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色素绒毛结节性滑膜炎

色素绒毛结节性滑膜炎(pigmented vilonodular synovitis,PVS)是发生于关节、腱鞘或滑膜的一种慢性滑膜疾病,有黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、关节黄色瘤样肿瘤、腱鞘巨细胞瘤等多种名称。其病因尚未完全明确,主要引起关节疼痛、关节肿胀、关节无力等症状,以手术治疗为主,经过彻底手术治疗可以治愈,一般不会影响寿命。

英文名称

pigmented vilonodular synovitis,PVS

其它名称

黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、关节黄色瘤样肿瘤、腱鞘巨细胞瘤

相关中医疾病

膝痹、鹤膝风

疾病分类

运动系统疾病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科

发病部位

其他

常见症状

关节疼痛、关节肿胀、关节无力

主要病因

病因不明,可能与外伤、肿瘤性增生等有关

检查项目

体格检查、关节液检查、X线检查、关节腔空气造影、MRI检查、关节镜检查、病理检查

重要提醒

色素绒毛结节性滑膜炎严重时会影响关节功能,建议患者及时就医、进行治疗,以免日常生活、运动受到不良影响。

临床分类

色素绒毛结节性滑膜炎根据发病部位及病变范围不同可分为弥漫型和局限型两种。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

目前尚无明确的发病率相关数据。

好发人群

本病多发于青壮年,80%以上的病例发生在20~40岁,男性多于女性。

病因

总述

色素绒毛结节性滑膜炎的病因目前尚不明确,目前认为可能与多种因素有关,比如外伤、肿瘤性增生等。此外,类脂质代谢障碍、破骨细胞大量增殖等,也可能与本病有关。

基本病因

1、外伤

有观点认为滑膜细胞、纤维组织及毛细血管大量增生而形成绒毛样结构,是一种炎症性增生变化,此时病变组织中有炎性细胞浸润、关节腔内有渗出液。

2、肿瘤性增生

也有人认为是一种介于炎症与良性肿瘤之间的滑膜疾病。以肿瘤作为色素沉着性绒毛结节性滑膜炎的病因在近年来为大多数学者所接受,并认为色素沉着性绒毛结节性滑膜炎是良性的肿瘤性过程,是滑膜成纤维细胞和组织细胞的瘤性增殖。

3、其他

类脂质代谢障碍、破骨细胞大量增殖等因素,也可能与本病有关。

症状

总述

色素绒毛结节性滑膜炎主要表现为关节疼痛、关节肿胀、关节无力等症状,一般无明显全身症状。但其具体表现,根据疾病分类不同而有所不同。

典型症状

1、弥漫型

弥漫型以膝关节最为多见,髋、踝、肘也可发生。一般为单关节发病,较少累及多关节。主要症状为关节疼痛、肿胀,有游离体时可出现交锁。可伴有受累及关节的肿胀、慢性疼痛、关节无力等症状。一般疼痛症状较轻而肿胀较严重。局部皮温升高,有弥漫型的压痛和功能障碍,膝关节受累时可因积液而浮髌试验阳性。

2、局限型

局限型亦多见于膝关节,关节肿胀较轻,多表现为间歇性。病变以结节状为主,或绒毛结节状,结节多数有蒂相连,常使关节活动受限,甚至出现交锁或弹响,但局部压痛较局限,肿胀不明显。

并发症

本病会引起深褐色血性关节液或黄褐色关节液,关节积液可导致关节压力升高,进而引起软骨破坏,严重时甚至会影响关节功能。

检查

预计检查

当患者出现不明原因的关节疼痛、关节肿胀、关节无力等色素绒毛结节性滑膜炎相关症状时,应及时就医。医生会通过体格检查、关节液检查、X线、关节腔空气造影、MRI、关节镜检查等了解病情,病理检查有助于明确诊断。

体格检查

医生会通过基本的体格检查了解患者的关节情况,检查局部有无压痛、功能障碍、滑膜增厚等情况,膝关节受累时可因积液而浮髌试验阳性。

实验室检查

关节液检查对本病的诊断很重要。约半数患者关节液呈典型的深褐色血性关节液,或呈黄褐色。关节液常规无特异性改变,但关节液中含有脂肪小滴或吞噬脂质的脂肪细胞对诊断有帮助。

影像学检查

1、X线检查

关节周围有软组织结节状阴影,是一种密度增高的滑膜结节影,踝关节、肘关节可发现骨质改变。

2、关节腔空气造影

可以发现髌上下囊腔扩大,囊壁不光滑,有凹凸不平或波浪状影像,可见大小不等密度增高的结节状阴影突向囊腔内。

3、MRI检查

可显示滑膜肥厚和骨质改变,在膝关节矢状位T2加权像,其关节腔内可见多个圆形信号强度减低区,髌上囊也可见多个结节状信号强度减低区。

病理检查

病理改变表现为绒毛表面为增殖的滑膜细胞,绒毛中心是高度扩张的毛细血管和少数纤维细胞,结节为密集成堆的滑膜细胞,滑膜细胞中间杂有吞噬含铁血黄素的多核细胞和吞噬类脂质的泡沫细胞。

其他检查

医生可能进行关节镜检查,可以在直视条件下了解关节滑膜的情况,同时可以取滑膜组织进行病理检查以明确诊断。

诊断

诊断原则

医生通过仔细询问病史,认真分析临床表现,结合关节穿刺液的性质和X线检查,可以做出初步诊断,明确诊断需要依据病理检查结果。在诊断的过程中,需除外类风湿关节炎、滑膜结核、血友病性关节炎等疾病。

鉴别诊断

1、类风湿关节炎

多发生于小关节,多对称性发病,以疼痛、肿胀、晨僵为主要表现。关节病变呈进行性加重,X线可显示关节侵蚀、畸形。多发于女性,可与色素绒毛结节性滑膜炎相鉴别。

2、滑膜结核

亦有肿胀、积液、慢性过程等特征,但X线检查及关节穿刺很容易区别。

3、血友病性关节炎

以单关节炎为主,病人有血友病病史,并有反复出血史,有助于鉴别。

治疗

治疗原则

色素绒毛结节性滑膜炎以手术治疗为主,放射治疗为辅,将病变滑膜彻底切除是治疗本病的有效方法。由于病变部位及病变范围不同,因此对手术的要求和方法也不完全相同。

药物治疗

暂无特效药。

相关药品

暂无

手术治疗

1、局限型

以局部切除为主,应彻底切除病变组织,以免复发;复发患者可再次进行手术。如果附近骨骼受累,切除病变滑膜时需要辅以受累骨质的搔刮术,必要时术后辅以放射治疗。

2、弥漫型

广泛切除滑膜,通过内置硅膜、术后功能练习等方式恢复膝关节功能。合并骨质损害的患者,需要采用搔刮及植骨术;如病变广泛,骨质破坏严重,可以考虑进行人工关节置换术或广泛切除后行关节融合术。

放化疗

部分患者术后可能需要进行放射治疗,请以医嘱为准。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病属良性病变,经过彻底手术治疗后预后一般良好,不会危及生命。

危害性

本病会引起关节疼痛、关节肿胀、关节无力等症状,会对患者的日常生活以及运动产生一定的不良影响。

治愈性

本病经过手术治疗后可以治愈,一般不会引起严重后果。

日常

总述

日常生活中,患者应注意进行功能锻炼,养成合理的生活习惯,出现任何不适应及时就医。

生活管理

1、患者应适当进行相关的功能锻炼,使关节功能恢复正常。

2、患者应养成良好的生活作息,尽量避免熬夜等情况。

3、适当参加体育锻炼,增强免疫力,控制体重。

饮食

饮食调理

患者日常应加强饮食控制,食物合理搭配,既要满足患者高蛋白、高营养的需求,又要控制高胆固醇摄入,降低血脂。

饮食建议

1、适当多吃鱼类、奶类、鸡肉、牛肉、豆制品等食物。

2、多吃蔬菜、瓜果、洋葱等食物,补充各种维生素。

饮食禁忌

1、建议少吃动物内脏、蛋黄、蟹黄等食物。

2、少吃油炸食物,避免进食辛辣刺激的食物。

预防

预防措施

本病目前尚无明确有效的疫苗以及预防措施,避免外伤可能有一定的预防效果,但效果不确切。

就医指南

门诊指征

1、出现关节疼痛、关节肿胀、关节无力等症状。

2、伴关节活动受限。

3、伴局部压痛。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

本病属于骨科诊治范畴,患者可以去骨科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?

2、是否曾到医院就诊?做过哪些检查?检查结果如何?

3、您是否服用过药物或是进行过相关治疗?治疗效果如何?

4、您之前有过高血脂吗?

5、既往是否有过关节外伤经历?

患者可以问哪些问题

1、我患病的原因是什么?

2、还有其他可能的原因吗?

3、我需要做哪些检查?检查前需要注意些什么?

4、我的情况严重吗?会不会有并发症?

5、您建议尝试什么治疗?做这个治疗贵吗?我将尝试多少个疗程?

6、治愈的概率大吗?

7、我在日常生活中应该注意哪些问题?

8、我需要复查吗?多久一次?

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