现异常变化应及时就医。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食有利于辅助缓解局部的症状,有利于防止皮损更为严重、继发感染,有利于身心康复。

饮食建议

1、饮食宜清淡,可以用橄榄油、花生油等植物油炒菜。

2、营养均衡,食物应多样化,尤其是婴幼儿成长发育时期,应保证摄入足够的碳水和蛋白质,如米饭、面条、瘦肉等。

3、多吃新鲜蔬菜水果和富含维生素的食物,如苹果、西红柿、猕猴桃、黄瓜、火龙果等。

4、多喝牛奶,补充钙质。

饮食禁忌

1、不要暴饮暴食。

2、少吃油炸、高糖、高脂肪和辛辣刺激性的食物,如肥肉、饮料、膨化食品等。

预防

预防措施

由于本病病因不明,暂无有效的预防措施。

就医指南

门诊指征

出现反复或持续的鼻尖多汗、鼻部红斑、丘疹等症状时须前往门诊就诊。

就诊科室

一般就诊于儿科或皮肤科即可。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、穿着宽松的衣服,方便医生检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、最好在家属陪同下就医。

5、近期若服用一些药物或使用一些外用药来缓解症状,可携带药物。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪里不舒服?什么时候开始的?多久了?

2、您的这些症状什么时候会加重?什么时候会缓解?

3、除了您之前说的不舒服外,还有什么其他地方不舒服吗?

4、您之前有出现过这些症状吗?

5、您之前还有去哪里看过这个病吗?效果怎么样?

6、您的家人中有人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?严重吗?是什么原因导致的?

2、我需要做哪些检查?会有疼痛吗?

3、我需要住院吗?要吃哪些药?有没有什么副作用?多久可以治好?

4、这个病的治疗费用高吗?医保报销吗?

5、这个病治好后会复发吗?皮肤表面会留疤吗?

6、我平时应注意什么?有什么不能吃的吗?

7、我以后还要来复查吗?

8、这个病会遗传吗?

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