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骨外软骨肉瘤

骨外软骨肉瘤(extraosseous chondrosarcoma)又称为软组织软骨肉瘤,是少见的低度恶性肿瘤。本病病因不明,患者常有患处局部肿块、疼痛、触痛等表现。临床上常通过化疗、放疗、手术等方式进行治疗,以改善患者临床症状,提高患者生存率。

英文名称

extraosseous chondrosarcoma

其它名称

软组织软骨肉瘤

疾病分类

运动系统疾病

遗传性

暂无资料表明本病与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、肿瘤科

发病部位

其他

常见症状

局部肿块、疼痛或触痛、感觉运动障碍、头痛、呕吐、视力模糊

主要病因

病因不明

检查项目

体格检查、X线检查、病理检查

重要提醒

一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者日常生活质量。

临床分类

骨外软骨肉瘤可分为骨外黏液样软骨肉瘤、骨外间叶性软骨肉瘤、骨外去分化软骨肉瘤三类。

流行病学

传染性

本病不会传染。

发病率

骨外软骨肉瘤在临床上少见,但暂无具体发病率相关数据。

好发人群

骨外软骨肉瘤多发生在40~50岁的人群,其中间叶性软骨肉瘤发病年龄偏小,主要在青壮年期,15~40岁,平均30岁。

病因

总述

骨外软骨肉瘤的发病原因和发病机制目前尚不完全明确。

症状

总述

骨外软骨肉瘤好发于四肢,尤以下肢多见,其次是躯干和上肢。间叶性软骨肉瘤多发于头颈部和中枢神经系统。主要表现为患处局部生长缓慢的肿块,可伴有疼痛或触痛。巨大的肿瘤可出现溃疡和出血。发生于中枢神经系统和头颈部的间叶性软骨肉瘤,可引起感觉运动障碍、头痛、呕吐、视力模糊等症状。

并发症

随着病情进展,可有以下的并发症:

1、病理性骨折;

2、肢体瘫痪;

3、大小便障碍;

4、贫血;

5、肿瘤转移。

检查

预计检查

当患者出现局部肿块,并伴有疼痛或触痛,且长时间得不到缓解,应及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查,初步了解患者一般情况,而后会选择性的让患者进行X线检查、病理检查等,以明确诊断。

体格检查

检查时可发现有一个压痛的包块,关节活动受限,肿块局部可触及发热。

影像学检查

X线检查:肿瘤位于软组织,呈棉絮状、球团状或残斑点状钙化影像,界限不清,体积较大的肿瘤阴影。肿瘤的邻近皮质骨受侵蚀。

病理检查

1、检查方式

(1)切开活检:切开活检是最准确的方法,可以提供较多的标本进行免疫组织化学或细胞遗传学检查。但是,切开活检需要在手术室进行全身麻醉或区域麻醉。

(2)穿刺活检:穿刺活检可以在局部麻醉下进行,需要或不需要镇静。当获得标本充分时,穿刺适检可作为切开活检的另一种选择,诊断准确率为88%~96%。随着影像学技术的发展,影像学定位下的穿刺活检越来越多地在诊断原发性和继发性骨肿瘤中得到应用。

2、检查过程

活检时,医生会采取适当的方式妥善固定病变骨,以防止病理骨折的发生。穿刺活检的患者,医生会使用穿刺针,进入肿瘤发生部位,抽取少量样本进行病理检测;切开活检的患者,医生会将整个肿瘤切除或切取部分肿瘤,进行病理检测。

诊断

诊断原则

根据患者既往的病史,以及局部肿块、疼痛、感觉运动障碍、头痛、呕吐、视力模糊等临床表现,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。

治疗

治疗原则

骨外软骨肉瘤的治疗主要是通过手术完整切除肿瘤,术前可结合化疗使肿瘤体积缩小,术后可选择放疗或化疗,以降低肿瘤复发的概率。

药物治疗

化学治疗通过使用化学药物来杀死肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞分裂,进而阻止肿瘤的生长。化学治疗适用于以下几种情况:

(1)使用化学药物治疗可能使肿瘤缩小,并使其更容易通过手术切除肿瘤。

(2)手术或放疗后,可能会继续进行化学疗法治疗,以杀死可能残留的癌细胞。

(3)若肿瘤扩散到身体其他部位,化学治疗可能有助于缓解疼痛并减缓肿瘤的生长。

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手术治疗

医生会根据患者的具体病情进行手术治疗,以彻底清除肿瘤组织。包括广泛切除术、局部切除术、大块植骨术、人工关节置换术、截肢术、关节离断术等。

放化疗

放射疗法是使用X射线、质子等高能射线杀死肿瘤细胞的方法。在放射治疗期间,能量束从一台机器上发出作用于患病区域。放射治疗适用于以下情况:

(1)手术后,医生可能会建议患者进行放射治疗以杀死残留的肿瘤细胞。

(2)对于无法根除骨外软骨肉瘤,放射疗法可以帮助患者缓解疼痛。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病预后较差。经过正规治疗后,有肿瘤发生早期转移者容易复发,治疗后容易发生转移。若不接受正规治疗,肿瘤会迅速生长,对骨破坏严重,会导致瘫痪,甚至导致患者死亡。

危害性

1、可能会出现病理性骨折,影响患者的日常生活质量。

2、影响患者预期寿命。

治愈性

可通过治疗改善患者临床症状。

转移性

骨外软骨肉瘤可经血行转移或直接侵袭的方式转移至肺或其他位置。

生存周期

5年生存率约15%,即骨外软骨肉瘤经过治疗后,生存五年以上的患者占15%。

日常

总述

骨外软骨肉瘤是一种恶性疾病,对患者的心理及生理造成极大伤害,科学、有效的护理措施能够有效缓解症状,减轻心理压力,促进疾病的康复。按时到医院复诊,以便医生了解治疗效果,调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

骨外软骨肉瘤是一种恶性肿瘤,可导致患者瘫痪,甚至危及生命,患者会担心疾病进展,以至于产生焦虑、恐惧、烦躁等心理。

2、护理要点

(1)家属应该关心患者,让患者感受到关爱,增加患者治疗的信念;勤与患者进行沟通,了解患者的心理变化,及时开导患者,避免其陷入极端心理。

(2)患者应该积极面对疾病,通过咨询医生,了解疾病相关信息,树立战胜疾病的信心;可以通过写字、读书等方式放松心情,转移对疾病的注意力。

术后护理

1、注意保持手术切口附近清洁干燥,遵医嘱按时服用抗感染药物,避免感染。如手术切口附近出现红、肿、热、痛、流血等炎症表现,应及时告知医生。

2、注意观察肢端温度、皮肤和口唇的色泽、尿量、呼吸等生命体征变化,如有异常,及时报告医生。

3、术后2h后可饮水,4h后进食少量流质饮食,术后1天改为普食。由于患者需卧床休息,活动量较少,进食清淡易消化、富含粗纤维饮食,预防术后便秘。

4、每2~3小时翻身一次,经常按摩受压部位皮肤,预防褥疮,保持床铺清洁干燥,平整无皱褶,被大小便污染的床单、衣物应及时更换,以免污染伤口敷料,引起伤口感染。

生活管理

1、养成良好的生活习惯,科学作息,避免劳累。

2、适当进行体育锻炼,以不劳累为宜,提高抵抗力。

3、保持良好的生活环境,以便患者能够得到充分的休息与恢复。

复诊须知

遵医嘱按时复诊,复查X线检查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

宜加强营养,给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,多吃新鲜的蔬菜水果。

饮食禁忌

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

预防

预防措施

本病病因不明,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、局部出现肿块,伴疼痛或触痛。

2、感觉运动障碍、头痛、呕吐、视力模糊。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者出现上述症状可就诊于骨科;若已确诊为肿瘤性疾病可到肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

6、回家后我该怎么护理?

7、我需要复查吗?多久一次?

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