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成骨细胞瘤

成骨细胞瘤(osteoblastoma)又称骨母细胞瘤,是一种由成骨细胞产生大量的矿化不良的骨样组织和编织骨成分的良性或局部侵袭性肿瘤,男性多于女性,年轻人易患。本病好发于脊柱及四肢长骨,主要表现为逐渐加重性疼痛,多为隐痛,表浅者可触及骨膨大隆起,部分可伴有局部肿胀、压痛及发热症状,少部分较大肿瘤可引起感觉和运动障碍,如肢端麻木及针刺感,甚至截瘫。本病主要依据影像学和组织病理学检查进行诊断,手术为首选治疗方案,有复发可能。

英文名称

osteoblastoma

其它名称

骨母细胞瘤

疾病分类

运动系统疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、肿瘤科

发病部位

全身,骨骼

常见症状

疼痛、肿胀、压痛、发热、感觉障碍、运动障碍

主要病因

尚不明确

检查项目

体格检查、X线检查、CT、MRI、组织病理学检查

重要提醒

本病可引起患部功能障碍,严重者可造成截瘫,术后有可能复发,故应尽早就医,积极治疗,注意随访。

临床分类

1、根据组织病理学类型不同可分为

(1)良性成骨细胞瘤:良性成骨细胞瘤的组织在低倍镜下,瘤灶表现为交织成网状的骨小梁,平均分布在富含成纤维细胞的基质中,并且血管丰富。类骨质主要沉积在骨小梁周围,在细胞周围则很稀疏。可以见到花边样的类骨质沉积,但是少见。还可以见到多核、破骨细胞样的巨大细胞。成骨细胞在骨小梁之间通常不形成坚实的板样结构。尽管大体上瘤体与周围分界清楚,但是显微镜下,类骨质形成的骨小梁与周围正常骨质的分界不十分清楚。

(2)侵袭性成骨细胞瘤:侵袭性成骨细胞瘤是介于良性成骨细胞瘤和骨肉瘤之间的类型,即具有局部侵袭行为,却没有远处转移的表现。侵袭性成骨细胞瘤具有更强的破坏表现,组织学上表现为更丰富的肿胀丰满的成骨细胞。在显微镜下与普通成骨细胞瘤的区别是存在更宽的或更不规则的小梁、局部骨样基质增生缺乏小梁状,更重要的是骨样基质小梁边上镶有上皮样表现的骨母细胞边缘。与典型骨肉瘤的不同在于,核分裂象少,缺少彩带状骨样基质、周围骨小梁间隙的渗透与非典型性核分裂。

2、根据受累部位不同可分

(1)中心型:病变发生于长骨髓腔内,呈中心性囊状破坏。

(2)皮质型:病变位于骨皮质内,偏心生长,骨皮质呈薄壳状膨胀,周围骨硬化明显。

(3)骨膜下型:病变多见于长骨干骺部,局部皮质压迫性骨质吸收。

(4)松质型:病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内,周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

本病较为少见,约占全部骨肿瘤的0.5%~1%。

好发人群

1、本病好发于年轻人,尤其是青少年发病较多,高峰年龄在15~30岁。

2、本病好发于男性,男女比例为2:1左右。

病因

总述

成骨细胞瘤的病因至今尚未明确。有研究认为,本病的发生与化学致癌药物、物理射线、病毒感染、良性骨肿瘤恶变等因素有关。

基本病因

1、化学因素

有些化学致癌药物例如甲基胆葸等,可以诱发实验性骨肉瘤。

2、物理因素

内、外放射证明有诱发骨肉瘤的作用,称为放射后骨肉瘤。

3、病毒感染

人骨肉瘤提取物与某些病毒可诱发骨肉瘤。

4、其他

有些良性骨肿瘤、瘤样病变或骨病可恶变为骨肉瘤,称为继发性骨肉榴。

症状

总述

本病主要表现为逐渐加重性疼痛,多为隐痛,服用阿司匹林不缓解,表浅者可触及骨膨大隆起,部分可伴有局部肿胀、压痛、发热及步态变化,少部分较大肿瘤可因压迫引起感觉和运动障碍,如肢端麻木及针刺感,甚至截瘫。

并发症

肿瘤的发生部位不同,可引起不同的并发症

1、脊柱

本病好发于脊柱,瘤体可向椎管内生长,致使椎管狭窄,出现压迫症状,如下肢无力、胸背部疼痛、肢端麻木及针刺感甚至截瘫。此外,成骨细胞瘤可造成患部脊柱变形,引起脊柱侧弯等症状。

2、关节

位于关节附近的成骨细胞瘤可引起运动障碍,如位于手、颈和足部的肿瘤,会对手部精细运动、颈部活动范围和步态造成影响。

3、头面部

位于上颌骨、颞骨、筛窦、上颌窦和蝶窦等部位的成骨细胞瘤可因侵犯邻近眼眶、鼻腔和外耳道,出现眼球突出和移位、复视、嗅觉减退、听力下降等症状。

检查

预计检查

当患者出现不明原因的疼痛时,应及时就医,就医时,医生首先会询问病史,然后进行体格检查,判断有无异常的症状和体征,初步了解患者的健康状态,如怀疑本病,会建议行X线、CT、MRI检查等影像学检查,最终需通过组织病理学检查确诊。

体格检查

1、一般检查

本病无特异性的症状与体征,视诊表浅者可见膨大隆起的肿物,触诊可有局部肿胀、压痛。

2、脊柱与四肢检查

(1)脊柱:应注意观察脊柱的弯曲度与活动度,本病可造成脊柱侧弯,当累及脊椎棘突和椎旁肌肉时,可因疼痛而造成脊柱活动受限,并在病灶处出现压痛、叩击痛。

(2)四肢:本病好发于四肢长骨,亦可见于手、足关节等处,可造成关节活动受限,累及下肢时,可因疼痛造成跛行。

 3、神经系统

本病可出现神经根压迫症状,即相应节段痛觉过敏、麻木、感觉障碍、肌力障碍,严重者可造成截瘫。

影像学检查

1、X线

(1)特点:X线检查是诊断成骨细胞瘤的基础,但X线表现随病程的进展而发生一定的变化,相对缺少特征性。

(2)基本表现:本病在X线上的表现可因肿瘤在发展过程中的情况而不同,也与病灶的大小和钙化的程度有关,但其基本表现为一个局限性、分界清楚的骨病变,病灶大小2~10cm不等。如病灶有丰富的血管,钙质沉着少,则表现为溶骨性透亮区。如钙质沉着多,则病灶密度就较高。肿瘤呈不同程度膨胀现象,周围可有骨膜新生骨形成的骨壳所包绕,故病变边界较清晰。如发生在脊椎、棘突和椎弓等处,可呈云雾状囊样破坏区,棘突往往增大。

2、CT

(1)特点:本病好发于脊柱和四肢长骨,这些部位在CT的显示率优于X线。经X线检查初筛怀疑本病时,可通过CT检查,明确肿瘤的特征,有助于诊断。

(2)基本表现:肿瘤多数呈囊状膨胀性骨质破坏,病灶边缘骨质均有轻度硬化,与正常骨分界较清晰。病灶内有散在小点状、斑点状钙化或骨化,肿瘤局部可呈侵袭性生长,侵犯周围软组织,形成软组织肿块,增强扫描,示病灶大多有不同程度强化。

3、MRI

(1)特点:MRI对软组织结构显示优于X线和CT检查,有利于显示肿瘤周围充血水肿区,但本病在MRI图像上无特征性表现,须对照X线、CT分析。

(2)基本表现:本病与骨样骨瘤的信号特点相似。无钙化、骨化病灶,T1加权像为中等信号,T2加权像上为高信号。病灶钙化或骨化后,T1、T2加权像均呈低信号。随着钙化和骨化的进展,低信号区的范围逐渐增大。

病理检查

1、大体

肿瘤体积差别较大,瘤巢病灶与骨样骨瘤相似,直径超过1.5cm,肿瘤组织多呈紫红色或灰褐色,质地坚实,有砂砾样感。肿瘤血管丰富,体积较大的可见局部出血和囊性变,肉芽组织样生长,有时形成继发性动脉瘤性骨囊肿。

2、镜下

显微镜下可见肿瘤组织由大量增殖的成骨细胞、分化成熟的骨小梁、排列规则的骨样组织和富含血管的间质构成。瘤组织围绕骨小梁排列,在横切面上呈菊花样,瘤细胞无明显异型性,核分裂少见。侵袭性成骨细胞瘤的成骨细胞更丰富,体积明显变大,细胞呈多边形,核仁大而嗜酸,整个细胞呈上皮样变化,即上皮样成骨细胞,该种细胞数量较多且有一定的异型性,核分裂易见。骨小梁宽大而不规则,未见软骨样分化,有时可见梭形成骨细胞。常伴有动脉瘤性骨囊肿结构出现。

诊断

诊断原则

本病的临床症状和体征无明显特异性,需要充分结合患者年龄、病史、一系列影像学检查的结果和组织病理学检查结果才能确诊。

诊断依据

1、发病年龄

多在30岁以下,青少年发病较多,高峰年龄在15~30岁,男性多于女性。

2、发病部位

本病好发于脊柱和四肢长骨。据统计,发生在长管状骨者占34%,脊柱者占30%。

3、症状与体征

本病主要表现为患部隐痛,部位表浅者,可触及骨膨大,位于脊柱者可引起脊髓或神经根压迫症状,如脊柱侧凸、肢端麻木,甚至截瘫。

4、辅助检查

(1)影像学检查

①X线:主要表现为膨胀性骨质破坏区,厚薄不一的硬化缘和不同程度的钙化。

②CT:主要表现为骨局限性膨胀性低密度区。

③MRI:T1低或等信号,T2高信号的混杂信号肿块。

(2)病理组织学检查

本病肿瘤组织多呈紫红色或灰褐色,质地坚实,有砂砾样感。镜下可见肿瘤组织由大量增殖的成骨细胞、分化成熟的骨小梁、排列规则的骨样组织和富含血管的间质构成。

鉴别诊断

1、骨样骨瘤

成骨细胞瘤与骨样骨瘤同属于良性骨肿瘤,关系密切,组织学也难以区分。后者通常有夜间疼痛,病灶小于1.5cm,周边骨质硬化明显,但膨胀不如前者,可资鉴别。薄层CT及增强MRI显示瘤巢清楚,有助于鉴别诊断。

2、动脉瘤样骨囊肿

脊柱及不规则骨的成骨细胞瘤,如以囊性破坏为主,不易与单纯动脉瘤样骨囊肿区别,而且后者也可并发动脉瘤样骨囊肿。

3、骨肉瘤

个别成骨细胞瘤组织学相似于骨肉瘤而影像表现为普通的成骨细胞瘤,称为假肉瘤样成骨细胞瘤。另有个别有转移、侵袭性倾向者,称为侵袭性成骨细胞瘤、恶性成骨细胞瘤或成骨细胞瘤样骨肉瘤,大多位于肱骨近端,与骨肉瘤难以区别。

治疗

治疗原则

本病以缓解症状和防止复发为目的,手术治疗为首选治疗方案,对于复发、侵袭性强或手术治疗不满意的病例,可以考虑联合或单独应用放疗和化疗的方法,以控制局部复发。

药物治疗

除常见化疗药物以外,目前并没有确切有效的药物推荐应用于成骨细胞瘤。

相关药品

甲氨蝶呤、多柔比星、顺铂

手术治疗

手术治疗为本病的首选治疗方案。医生将根据患者的病情、肿瘤的位置、肿瘤的分化程度,综合患者既往患有的其他疾病情况,决定手术切口和手术方式。良性成骨细胞瘤可行局部切除或刮除术。侵袭性成骨细胞瘤因易复发,故更应强调首次手术切除的彻底性,多采用广泛切除治疗。因手术造成的骨缺损区可行植骨或骨水泥填充,必要时加用内固定。脊柱病变不仅要去除肿瘤,若同时伴有神经根或脊髓压迫症状,还需酌情行椎管减压术和脊柱固定。

放化疗

1、化疗

是指通过化学治疗药物杀死肿瘤细胞或抑制其生长的一种治疗手段。一般通过静脉或口服给药。对于侵袭性强或复发的病人,可采用辅助化疗,常用药物有甲氨蝶呤、多柔比星及顺铂等。

2、放疗

是利用高能量的放射线,破坏肿瘤细胞的DNA,使其失去再生能力从而杀伤肿瘤细胞的一种局部治疗手段。治疗时会将发射放射线的机器旋转到特定的角度,让放射线进入肿瘤组织而尽量不破坏周围正常组织。目前,放疗主要应用于反复复发而又无法行更大范围切除的侵袭性成骨细胞瘤患者。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

大多数良性成骨细胞瘤的患者,经积极、有效的治疗后,预后较好,而侵袭性成骨细胞瘤有易于复发的倾向,并可恶变为骨肉瘤。

危害性

1、位于四肢关节处的成骨细胞瘤,可引起关节活动受限和运动障碍,给患者生活带来不便。

2、位于头面部的成骨细胞瘤,可造成视觉、听觉、嗅觉障碍,影响患者的日常生活。

3、本病累及脊柱时,可因压迫脊髓造成截瘫,严重影响患者的生活质量。

4、反复复发的侵袭性成骨细胞瘤,有恶变为骨肉瘤的倾向。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

本病可通过积极的治疗实现临床治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

本病很难根治。

复发性

本病有可能复发,由未清除彻底的肿瘤组织再度增殖引起。良性成骨细胞瘤复发率较低,而侵袭性成骨细胞瘤复发率较高。

后遗症

本病可引起视觉、听觉、嗅觉等感觉障碍和关节、四肢的运动障碍,严重者可造成截瘫。

日常

总述

本病有复发和恶变倾向,患者容易背负较重的心理负担,亲属应予以疏导,使患者保持良好的心态,积极配合治疗,同时需密切关注病情变化,定期复查。

心理护理

1、心理特点

(1)本病可对患者的感觉和运动能力造成严重影响,并且有可能复发,患者可能会对治疗丧失信心,出现恐惧、抑郁、悲观的心理。

(2)本病有可能恶变,会严重冲击患者的心理健康,使其心理负担加重,容易对病情过分忧虑甚至出现精神崩溃。

2、护理措施

(1)患者家属:家属要先建立信心,主动与患者进行沟通,给予患者亲切的关怀,帮助患者建立积极的情绪,树立战胜疾病的信心。当患者因焦虑、痛苦而发脾气时,家属应理解病人被疾病折磨的痛苦心情,耐心地适应病人,投其所好,通过听音乐、看电视等方式分散患者注意力。

(2)患者自身:患者应正确认识本病的治疗方法、病程及预后等情况,以消除恐惧心理,还可多与病友沟通,相互鼓励,共同树立战胜疾病的信心。

用药护理

服用化疗药物的患者应做到以下几点

1、患者应严格遵医嘱用药,不能私自停药、换药或自行使用其他药物。

2、用药前仔细阅读药物说明书,掌握适应症、禁忌症。

3、化疗药物通常刺激性较大,用药过程中注意监测药物不良反应,如头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。如出现不能耐受的不良反应,应尽快告知医师。

术后护理

1、术后应注意手术切口的恢复情况,观察有无渗血、渗液及渗出的情况。

2、术后应注意辅料绷带有没有松脱、移位。切口敷料渗血明显者,应在敷料上做范围标志及时记录时间,并观察有无活动性出血,平时应保持局部的干燥、清洁,预防术后感染。

3、经医生许可后,鼓励患者早期下床活动,视病情可先在床上坐起进行轻微活动,而后可协助患者下地在床边活动,逐渐增加活动量。

生活管理

1、患者应养成良好的生活习惯,避免劳累,避免熬夜,保持充足睡眠。

2、患者应遵医嘱进行适当的锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

病情监测

本病有可能复发,应注意监测自身变化,当在病灶处再次出现疼痛或触及肿物时,应警惕复发,及时就医排查。

复诊须知

本病有可能复发,患者应严格遵医嘱定期复诊。复诊时可能需要做X线、CT、MRI检查,以便及时发现肿瘤复发或恶变并及时干预处理,从而提高患者的生存率,改善生活质量。

饮食

饮食调理

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。手术患者需先禁食,之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食,待肠道功能完全恢复后,再恢复普食。

饮食建议

1、患者易多食豆制品类食物,细粮粗粮搭配食用,多吃新鲜的蔬菜和水果。少吃肥腻食物以促进消化,减少便秘发生。

2、患者术中可能会有出血,术后应在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如红枣、黑木耳、芝麻酱、蛋类、动物血、肝、腰等内脏。

3、接受化疗的患者机体免疫力低下,应注意饮食卫生,注意对餐具和食物的清洁及消毒,易进食香菇、冬菇等提高机体免疫力的食物。

4、注意维生素C和维生素B族的补充,包括维生素B12和叶酸,适量增加新鲜蔬菜和水果,如番茄、茄子、红枣、绿叶蔬菜,帮助铁的吸收。

饮食禁忌

1、本病应忌食辛辣、刺激的食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

2、本病应戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

3、本病应忌食酸渍食物、霉变、烧烤、烟熏食物以及含色素、香精的食物。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、脊柱、四肢长骨、颌骨等全身骨骼出现不明原因的疼痛,部分可触及肿物,伴有压痛。

2、出现视觉、听觉、嗅觉等感觉障碍或关节、四肢的运动障碍。

3、术后患者在病灶处再次出现不明原因的疼痛或触及肿物时,提示可能出现复发。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

建议出现门诊指征的患者到骨科、肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查,需要尽量穿宽松适合的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您症状是什么时候开始的?多久了?近期有没有变化?

2、您这个肿块按着疼不疼?能不能动?身上其他地方还有吗?

3、本次就诊之前是否进行过治疗?做了那些检查?用了何种药物、何种方法?是否有效?

4、您有没有其他基础疾病?

5、您有没有食物或者药物过敏?

患者可以问哪些问题

1、我现在的病可以确诊吗?是否会遗传?

2、我为什么会得这个病?和什么因素有关?

3、我需要进行那些检查?

4、我的病能根治吗?会复发吗?

5、我的病很严重吗?会恶变吗?

6、我平时应该注意什么?

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